поставили диагноз эссенциальная тромбоцитемия

[Koryl]

Здравствуйте, с 2016 года повышены тромбоциты 420*10^9, лейкоциты10,7, лимфоциты 32, эритроциты 4,6 гемоглобин 144
2017 год тромбоциты 490*10^9, лейкоциты 8,7, лимфоциты 17, эритроциты 4,2, гемоглобин 129
2019 год 544*10^9, лейкоциты 9,5, лимфоциты 31,6, эритроциты 4,1, гемоглобин 128, ССГ 31,6
2019 год гематолог - ферретаб 1 месяц, ОАК после ферретаба гемоглобин 130, тромбоциты 393, лейкоциты 7,3, ССГ 32,4. Лактатдегидрогеназа 143, эритропоэтин 6,05.
2018 год гликозилированный гемоглобин 5,3 (норма до 6)
2019 год уровень железа сыворотки крови 12,31 (норма 9-30,4),
ферритин 30,4 (норма 5-148)
МНО 1,10
протромбиновое время в плазме 12 (норма 9,4-12,5),
протромбиновый индекс 108 (норма 70-140)
Назначен анализ на наличие мутации V617F в гене JAK2.
2021 год март тромбоциты 446, мутация в 14 зоне JAK2 количественно, обнаружено 5,16%.
ферретаб 1 месяц, кардиомагнил 75 мг длительно.
Узи селезенка 2010 год площадь 27,
2018 год 34 кв. см.
2019 год 43 см кв.
Вопрос: На основе приведенных анализов, правилен ли диагноз эссенциальная тромбоцитемия? при снижении тромбоцитов с помощью ферретаба ниже границы 400, через какой то срок тромбоциты ведь все равно повышаются, как действовать? при каких значениях ОАК требуется прием химиопрепаратов, либо интерферона. И вообще при сегодняшних показателях ОАК и узи селезенки требуется наблюдение или все таки прием химиопрепаратов?

[Dr.Vad]

у вас может начинаться тромбоцитемия, пег-интерферон может убрать мутацию до нуля, обычный интерферон - не такой эффективный и даёт чаше поб. действие, вы можете себе выбрать любой вариант, который сможете осилить, пег-интерфероновое лечение гос-во не оплачивает и не все могут его осилить финансово

[Koryl]

здравствуйте, чтобы не пропустить время, хочу понять. Пег интерферон уже можно сейчас начинать? обнаружение мутации JAK2 это всегда хМПЗ? есть ли связь, если мне в детстве ставили мастоцитоз, пятна никак не беспокоили, уменьшились, и мутация в гене JAK2?

[Dr.Vad]

мотация и др. признаки = мпз, не знаю связи мастоцитоза и мпз

[Koryl]

здравствуйте, я правильно поняла, что по протоколу при тромбоцитах до 500 ведется наблюдение. Пег интерфероны и другие препараты при каких показателях начинают принимать? Если я сделаю анализ костного мозга, получу ли более полную картину причин повышения тромбоцитов и состояния кровеносной системы?

[Dr.Vad]

все зависит - если врач идет на ерадикацию мутантн. гена путем назначения пег-интрона, то может назначаться в самом начале; все будет зависеть от Вашей кооперации с леч. врачом и целей/возможностей, нужно найти грамотного врача в реале и обговаривать все возможности, альтернативно - прочитать/перевести все англоязычные ссылки по теме в разделе и искать врача, который бы поступал примерно так жеж
Current treatment algorithm in essential thrombocythemia
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Koryl]

есть ли у вас в сибирских(Омск, Новосибирск, Томск) или других российских городах врачи с таким мнением?

[Dr.Vad]

к сожалению, нет, Вам придется их искать самостоятельно

[Koryl]

Почему, как вы думаете, большинство гематологов считают что эссенциальная тромбоцитемия не уйдет и мутация не уйдет? и отказываются проводить лечение интерферонами, а считают что в их возможности просто сдержать тромбоциты гидреа?

[Dr.Vad]

не знаю - наверное, ето долгосрочное лечение, как вторая линия, если пациент согласен на участие в клин. исследованиях или частично-йекспериментальном лечении, сейчас на базе интерферона тестируется другое лекарство, и если его одобрят, то будет у больных иная опция, но наверное не в РФ. Насколько знаю, даже при нынешнем лечении пациенты с тромбоцитемией имеют ту же продолжительность жизни, что и без нее

[Koryl]

Здравствуйте, выше в других консультациях здесь прочитала. Что вы писали "если финансово осилите пег-интерферон 1 раз в неделю и бе будет поб. эффекта, то можно пробовать, если российские интерфероны - то лучше не нужно," это вы писали, при планировании беременности. Или в общем российские интерфероны лучше не ставить. При ЭТ назначили только кардиомагнил. Но я как понимаю, он не дает повышать агрегацию тромбоцитов. А если сдать анализ на агрегацию, может ее и нет и пить кардиомагнил не нужно?

[Dr.Vad]

российские или импортные не-пегилированные интерфероны лучше не применять вообше; запомните - уколы, прививки не ставят, а делают - не повторяйте за неграмотными людьми белиберду

никто так в мире не делает, кардиомагнил лучше заменить норм. аспирином и принимать по 35-50 мг утром и вечером

[Koryl]

Спасибо за ответы. Сегодня на мскт легких обнаружили признаки по типу матового стекла. Но нахожусь дома, а не в стационаре. На что обратить внимание местного врача терапевта, т к гематологу не позвонить, нет личных контактов, а терапевт с таким не сталкивалась с ЭТ. При ковид читала могут повыситься и могут и понизиться тромбоциты. Нужен контроль тромбоцитов в ОАК, достаточно приема аспирина или все же лучше низкомолекулярные гепарины (какие?) уколом в живот, это еще надо суметь самой себе поставить. Или есть препараты в таблетках?

[Dr.Vad]

не нужно ничего, кроме аспирина