ВДКН у подростка

[natashadoc]

Уважаемые коллеги, прошу Вашей помощи.
На приеме подросток 16 лет с диагнозом - ВДКН, сольтеряющая форма, дефицит 21-гидроксилазы.(с 3 месяцев)
Ежедневно получает кортеф 35 мг/сут (17.5 мг/м2) в два приема 20 мг утром и 15 мг вечером. Кортинефф 01 мг /сут - 1/2 таб утром и 1/2 таб в 22.00. Постоянно проживает в США, там же наблюдается эндокринологом.
При осмотре жалоб нет. вес - 84 кг, рост - 167.6, ИМТ - 30 кг/м2, SDS роста = - 0.04. АД - 120/80. Кожа - фолликулит, черный акантоз (шея и подмышечные впадины)). П/к жировая клетчатка развита избвточно на животе, туловище, голове. Стрий нет. Таннер 4.
Б/х крови - К - 8.09 ммоль/л (N 3.5 - 5.1), Na - 145.4 ммоль/л (N 136.0 - 152.0)
Гормоны крови - 17ОНР - 104.8 нмоль/л (N до 6.3), АРП - 4.32 нг/мл/час (N до 6.1)
УЗИ надпочечников и яичек без патологии.
Анализы на глюкозу, АлТ, АсТ и тд еще не донесли..
Рентген кистей делали в США 6 месяцев назад - со слов - КВ соотв паспортному
При допросе с пристрастием - утверждает, что прием кортефа регулярный.
Как мне поступить с дозой кортефа - уж очень она большая (в таком возрасте, обычно 20 мг), а 17ОНР тоже далеко не целевой??? Клинически - признаки передозировки ГК (избыточный вес, черный акантоз, правда в бургерах с колой тоже не отказывает себе...)
Да и кортинеффа многовато... (отеков нет, АД не повышается, АРП - нормальная), перенесла вечернюю дозу кортинеффа с 22.00 на 18.00

[natashadoc]

Да, и сегодня улетает снова в Америку на год

[Samitin]

Сообщение от natashadoc

Постоянно проживает в США, там же наблюдается эндокринологом.

Вот и славно.

Из UpToDate:

Glucocorticoid in infants and children is usually administered as hydrocortisone (cortisol) in a dose of 10 to 15 mg/m2 body surface area per day [1,2,11], divided into three doses, although higher doses are sometimes needed and treatment should be individualized.

М.б., в 16 лет можно подумать о преднизолоне? Тоже UpToDate:

For older adolescents and adults, long-acting glucocorticoids such as dexamethasone or prednisone are the preferred treatment. When given at bedtime, these drugs effectively suppress ACTH secretion for much of the next day [27]. However, the longer duration of action and greater potency of dexamethasone may increase the risk of overtreatment, restricting linear growth if given prior to epiphyseal closure [4,28,29]. Dexamethasone is given as a bedtime dose of 0.25 to 0.50 mg. A glucocorticoid that does not cross the placenta (eg, prednisone) is preferred in sexually active women.

Хотя гайд TES 2010 года активно противится ГКС длительного действия при незавершенном росте.

Тоже UpToDate:

Long-acting glucocorticoids such as dexamethasone and prednisone have been used to treat children with CAH in a few studies. As discussed above, these drugs may be more growth suppressive than shorter-acting forms of corticosteroids. However, one study of 26 children treated with dexamethasone (average dose 0.27 mg/m2 every morning) for an average of seven years demonstrated normal growth and control of androgen secretion with normal sexual maturation [35]. Similarly, nine children with adrenal insufficiency had normal short-term (six months) growth velocity when receiving prednisolone at a dose of 15 to one relative potency to hydrocortisone [36]. The growth suppressive effects of longer-acting glucocorticoid preparations could be dose related. However, hydrocortisone remains the glucocorticoid of choice and the standard of care during childhood [1,2,11].

[natashadoc]

Спасибо.
Порекомендовала следующее:
1. Кортеф разделить на три приема в 7.00 - 20 мг, в 14.00 - 7,5 мг, в 22.00 - 10 мг (учитывая высокий 17ОНР увеличила дозу на 2,5 мг)
2. Контроль 17ОНР через три месяца, при достижении верхнего референса начать синижение дозы кортефа
3. Обратить внимание на регулярность приема препарата
4. Учитывая, что КВ соответсвует 16 годам, рассмотреть возможность о переводе на преднизолон или дексаметазон.

[Samitin]

Целевой 17OHP должен быть, помнится, около 36 нмоль/л.

[Melnichenko]

Как -то не столько цели 17 опг главное - но рост и отсутствие формирования ТАRT и кризов сольтеряющих , с дексаметазоном особо спешить не надо,

[AnnaSa]

Можно еще по уровню андростендиона оценить, у мужчин он в дополнение к клинике дает неплохую информацию.

[natashadoc]

Сообщение от Melnichenko

Как -то не столько цели 17 опг главное - но рост и отсутствие формирования ТАRT и кризов сольтеряющих , с дексаметазоном особо спешить не надо,

Галина Афанасьевна, а почему с дексаметазоном не спешить?

[Melnichenko]

так уже же сказали
Long-acting glucocorticoids such as dexamethasone and prednisone have been used to treat children with CAH in a few studies. As discussed above, these drugs may be more growth suppressive than shorter-acting forms of corticosteroids. However, one study of 26 children treated with dexamethasone (average dose 0.27 mg/m2 every morning) for an average of seven years demonstrated normal growth and control of androgen secretion with normal sexual maturation [35]. Similarly, nine children with adrenal insufficiency had normal short-term (six months) growth velocity when receiving prednisolone at a dose of 15 to one relative potency to hydrocortisone [36]. The growth suppressive effects of longer-acting glucocorticoid preparations could be dose related. However, hydrocortisone remains the glucocorticoid of choice and the standard of care during childhood [1,2,11].

[natashadoc]

Да-да, я поняла. Думала, что при достижении КВ 16 лет можно уже подумать и о дексаметазоне. Хотя, есть еще резерв для роста и поэтому оставляем на гидрокортизоне (преднизолон "в уме")
Спасибо всем!!!