Анализ на антитела к нейтрофилам

[Maks_Ol]

Здравствуйте ув. доктор!
Помогите, пожалуйста, разобраться:
У нашего ребенка (девочка, 1год.3 мес.) полностью отсутствуют нейтрофилы. Цитогенетический анализ не показал патологий в генах ( подозрение на синдром Костмана). Хотим проверить аутоиммунную версию. Врач сказал, что нужно сдать анализ на антитела к нейтрофилам. Наши украинские лаборатории делают анализ на Антинейтрофильные цитоплазматичные антитела (pANCA, cANCA). Врач говорит, что это не тот анализ, а тест на васкулиты. Говорит, так и должно называться: «Анализ на антитела к нейтрофилам». Ничего такого не нашли ни в Украине ни в России ни в Германии. Когда речь заходит об анализе на антитела к нейтрофилам, сразу отвечают что делают pANCA, cANCA. Понятно, что поиски проходят очень трудно, поскольку мы не знаем медицинской формулировки анализа. Подскажите, пожалуйста, какие анализы нужно сделать что бы проверить наличие антител к нейтрофилам и как они называться (анализы).
Большое спасибо!

[Dr.Vad]

прочтите ЧаВо http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=319757

у детей с доброкач. нейтропенией даже при повторных анализах антитела к нейтрофилам не обнаруживаются у 30-40% детей

[Maks_Ol]

Уважаемый Сергей Валерьевич! Очень спасибо, почитал ЧаВо, узнал нечто новое про нейтропению, хотя перечитал уже горы литературы и статей. Относительно обнаружения антител, не совсем понятен Ваш ответ. 30-40% не обнаруживается, а что с остальными 60-70%? Возможно, мы к ним и принадлежим? Хотелось бы все же узнать, какие анализы нужно сдать?
Дело в том, что мы не знаем доброкачественная нейтропения у нашей девочки или нет. Сейчас мы состоим на учете гематологов, которые пытаются выяснить происхождение нашей нейтропении, поскольку в начале мая 2015 нам поставили диагноз синдром Костмана на основе:
1.) анамнеза с частыми инфекционными заболеваниями (с 1 по 7 месяцы жизни: воспаление копчикового хода, двухсторонний отит, парапроктит, пневмония, фурункулез);
2.) результатов ОАК на начало мая: WBC, 10^9 – 12,6; п-0; с-0;
3.) результата пункции костного мозга: из заключения: «На фоне умеренно сниженной клеточности препаратов, отмечается аплазия нейтрофильного ростка. Повышено процентное содержание моноцитов, эозинофилов, базофилов, плазматических клеток. Диспоэз не выражен. Гемофагоцитоз не выявлен. Морфологическая картина не исключает наличия болезни Костмана."
Но, есть несколько важных моментов:
- До мая 2015 г. нейтрофилы у нашей девочки были! Но синдром Костмана, все равно был принят как основная версия.
- Цитогенетический анализ (HAX1, ELANE) показал неоднозначную картину: лаборатория в Венгрии показала отрицательный результат; лаборатория в Италии нашла ранее неизвестную мутацию в гене ELANE. Связь мутации с отсутствием нейтрофилов не доказана, а «возможна» (из письма лаборатории)
- в августе сделали вакцинацию Пентаксим+гепатит. (температура до 38, в течении 3х дней). Появились нейтрофилы: 01.09 – 410; 12.09 – 1060; 18.09 – 1360;
- 19.09 была сделана еще одна вакцина (по графику) – Инфантрикс IPV + Гепатит; нейтрофилы пропали 29.09 – 90 (последний анализ 05.11.15 - по нулям).
- ребенок с мая 2015 по сегодняшний день не болел (исключение – насморк), но через день принимали Бисептол. Вот уже 3 недели как не принимаем – пока не болеем.
Принимая во внимание все факты, главный гематолог страны принял решение об дополнительных исследованиях для поиска причин возникновения нейтропении, чем сейчас мы все и занимаемся.

[Dr.Vad]

наиболее рекомендуемый тест - это granulocyte immunofluorescence test (GIFT), но не все лаборатории могут делать его, отсюда и Ваши затруднения

[Maks_Ol]

Огромное Вам спасибо! Уверен что эта информация нам поможет!
Если можно, еще такой вопрос: Исчезновение нейтрофилов совпадает по времени с первой вакцинацией Пентаксимом (за 3 нед.) а также с приемом Bioven Mono (за неделю до исч.) Могло ли это спровоцировать нейтропению. Если "да", то что можно сделать, что бы нейтрофилы возобновились? Единственный случай появления нейтрофилов связан с повторной вакцинацией Пентаксимом с повышеной t. Возможно, ребенку нужно просто переболеть с высокой t?

[Dr.Vad]

может Вы и правы: после вир. инфекций врем. нейтропения - обычное дело для детей