МДС (миелодиспластический синдром)

[OlsB]

здравствуйте!
на момент сентября 2015 года мне 29 лет (1986 г.р.). Рост 170 см. Вес 54 кг.
в мае 2014 г. после планового осмотра кардиолога получила рекомендацию понаблюдать за уровнем лейкоцитов, поскольку уровень лейкоцитов был ниже 4 на тот момент, остальные показатели ОАК были в норме.
Не придала особого внимания. Анализы через месяц не пересдавала.
Осенью 2014 года начала подготовку ко второй беременности, для этого пошла на прием к различным специалистам и сдавала контрольные анализы, чтобы оценить состояние организма и его готовность к беременности. Собственно, начиная с осени 2014 г и началась моя погоня в поисках причин лейкопении, поскольку остальные показатели здоровья и параметры укладываются в нормы.
Ниже выложены результаты анализов крови по дате:



в итоге рекомендован прием фолиевой кислоты и инъекции витамина B12 в течение 10 дней, после чего повторный ОАК

поскольку отклика не было, назначено проведение взятия пункции костного мозга. результат миелограммы ниже:

также сделана трепанобиопсия:

При гистологическом исследовании
Трепанобиоптат хорошего качества, содержит около 8 довольно широких лакун. Костные балки равномерной толщины. Гемопоэтические островки распределены равномерно, занимают 45-55% площади лакун.
Лейко-эритробластические отношение – ок. 3:1. Гранулоцитопоэз представлен преимущественно промежуточными формами. Количество зрелых клеток несколько снижено. Часть зрелых гранулоцитов с гипосегментированными ядрами. Относительный избыток клеток эозинофильной фракции. Клетки, имеющие структуру бластов, немногочисленны, скоплений не формируют.
Эритропоэз преимущественно нормобластический, часть нормобластов с избыточно широкой цитоплазмой. Диффузно-островковое распределение эритрокариоцитов. Незрелые предшественники немногочисленные, лежат по 1-2 клетки.
Количество мегакариоцитов несколько повышено, клетки лежат преимущественно одиночно, местами по 2-3 клетки. Мегакариоциты несколько полиморфны, преимущественно среднего размера. Часть клеток с гиполобулярными ядрами. Встречаются голоядерные и микроформы.
Тучные клетки единичные. Плазматические клетки в небольшом количестве, лежат вокруг сосудов. Лимфоидные клетки в умеренном количестве, лежат интерстициально.

Биоматериал Костный мозг
Внутреннее тандемное удвоение FLT3 (FLT3/ITD) не обнаружено
мутация длины FLT3 (FLT3-LM)
Мутация в киназном домене FLT3 (D835) не обнаружена

Кариотипирование клеток костного мозга
Биоматериал костный мозг культура (24 часа) без стимуляции
Кариотип 46,XX[13]
Заключение Костный мозг беден клетками.Проанализировано 13 метафаз.Хромосомная патология не выявлена.


Заключение:
Костный мозг с тенденцией к гипоклеточности (нуждается в уточнении при динамическом наблюдении). Признаки нарушения созревания гранулоцитов. Черты дисплазии мегакариоцитов.
Картина может соответствовать начальным проявлениям МДС. Необходимо исключить возможный вторичный характер процесса.
Необходимо сопоставить полученные результаты с данными цитологического исследования мазков костного мозга. Рекомендуется цитогенетическое исследование.




Конечные ркомендации на сегодняшний день получены следующие:
Дата постановки диагноза : 15.09.2015

Пациентка 29 лет. В течение года в клиническом анализе крови нарастающая лейкопения, в миелограмме бедный костный мозг.
Цитогенетическое исследование ( стандартное кариотипирование) - нормальный кариотип, FLT3(-).
Трепанобиопсия от 03.09.2015 - Костный мозг с тенденцией к гипоклеточности (нуждается в уточнении при динамическом наблюдении). Признаки нарушения созревания гранулоцитов. Черты дисплазии мегакариоцитов.
Картина может соответствовать начальным проявлениям МДС. Необходимо исключить воз-можный вторичный характер процесса.
При обследовании на вирусные инфекции ( ЦМВ, ЕБВ, герпес – признаков активной вирус-ной инфекции нет).
На момент осмотра необходимости в специфической терапии нет

РЕКОМЕНДОВАНО:
1. Наблюдение гематолога, контроль клинического анализа крови 1 раз в 3-4 месяца
2. Через 6 месяцев повторить аспирационную биопсию костного мозга + гистологическое исследование, цитогенетическое исследование методом FISH, молекулярно-биологическое исследование – WT1, EVI.
3. По месту жительства – исследование периферической крови на антитела к лейкоцитам, антитела к ДНК, антитела к кардиолипину, антифосфолипидные антитела
4. УЗИ щитовидной железы + гормоны ( Т3,Т4св, антитела к ТПО, ТТГ)
5. Онкопоиск – ФГДС, ФКС, гинеколог
6. Явка к гематологу с результатами обследования



Хотелось бы понять, насколько уверенно стоит диагноз.

[OlsB]

Скажите, я неверно оформила тему?

[Dr.Vad]

исключен ли у Вас дефицит железа? сыв. железо, ОЖСС, ферритин? цифра недавнего ТТГ?

[OlsB]

сыв. железо и ОЖСС не сдавала, мне не предлагали...
Ферритин (сдан 26.12.2014) = 46 мкг/л (норма 10-120)
Витамин B12 (сдан 26.12.2014) = 468 пг/мл (норма 187-883)
Фолиевая кислота (сдан 26.12.2014) = 17.0 нг/мл (норма 3.1-20.5)
ТТГ (сдан 07.12.2014) = 1.92 мЕд/л (норма 0.4-4.0)
есть ли смысл пересдавать вновь эти анализы?

[Dr.Vad]

Биохимию крови делали? об. белок и альбумин - цифры? Вы не вегетарианите/диетничаете? мясной еды в рационе достаточно? Посчитайте обьем менстр. кровопотери http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=29743

[OlsB]

Биохимию последнюю делала 3 сентября 2015:
Биллирубин (общ.) 9,35 мкмоль/л (норма 0-18,8)
Биллирубин (прямой) 2,5 мкмоль/л (норма 0-5,1)
АЛТ 19 Ед/л (норма 0-31)
АСТ 15 Ед/л (норма ...-31)

диет уже много лет (с момента как резко похудела за пол года на 7-8 кг в 2010 году без особых усилий, спонтанно) не придерживаюсь. ем всё!!! но в разумных пределах. Единственное, стараюсь есть здоровую пищу, т.е. не пить газированные напитки, не есть колбасы и копчености. Очень люблю мясо, стараюсь есть каждый день, причем не мясо курицы, а говядину или свинину.
Объем кровопотери сейчас затрудняюсь оценить. Отпишу в ближайшие дней 10 на этот вопрос. Единственное могу сказать, что по гинекологии в конце 2014 года по результатам обследования поставили диагноз: внутренний энометриоз 1-2 степени. А эндометриоз предполагает продолжительные менструации и обильные.... на мой взгляд они не обильные, но я все-таки воспользуюсь предложенным вами тестом и объективно оценю кровопотери за весь период.

[Dr.Vad]

ждем об. белок и албумин и кровопотерю в цифрах

[OlsB]

здравствуйте.
подсчитала кровопотери. суммарные кровопотери в районе 50-60 мл.
по результатам анализов следующая картина:
альбумин сыворотки = 46 г/л (норма 34-48)
белок общий = 76,62 г/л (норма 65-85)

также повторно сдала ОАК

показатели изменились.

наверное стоит отметить, что с конца апреля 2015 года принимала по назначению психотерапевта Вальдоксан. Терапевтический эффект наступает после 4-6 месяцев приема. Перестала пить 15 сентября, после того как узнала, что при низких лейкоцитах мне не стоит пить обезболевающие препараты, антидепресанты и избегать вакцинации. Примечательно, что показатели крови и до приема антидепрессанта были за рамками нормы. К тому же, в примечании к препарату не описано влияние на кроветворение. Есть еще какие-то препараты, которых стоит избегать? А также давно хотела узнать, но спросить не у кого - есть какие-либо ограничения по жизни: посещение бани, смена климата и т.д.?

Также дома случайно обнаружила анализ крови, датированный 29.10.2013г

Оказывается, показатели моей крови изменились уже в 2013 г, а не в 2014, как я полагала раньше.

При всей этой информации может быть МДС? наверное за 2 года уже должен был себя проявить не только в клинических показателях? Или это обычно для ранней стадии?

[OlsB]

забыла сказать. по поводу изменений гемоглобина в анализе. По рекомендации одного из гематологов, во время менструации принимала несколько дней препарат железа "Сорбифер". Так сказать, для поддержания уровня гемоглобина после кровопотерь. Гемоглобин изменился, на уровне нормы

[Dr.Vad]

МДС у Вас нет, никаких предосторожностей Вам также не нужно

[OlsB]

Стоит продолжать поиск причин отклонений показателей крови?

[Dr.Vad]

как хотите - мировой опыт показывает, что в 30% случаев причин нейтропении (абс нейтрофилы менее 1.5) обнаружить так и не удается:

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[OlsB]

здравствуйте. Подскажите, поможет ли МРТ головного мозга с прицелом на турецкое седло и МРТ позвоночника в поисках причин лейкопении, нейтропении и т.д.?
По анализам крови изменений в лучшую сторону по прежнему нет, многие показатели за пределами норм. Ожидаю проведения повторной трепанобиопсии для оценки результатов в динамике. Единственное, что изменилось - это самочувствие: часто болит горло.

[Dr.Vad]

МРТ в данной ситуации не имеет диагн. ценности

[OlsB]

здравствуйте.
была на очном приеме у гематолога в москве. доктор ознакомилась с моей историей и назначила обследование. общий анализ крови не сдавался, поскольку стабильно за рамками нормы на протяжении трех лет примерно в одних и тех же референсных значениях. вот результаты обследования пройденные за последнее время.
делала повторную трепанобиопсию в марте 2016, как и было мне рекомендовано. к сожалению, результаты гистологического исследования костного мозга малоинформативны из-за неудачного взятия.
Удалось провести следующие исследования:
- Отрицательный результат ИФТ на ПНГ и МДС;
- Отсутствие клональности при ИФТ лимфоцитов.

из моих жалоб: появилась периодическая боль в области шеи и подмышечных впадин. Боль усиливается во время занятий спортом. Боль наблюдается в течение 2-х последних месяцев. Ангинами не болела. И вобще в этом году не болела. Бывает периодическая боль в горле, но не развивается во что-то более серьезное.

Пройдено КТ грудной клетки (март 2016). Там всё в порядке, лимфоузлы не увиличены и остальные показатели в норме.

УЗИ:
подчелюстные: множественные справа 14 мм, слева 11 мм
шейные: мправа 18 мм, слева 7 мм
надключичные, подключичные лимфоузлы на момент осмотра (18.03.2016) не визуализируются.

исследования крови (март 2016):
IgM Эпштейна-Барра - отрицатю
IgM ЦМВ - 0,5 (0-0,6 = отрицат.)
IgM герпес 1,2 типа - отрицат.
IgG герпес 1,2 типа - КП 2,84 (1:600 (положительный))
IgG ЦМВ - 259,8 (>1 положит.)

ПЦР кровь (март 2016):
ЦМВ - не обнаружено
герпес 6 типа - не обнаружено
вирус Эпштейна-Барра - не обнаружено

Прочие исследования (октябрь 2015):
С3 компонент комплемента - 1,0 (0,9-1,8)
С4 компонент комплемента - 0,13 (0,1-0,4)
Антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках <1:160 (норма 1<160)
АТ к бета-2-гликопротеину1, суммарные (IgA,IgG,IgM) - не обнаруж.
ЦИК 3,5% - 14,0 (0-40)
ЦИК 5,0% - 46,0 (30-80)
ЦИК 7,0% - 125 (80-300)
Тиреотропный гормон - 2,02 мкМЕ/мл (0,4-4)
Т4 свободный - 13 лмоль/л (10,3-24,5)
Антитела к тиреопероксидазе <10 МЕ/мл (0-34)
Антикардиолипидные антитела (сумм. IgA,IgG,IgM) - 3,5 (0-10)
Антиядерные антитела-скрининг (ANA) - отрицат.
Антитела к ds ДНК - 7,92 (0-25)

Вочаночный антикоагулянт:
(октябрь 2015) 43,2 (26-40)
(ноябрь 2015) 41,8 (26-40)
(март 2016) 43,1 (26-40)
стоит отметить, что в периоды сдачи анализов никаких лекарств не принимала.

Очный гематолог заключает, что цитопения неясного генеза связана со вторичными изменениями. По причине стойкого характера цитопении и наличие повышенного уровня ВА при повторных исследованиях необходима консультация ревматолога для исключения серонегативного ревмопроцесса или АФС (первичного или вторичного). При отрицательном результате данного обследования - наблюдение гематолога по месту жительства, контроль гемограмм 1 раз в мес, контроль УЗИ переферических л/у 1 раз в 2-3 мес и при отрицательной динамике - повторное исследование костномозгового кроветворения через 3-4 мес.


Мои вопросы:
Уже второй год я хожу по этому кругу, где меня просто отсылают специалисты друг к другу. Моя основная цель - вынашивание, рождение второго ребенка. К тому же хотелось бы иметь хоть какие-то гарантии, что беременность не усугубит ситуацию и вся эта цитопения не выльется во что-то с быстрым летальным исходом! Ходить каждый месяц сдавать кровь - прямая дорога к психотерапевту, с такой частотой невольно превращаешься в параноика.
1) ВА насколько при всех остальных анализах страшен в моем случаи?
2) возможно ли планирование беременности сейчас или нужно разобраться сперва с ВА, увеличенными лимфоузлами и т.д.?
3) стоит ли следовать рекомендациям по ежемесячному контролю гемограммы?