Опережение костного возраста при синдроме Шерешевского-Тёрнера.

[milllamillla]

Здравствуйте.Моей дочери 9 лет и 3 мес.Диагноз - синдром Шерешевского-Тёрнера.Родилась в срок с ростом 44 см.,вес 2150,ЗВУР.С 3-х лет ежегодно наблюдаемся у областного эндокринолога по поводу низкорослости.Сейчас её рост 116 см.,вес 19 кг.СДС роста -2,6.Темпы роста таковы:0-44 см,1 год-65 см,2г - 74 см,3 г - 83 см,4 г - 89 см,5л - 94 см,6 л - 99 см,7 л-105 см,8 л - 109,5 см,9 л -114 см,9л 3 мес - 116 см.Костный возраст в 4 года соответствовал паспортному,затем стабильно начал опережать на 1,5-2 года.Из-за этого нам отказывали в назначении гормона роста.Ближе к 7 годам я заметила у дочки несколько волосков на половых губах,чему была сильно удивлена,т.к. нам прогнозировали полное отсутствие вторичных половых признаков.По этому поводу мы никуда не обратились.В 9 лет,поехав на очередную консультацию к эндокринологу,я сказала,что появилось лобковое оволосение,на что был получен ответ,что это начали работать надпочечники,и у таких больных половое развитие идёт неправильное.По этому поводу не было назначено никаких анализов,кроме УЗИ надпочечников - патологии не выявлено.УЗИ органов МТ:полость матки не расширена,размеры длина-23 мм,переднезадн.5 мм,попереч-11 мм,толщина эндометрия 1 мм,Пр.яичник 10мм,толщина 5 мм,фолликулы визуализируются,лев.яичник 11мм,4,7мм.Фолликулы визиализ.Заключение - признаки структурных изменений не выявлены.Гормоны щитовидной железы всегда были в пределах нормы.последние значения:ТТГ-0,4 (норма 0,3-4,0),Т3 св.16,3(норма 10,0-21,0).Костный возраст в данный момент опережает паспортный на 2 года (в 9 лет на 11) - сесомовидная кость правой кисти.Из-за этого врач категорически отказывается назначать гормон роста,мотивируя это тем,что зоны роста начнут ещё быстрее закрываться и это усугубит наш ростовой прозноз.Так ли это на самом деле?И что означают признаки ППР (адренархе)?На сколько мне известно,при синдроме Тёрнера они появляются намного позже или вообще не появляются без ЗГТ.Вообще,можно ли колоть гормон роста в нашей ситуации?Дочка в свои 9 лет едва выглядит на 6 .Очень переживаю.Спасибо.
Дополню,ещё то,что пробы с клофелином на содержание гормона роста были проведены в 5 лет - естественно,они показали нормальный выброс гормона роста. Самостоятельно сейчас сдали ЛГ,ФСГ,кортизол,эстрадиол,тестостерон,ДГЭА-сульф.,17-ОН прогестерон.Результате в работе.Очень жду вашей консультации,уважаемые доктора.

[ghrh44]

Проба с клофелином ( клонидин) по определению фармакологическая и не отражает физиологическую секрецию гормона роста. У девочек с Турнером собственная секреция ГР понижена.
Поетому назначение гормона роста абсолютно показано. Лечение начинать как можно раньше, и применять высокие дозы. Тут не о заместительной терапии речь, а о фармакологическом, супрафизиологическом лечении.

Очень высокой она никогда не будет, но даже лишние 5-7 см конечного роста будут разницей между " миниатюрной женшиной" и "карлицей", и дадут ей возможность водить машину.

Скажите своему врачу прочитать следуюшие статьи:

Ross JL, Quigley CA, Cao D, Feuillan P, Kowal K, Chipman JJ, et al. Growth hormone plus childhood low-dose estrogen in Turner's syndrome. N Engl J Med. 2011 Mar 31. 364(13):1230-42.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[milllamillla]

А как быть с опережением костного возраста на 2 года?Будет ли влиять гормон роста в худшую сторону,ускорив при этом закрытие зон роста?

[ghrh44]

Нет. Пусть Ваш врач прочитает самое большое исследование на эту тему

Horm Res 2005;63:40–47 DOI: 10.1159/000082872
Received: June 15, 2004
Accepted: October 19, 2004 Published online: December 22, 2004
Bone Age Progression during the First Year of Growth Hormone Therapy in Pre-Pubertal Children with Idiopathic Growth Hormone Deficiency, Turner Syndrome or Idiopathic Short Stature, and in Short Children Born Small for Gestational Age: Analysis of Data from KIGS (Pfizer International Growth Database)
Feyza Darendeliler, Michael B. Ranke, Bert Bakker, Anders Lindberg, Christopher T. Cowell, Kerstin Albertsson-Wikland, Edward O. Reiter, David A. Price


Более того, я не уверен, что Ваш местный общий рентгенолог умеет читать костный возраст. У нас есть только один рентгенолог, который читает все костные возрасты ( это где-то из ~ 80 рентгенологов на кафедре одного из самых больших центров в США).

[milllamillla]

Получила результаты анализов дочки.
Кортизол - 244.70 нмоль/л (101.20 - 535.70)
ФСГ - 2.03 мМЕ/мл (0.14-5.55)
ЛГ - 0.10 мМЕ/мл (00.0-3.10)
Эстрадиол 20.40!!!пмоль/л(22.00-99.10)
ДГЭА-сульфат - 4.61!!!мкмоль/л(0.08-2.31)
17-ОН-прогестерон -0.47 нг/мл(0.07-1.70)
Свобод.тестостерон - 0.84пг/мл(<1.70)

Уважаемые доктора,что вы можете сказать по поводу анализов относительно нашей ситуации?Стоит ли беспокоиться по поводу повышенного ДГЭА-сульфата?На что этот анализ влияет?

[ELENA_VLAD]

Бессмысленный анализ, забудьте.

[milllamillla]

Уважаемые специалисты.В продолжении нашей темы у меня назрел один вопрос,связанный с нашим заболеванием,но не по анализам и по костному возрасту,а по оценке роста и отклонений от нормы.
Я не очень хорошо разбираюсь в центильных таблицах. Рост моей дочки на данный момент составляет 118,5 см.Возраст 10 лет и 2 мес.Вес 20 кг.Костный возраст - 11 лет.
Собственно,сам вопрос следующий.На сколько эпикризных сроков отстаёт девочка по росту от своей нормы?Для меня это имеет большое значение,т.к. нам предстоит оформление на МСЭ,и там количество эпикризных сроков является ведущим показателем.
Эпикризные сроки и SDS роста - это одно и то же,или это разные показатели?SDS роста у неё -2,99.
Заранее благодарю за ответ.