Лимфопролиферация? НХЛ? ХЛЛ?

[ludmilaU]

Здравствуйте! Появились проблемы у моей мамы. Подскажите, пожалуйста, как дальше поступить.
Женщина У.В., 63 года, рост –160 вес- 78 (похудела на 2 кг за 1,5 последних месяца). Жалобы на слабость, потливость во время ходьбы около 6 месяцев, периодически дискомфорт в пояснице. Прошла УЗИ внутренних органов (в плане обследования) 17.01.14, где были выявлены увеличенные лимфоузлы. Пальпируются при осмотре шейные, надключичный, подмышечные и паховые л/узлы.
Семейный анамнез: у моего мужа НХЛ (я осознаю, что это не заразно).

УЗИ внутренних органов от 17.01.14
Печень: контуры ровные, размеры не увеличены, эхогенность обычная, протоки не расширены, сосуды в норме, воротная вена 10мм, холедох 4 мм.
ж/пузырь с изгибом в н/3, размеры 75*31мм, стенка 2 мм, уплотнена, просвет свободен.
Брюшная аорта 21мм, парааортально лоцируются гипоэхогенные л/узлы, максимальным размером 26*15мм.
Селезенка без патологии.
Поджелудочная железа визуализируется фрагментарно, контуры нечеткие, неровные, паренхима несколько неоднородна. Эхогенность диффузно повышена. Вирсунгов проток не расширен.
Почки равновеликие, подвижные, контуры волнистые. Паренхима сохранена по толщине, однородной ультраструктуры. ЧЛС с умеренно выраженными фиброзными элементами. Лоцируются единичные мелкие (2-3мм) гиперэхогенные включения без акустической тени. Уростаза нет. В паренхиме правой почки лоцируются единичные кальцинаты до 3 мм. В н/сегмнте левой почки лоцируется киста 21*20мм.
Область надпочечников без особенностей, топика не нарушена.

УЗИ органов малого таза от 25.01.14
Тело матки, шейка удалены оперативным путем (чрезвлагалищная экстирпация матки без придатков с фиксацией культи к культям крестцовоматочных связок от 03.02.06 по поводу выпадения матки).
Правый яичник 20*14 мм, левый четко не визуализируется из окружающих тканей. Свободной жидкости в малом тазу нет. Вены малого таза не расширены.

Протокол РКТ исследования от 23.01.14
Печень 103*192 мм с ровными, четкими контурами, однородной структуры, обычной плотности, без убедительных данных за очаговое поражение. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. ж/пузырь с однородным жидкостным содержимым, стенка не утолщена, рентгенпозитивных конкрементов не выявлено. Конкременты в просвете пузыря не обнаружены. Поджелудочная железа не увеличена, правильного положения и формы, структура дольчатая, контуры четкие. Панкреатический проток без признаков обструкции, не расширен. Парапанкреатическая клетчатка не изменена. Селезенка обычных контуров и размеров, контуры ее ровные и четкие, структура и плотность паранхимы не изменена. Надпочечники обычной формы и размеров, однородной структуры. Почки приблизительно равновелики, паренхима обычной структуры и плотности, сохранена по толщине. В н/полюсе левой почки имеется жидкостной плотности округлое образование сечением 20 мм и забрюшинные до 9 мм лимфоузлы. Свободная жидкость в брюшной полости не определяется. Костно-деструктивных изменений не выявлено. Рекомендовано УЗИ в динамике.
РКТ органов средостения от 05.02.14
Легкие расправлены, без очаговых и инфильтративных изменений. Трахея и крупные бронхи воздушны. В корнях явно увеличенных л/узлов не дифференцируется. В средостении слева от дуги аорты визуализируются л/узлы 6 и 9 мм. л/узел аортопульмональной группы до 7 мм. В правой паратрахеальной до 10мм. Дифференцируется группы увеличенных до 21мм предпозвоночных л/узлов. Тень сердца без особенностей. Свободная жидкость в брюшной полости не определяется. В мышечной ткани грудной клетки без мягкотканых образований. Костных деструктивных и травмвтических изменеий на упровне исследования не выявлено.

Колоноскопия от 04.02.14
Эндоскоп введен на глубину 120 см, далее осмотр прекращен из-за выраженного болевого синдрома
Стенка кишки эластичная
Просвет кишки обычный, расправляется за счет вдувания воздуха
Патологическое содержимое в просвете кишечника: слизь с содержанием каловых масс
Стенки слизистой сглажены
Слизистая обычного цвета, бледно- розовая
Ранимость слизистой отсутствует
Слизистый рисунок выражен
Сфинктер нормотоничен
Геморроидальные узлы отсутствуют
Биопсия не произведена
Заключение: хр.колит

Консультирована гематологом, с предварительным диагнозом НХЛ рекомендована госпитализация.

Биохимический анализ крови от 10.02.14
О.белок 78 г/л
Мочевина 3,6 ммоль
Креатинин 92 мкмоль
Иммуноглобулин А 2,3
Иммуноглобулин М 1,9
Иммуноглобулин G 14
Билирубин 12,8 мкмоль/л
АСТ 22 Ед/л
АЛТ 21 Ед/л
ЛДГ 557 Ед/л

11.02.14 Консультирована онкологом, рекомендован надключичный лимфоузел на биопсию.
12.02.14 Консультирована онкологом, рекомендован подмышечный лимфоузел на биопсию.


Цитология подмышечного лимфатического узла от 13.02.14
Отрицательный ответ, требующий динамического наблюдения
Эритроциты, элементы лимфоидного ряда, преимущественно зрелые, гистиоциты. Изредка встречаются 2-х и 3-х ядерные клетки с гипертрофией ядер и ядрышек. Группы дистрофически измененных клеток, высказаться о генезе которых затруднительно.

Гистология подмышечного лимфатического узла от 13.02.14
Лимфоидная ткань с очаговым склерозом и липоматозом. Признаков опухолевого роста не выявлено.

Стернальный пунктат от 07.02.14
Бластные клетки 0,6%
Нейтрофильные миелоциты 9,3%
Нейтрофильные метамиелоциты (юные) 2,6%
Нейтрофилы п/ядерные 19,3%
Нейтрофилы с/ядерные 14,0%
Эозинофилы 2,3%
Моноциты 1,3%
Лимфоциты 37,0%
Плазматические клетки 0,6%
Нормобласты базофильные 3,0%
Нормобласты полихроматофильные 10,0%
Сумма клеток эритропоэза 13,0
Количество мегакариоцитов в 1 мкл небольшое, нефункционирующее
Лейкоэритробластическое отношение 6,6
Индекс созревания нейтрофилов 0,35
Индекс созревания эритрокариоцитов 0,8
Заключение: костный мозг умеренно богат клеточными элементами. Лимфоцитоз. Мегакариоциты с нарушением отшнуровки тромбоцитов.

Общий анализ крови от 17.02.14
Эритроциты 3,64*1012/л
Гемоглобин 112 г/л
Лейкоциты 8,12*109/ л
СОЭ 13 мм/ч
ЦП 1,12
Ht 0.34
Тромбоциты 248*109/ л
MCV 96.2 фл
MCH 30.8 пг
MCHC 320 г/дл
Степень анизоцитоза 13,1
Эозинофилы 2%
Нейтрофилы п/ядерные 7%
Нейтрофилы с/ядерные 57%
Моноциты 10%
Лимфоциты 24%

Взяли трепанбиопсию 20.02.14, ответ пока не готов

Причина обращения на форум:
1. Необходима ли еще биопсия лимфоузла и в какой локализации
2. Нужно ли иммунофенотипирование
3. Что можно порекомендовать еще в плане диагностики

[anikaa]

Биопсия лимфатического узла, с иммуногистохимическим исследованием оного. без вариантов.
выбор узла- прерогатива очного врача. пальпаторно - наиболее атипично расположенный, плотный, крупный, + данные УЗИ о структуре узла и характере васкуляризации.

[ludmilaU]

Как раз подумали, что атипичный и крупный л/узел- тот подмышечный, что взяли, но при разрезе оказалось, что там несколько их. Решили не трогать надключичный, а посмотреть что на трепанбиопсии будет и на иммунофенотипировании. Подскажите, пожалуйста, в каких случаях берут л/узлы не на периферии.

[ludmilaU]

Здравствуйте! Готово иммунофенотипирование. На трепанбиосию набрали мало материала.
Посоветуйте, пожалйста:
1. насколько актуально выполнение биопсии л/узла.
2. Выбор терапии первой линии (мне сказали, что CHOP), но в литературе пишут что это вторая линия. И как быстро.
3. предположительно какая лимфома (мелкоклеточная)?

[anikaa]

Но что в миелограмме? какова морфология опухолевых клеток??
что мешает повторить трепан?

Вариант НХЛ по иммунофенотипированию костного мозга не устанавливается, кроме В-ХЛЛ.
ориентировочно можно сказать что это-не ХЛЛ, не лимфома из клеток зоны мантии, не фолликулярная лимфома. но без морфологии и гистологии ето, кагбэ, ну...

в тактике терапии разных НХЛ могут быть нюансы, так что биопсия л\узла-таки желательна весьма.
Внутренние узлы берут , если нет\не информативны периферические, и нет диагноза. В принципе в Вашем случае я бы повторила биопсию периферии, и если снова-мимо-то R-CHOPы.

R-CHOP является первой линией терапии агрессивных НХЛ. По представленным Вами скудным данным судить о том, относится ли заболевание к агрессивным или же к индолентным лимфомам-затруднительно. Поражение костного мозга может не отражать характера заболевания.

[ludmilaU]

Здравствуйте! готова гистология 2-го лимфоузла (надключичный слева), заключение: В-мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. ХЛЛ. СD 20+, СD79а+, СD3-, СD8-, Bcl2+, СD21-. Консультант написала, что прямых показаний к лечению нет, но лечащий врач (и я более склонна согласиться с лечащим врачом) сказала, что надо лечить. Подскажите, пожалуйста, как поступить. Трепан повторно не брали (не посчитали нужным).

[Dr.Vad]

Описание иммунофенотипа подходит на фолликулярную лимфому, по ней единого мнения нет по лечению и срокам - выживаемость больных около 10 лет без лечения...

[ludmilaU]

Лечащий врач предложил мабтеру.

[ludmilaU]

Здравствуйте! Мы проконсультировали стекла в Санкт-Петербурге, в результате оказалась другая лимфома. Посоветуйте, пожалуйста, с чего начать лечение.

[Dr.Vad]

Уважаемая Людмила,

К сожалению, единого мнения по лечению данного типа лимфом нет:

There is currently no consensus on how to treat NMZL patients. Usually, guidelines for follicular lymphoma or chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma are adopted.99 Different studies have reported different (combinations of) treatments, including watchful waiting, surgery, radiotherapy, different chemotherapeutic regimens, rituximab, and autologous stem cell transplantation.9,13–19 However, no optimal treatment strategy can be deduced from these studies. Complete response is achieved in 55–74% of patients.

читайте-переводите и решайте сами (или с очным леч. врачом), какой стратегии придерживаться:

Recognizing nodal marginal zone lymphoma: recent advances and pitfalls. A systematic review
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[ludmilaU]

Здравствуйте! Еще раз спасибо за статью. После ее прочтения я решила очно проконсультироваться в ГНЦ РАМН. Там отправили на пересмотр стекол и ИГХ, в результате появился 4-й диагноз "фолликулярная лимфома". Взяли трепанбиопсию и анализ на клональность, результат- только в пятницу, 23 мая предположительно. Я теряюсь: почему при очных консультациях стекол столько вариантов? Кому верить? В Питере- "зубры", и в Москве на лимфоузлах "собаку съели". Подскажите, пожалуйста, как поступать в таких случаях.