Клинический слуай

[o_udovichenko]

Уважаемые Коллеги,
посмотрите, пожалуйста, "незамыленным" глазом: я не вижу у пациентки эндокринных нарушений, кроме дисфункции яичников, но вполне возможно, что я что-то упустил

Case: Девушка, 24 г
Жалобы: Пигментация кожи спины, рук, избыточный рост волос на теле, угревая сыпь, нерегулярность менструального цикла (задержки до 2-3-6 мес), кожный зуд (эпизодически).
Пигментация кожи - с 15 лет, избыточный рост волос - в последние 2 года, нерегулярность менструального цикла - с менархе.
Перенесенные заболевания – Грыжесечение в детском возрасте.
Наследственность: у бабушки СД. У отца в анамнезе гиперхолестеринемия, гипергликемия.
Мать - нерегулярность менструального цикла (дисфункция яичников)
Гинекол.анамнез: Менархе с 17 лет,по 5 дней, через 30 дней,задержки до 3 мес,умеренные, б/болезненные. П/м 11.09.07.Половую жизнь отрицает.Р-0,А-0,В-0.

Объективно: рост – 167, вес – 62, ИМТ - 22,3
АД = 114/64, Ps = 80
Пальпация щитовидной железы: патологических изменений не выявлено.
Диффузная гиперпигментация кожи спины, плечевых зон. Пигментации ареол, кожных складок - нет. Acne vulgaris.
Избыточный рост волос по белой линии живота, кожи бедер. Незначительные бледные (белые) стрии на коже бедер (связывает с колебаниями веса).
Если что забыл указать – напомните

В общем анализе крови, мочи – без особенностей.
Биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, гамма-ГТ, ЩФ, глюкоза – в норме, железо сыворотки – в норме: 7 (N 6.6-26). ПТИ = 73%. Повышен уровень общего белка (83), креатинина (97, норма лаб. до 80), общего билирубина (42, N до 19), холестерин (6,4), хотя содержание всех фракций (ЛНП, ЛВП, ЛОНП, ТГ – в норме). ЛПП не смотрели.
Гепатолог: По результатам клинико-инструментального обследования данных за наличие цирроза печени в настоящий момент не выявлено (по данным биохимического исследования крови, данным ультразвукового исследования органов гепатобилиарной зоны), однако с учетом данных жалоб пациентки, показателей липидного профиля, коагулограммы целесообразно исследовать кровь на антимитохондриальные антитела, провести скрининг аутоимунных нарушений, исследование фракций билирубина в крови.

Я предполагал, что у пациентки «Хроническая гиперадрогенная ановуляция» (синдром поликистозных яичников) + нарушения пигментного обмена (доброкачественная гипербилирубинемия, возможно – гемохроматоз?? первичный билиарный цирроз в дебюте???), а также на всякий случай назначил обследование для исключения надпочечниковой недостаточности (свободный кортизол суточной мочи).

Проведено обследование: пролактин, DHEA-S, ЛГ,ФСГ - в норме, своб. тестостерон () – повышен (до 16 пг/мл (N до 4.1), свободный кортизол суточной мочи - 349 (N по данным лаборатории до 213 мкг/сут). Неточности при сборе мочи пациентка отрицает.
УЗИ органов малого таза - без отклонений от нормы.

Поскольку симптомов гиперкортицизма нет никаких, я расцениваю это повышение кортизола как незначимое и не назначаю малую дексаметазоновую пробу.
Но может быть, что-то я все же пропускаю?
(пациентка имеет множество нарушений, ходит по разным врачам, а диагноза так и нет толком )

[Melnichenko]

Ферримен - Голлвей? Клитор?
Существует закономерно поликистоз вторичный при циррозе печени
Тестострон не нравится - нет таких наборов на св тестостерон ..

[o_udovichenko]

Я попрошу подключиться гинеколога, которая ее смотрела - и выложу дополнительную информацию...
Тестостерон - его как-то случайно взяли свободный (возможно, регистратура "постаралась" ). Галина Афанасьевна, Вы имеете в виду, что не стоит доверять наборам на св.Ts, или что он неожиданно высок (при нерезко выраженной клинике гиперандрогении)?

[FRSM]

С радиологической точки зрения, мне кажется, надо более внимательно исследовать яичники. Проведенный УЗИ, скорее всего, был чрезбрюшинным, при котором СПЯ подтвердить сложновато. Имеется ли возможность провести трансвлагалиwный УЗИ? Если хотите (Уверен, Вы знаете), могу дать ссылkу на последний 2007 Update on POS.

[o_udovichenko]

Сообщение от FRSM

С радиологической точки зрения, мне кажется, надо более внимательно исследовать яичники. Проведенный УЗИ, скорее всего, был чрезбрюшинным, при котором СПЯ подтвердить сложновато. Имеется ли возможность провести трансвлагалиwный УЗИ? Если хотите (Уверен, Вы знаете), могу дать ссылkу на последний 2007 Update on POS.

За ссылку - спасибо заранее
Обсудим с гинекологом. УЗИ - кажется, проводилось абдоминальным доступом (данные о пациентке - на работе, сейчас не могу заглянуть, сорри...), вагинальным доступом - да, возможно.

[FRSM]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Chebotnikova T.]

Олег Викторович,
речь идет о диагностике синдрома поликистозных яичников. Кроме совершенно справдливого решения по уточнению причин гипербилирубинемии и функции печени.
В критерии диагностики СПКЯ входит:
1. олиго-или ановуляция (по данным УЗИ)
2. клинические или биохимические проявления гиперандрогении
3. УЗ-признаки : увеличение объема яичников более 9 мл с типичной структурой.

Так что еще нужны дополнитеотные данные:

УЗИ органов малого таза на 9-13 и 14-16 дни цикла с указанием объема яичников и наличие (или отсутствие) доминантного фолликула
В принципе , нарушения цикла и задержки на 2-3 мес с менархе практически гарантируют ановуляцию

17-ОР (исключаем неклассическую ВДКН, которая может полностью имитировать клиническую картину СПКЯ)

не вредно: СССГ и общий тестостерон (большого смысла нет в тестостероне из-за технических сложностей работы в малом диапазоне значений те менее 10 нмоль/л)

обязательно: пролактин и ТТГ

исключительно из академического интереса (думаю, что Кушинг далек от истины) проба с дексаметазоном.

Пациентка - москвичка?

[FRSM]

Об УЗИ яичников - морфологическом подтверждении POS . Проводится один раз, трансвагинально. Диагностическим критерием является демонстрация более чем 8 периферически расположенных ("изумрудное ожерелье"), хорошо очерченных кист/фолликулов, размером менее 10 мм. Яичники увеличены со стромой повышенной эхогенности.

[Chebotnikova T.]

FRSM, спасибо за ссылку на очередное уточнение консенсуса по СПКЯ.

Доктор, Вы меня вводите в сомнения - все же критерий УЗ-диагностики по всем консенсусам - объем яичников, наличие типичной структуры 8-12 фолликулов размерами 2-9 мм по периферии при отсутствии доминантного... Доминантный фолликул "ловится" на 9-13 день, но дабы не пропустить поздний рост доминантного фолликула - подстраховываемся еще одним исследованием.

[FRSM]

Говоря честно, УЗИ при подозрении на POS проводят не всем (многие эндокринологи считают, что диагноз клинико-биохимический). Те, кто направляют на УЗИ, доминантным фолликулом не интересуются, т.к. "ожерелье" - патогномoнично . А некоторые...... проводят биопсию. Больных - много, соответственно мнений и разницы в подходах тоже. Но, в целом, в UK ми придерживаемся описанного подхода к УЗИ.

[o_udovichenko]

Сообщение от Chebotnikova T.

Олег Викторович,
речь идет о диагностике синдрома поликистозных яичников. Кроме совершенно справдливого решения по уточнению причин гипербилирубинемии и функции печени.

Это понятно
Я позволил себе передать диагностику и лечение СПЯ у этой пациентки гинекологу-эндокринологу, у которой она наблюдается.
Целью моего вопроса было - не пропускаем ли мы какое-нибудь редкое заболевание (т.е., другую эндокринную патологию) помимо предполагаемого заболевания яичников. Какая-то она вся непонятная - с неясной и нетипичной пигментацией кожи, как бы повышенным кортизолом, выраженной задумчивостью гепатолога по поводу диагноза...
Про пролактин и ТТГ - sorry, забыл написать: их смотрели, в норме.
А в диагностике неклассической формы ВДКН - 17-ОНР все же более информативен, чем DHEA? (у меня что-то засело в голове, что наоборот)

[Chebotnikova T.]

Олег Викторович,

- гиперпигментация кожи в каких местах (для СПКЯ типично шея, подмышки, паховые области)?
- Избыточный рост волос - насколько выражен, и волосы растут в каких зонах: то есть гипертрихоз или гирсутизм? Гирсутизм сам по себе может быть редким маркером злокачественных опухолей.
- Неясна ситуация с гипербилирубинемией, но печеночные трансаминазы не повышены. функция печени вряд ли нарушена.
- Принимает ли она какие - нибудь медикаменты? (вызывающие андрогенизацию?).

17-ОР специфический маркер ВДКН (дефцита фермента Р45021с, 21-гидроксилазы), ДГЭА-с куда менее информативен.

[Chebotnikova T.]

FRSM,
есть четкие дефиниции в консенсусе по критериям диагностики СПКЯ. УЗ-признаки - третий по важности критерий. В принципе, достаточно наличия 2-х из 3-х маркеров СПКЯ, поэтому практические врачи (с кем Вы работаете - с эндокринологами?) могут пренебрегать чем-то (хотя делать УЗ они обязаны). Интересно, что предыдущий консенсус по СПКЯ предполагал УЗИ в качестве основного критерия СПКЯ. Поэтому подобное отношение врачей к УЗИ меня очень удивляет , но оно объяснимо с практических позиций. В нашей стране смены приоритетов еще не произошло, поэтому приходится без конца объяснять неабсолютность структуры яичников как диагностического критерия (слово морфология как-то звучит слишком по английски). Важнее - наличие доминантного фолликула (или , точнее, его отсутствие). Задержки - клинический показатель ановуляции.

А биопсия-то яичников - зачем? академический интерес? Или одновременно проводят каутеризацию яичников?

[Chebotnikova T.]

Уважаемый Евгений (FRSM),

Ваше мнение, как специалиста визуализирующей диагностики, работающего в системе здравоохранения другой страны, крайне важно для нас. Если Вы хотите что-то уточнить или высказать свои соображения, - для нас это огромный плюс.