Аутоимунная гемолитическая анемия? 1г3м

[KimPApsyh]

Доброго времени суток.
Ко мне обратилась коллега с просьбой о том, чтобы я выложила историю болезни ее ребенка. Я знаю, что не приветствуются консультации через третье лицо, но в настоящий момент они в отделении гематологии.

Второй ребенок, третья беременность, роды срочные 39 недель, кесарево, 7/9 по Апгар. Рост при рождении 52, вес 3600. Сейчас 1г3м 10800.

В течении 1,5-2 мес (июль-август) ребенок был вял, температура до 37,8, отказывался от еды. Состояние было расценено как жара+вирусная инфекция. Лечения не получал. В конце августа, по приезду домой, родители решили убедиться, что ребенок полностью выздоровел. (Ребенок стал активный, аппетит нормализовался, питается с общего стола).
При сдаче анализов:
27/08/10
Hgb 70
WBC 10.7
RBC 2.19
Hct 20.5
PLT 330
СОЭ 56
28/08/10
УЗИ органов брюшной полости
- Печень 100/50/15, контур ровный, край округлый, гетерогенная, средней эхогенности, протоки не расширены. Холедох - 2,0 мм.
- Поджелудочная железа не изменена
- Селезёнка 103х51х19 (N 80х70х12), контуры ровные четкие. Сосуды не изменены.
Заключение: Спленомегалия.

При осмотре гематолога 07/09/10
Печень +1
ДЗ: Нормохромная анемия средней степени тяжести
Рекомендован повтор ОАК, БХАК + сыв железо

[KimPApsyh]

Результаты 08/09/10
ОАК:
Hgb 69
WBC 10,7
RBC 2,0
Hct 20
PLT 330

э-7/п- 1/с- 22/ м - 10/ л-60
СоЭ 62,
анизоцитоз ++, пойкилоцитоз ++, полихроматоз ++
Rt 156 промилли

08/09/10
Алт 8,6
Аст 29,9
Общ брб 27,5 Н
Прямой брб 7,7 Н
Глюкоза 4,85
Креатинин 14,4 L
Общ белок 69,0
ALB 43.6
ALP 427
FE 12.8 (N 9.0-21.5)
TRSF2 3,18 (N 2.03-3.6)
FERRI 32 (N 20-200)
KH 16 (N 15-45)
Тимоловая проба 3,3

09/09/10
Гематолог -Нормохромная анемия тяжелой степени. Рекомендована консультация гематолога в стационаре.

14/09/10
Гематолог стационара.
Рекомендовано (выкладываю сразу с результатами)
ИФА на ВПГ - отриц,
ИФА на ЦМВ - IgG 201 EU/ml,
а/т к ВЭБ - IgG к капсидн а/г 155 ед/мл и ядерным а/г ШП (?) = 10,4
(данные за персистирующую вирусную инфекцию - выписка из карты)

Коагулограмма 14/09/10
ПТВ 114%, АЧТВ 39,8 с, фибриноген 3,66 г/л, ТВ - 15,6с.

Биохимия 14/09/10
Брб общ 36,3
Брб прям 9,8
ЛДГ 1081 ед/л

Проба Кумбса прямая, непрямая: ++++

Заключение: Гемолитическая анемия неуточненная. Персистирующая вирусная микст-инфекция (ВЭБ, ЦМВ)

20/09/10 - госпитализация в гематлогию.
Hgb 66, t 39 второй день
Гемолитическая анемия расценена как аутоимунная, планируется терапия глюкокортикоидами (препарат и дозу напишу позднее)
Температуру связывают с аутоимунным процессом.

Все ли верно?
Нет ли какой-либо необходимости в дообследовании?
Лечение верное?

[KimPApsyh]

В связи с большой настойчивостью матери ребенку осмотрели горло - герпангина "начальная стадия" (ангина "вызванная герпесом, который на губах" - по объяснению инфекциониста), назначен ацикловир, виферон (отказались). Ребенок получает жаропонижающие. Глюкокортикоиды отложены на неделю.

[Anton Verbine]

хотелось бы знать ответы на следуюшие вопросы:
т.е. выявленной анемии уже как минимум 2 месяца? не было ли у кого-нибудь в роду анемии с юности, не удаляли ли кому селезенку? Задавали ли вам уже ети вопросы?
...есть ли результаты обших анализов мочи? Что сделано для поиска причин лихорадки в последние дни? Не повторяли ли пробу Кумбса для контроля? Не делался ли тест на холодовые агглютинины? Делается ли в отделении гематологии тест на електрофорез гемоглобина- при необходимости?

[KimPApsyh]

Большое спасибо за ответ.
Последний ОАК перед заболеванием в феврале сего года - гемогловин 120, следующий уже в августе. У сестры матери ребенка анемия с детства по сей день (старшей), селезенку никому не удаляли.
Задавали вопросы про анемию, про селезенку нет.
t расценена как проявление герпангины.
На счет холодовых агглютининов и т.д. выложу чуть позже (уточняю).

Гемоглобин упал до 49 (вчера 66), через два часа планируют переливание крови под прикрытием преднизолона.

[Anton Verbine]

...по-моему, на данный момент все делается вполне логично. Важно продолжать осмотры ребёнка, чтобы не пропустить прочие причины для лихорадки, и продолжать обследование, если анемия не "ответит" на стероиды

[Dr.Vad]

В связи с недостаточностью опыта в етой области рекомендации дать Вам не возьмусь, может коллеги что подскажут...

[Anton Verbine]

По-моeму, все хорошо. Я бы продолжал снижать дозу преднизолона. На диковинные вирусы, думается, проверять сейчас особенного смысла нет. А вот биохимический ан. крови с ЛДГ, билирубином и трансаминазами посмотреть не мешало бы. Будете сдавать- добавьте по возможности ферритин и процент насышения трансферрина- а то вон сколько кровопусканий за пару месяцев.