Эссенциальная тромбоцитемия. Гипергомоцистеинемия.

Leyla48 · #1 20.03.2009, 20:23

Добрый вечер. Мне 48 лет.
в 2006 году было 2 ишемических инсульта с разрывом в полтора месяца. Восстановление после второго инсульта более длительное, но никаких явных последствий(дизаррия, парезы итп) нет.
После первого инсульта(июль 2006г) мною отмечено повышение уровня тромбоцитов до 418, но никаких назначений и диагностических процедур предложено не было.

В течение 2х лет раз месяц\два проводила контрольные анализы крови. В течение двух лет уровень тромбоцитов колебался на уровне 500-700, проводилась дезагрегантная терапия тромбо-ассом(50-100 мг, 1 раз в день). Также было и увеличение других показателей крови - эритроцитов до 5,0-5,4; лейкоцитов до 12,3-15-16,7.

31 августа 2007 - миелограмма, трепанобиопсия. Заключение: ХМПЗ. хр. идиопатический миелофиброз или эссенциальная тромбоцитемия.

С февраля 2009 года наблюдаюсь в нии трансфузиологии.После ряда дииагностических исследований сделано следующее заключение:

Д-з: Эссенциальная тромбоцитемия. Гипергомоцистеинемия. Изменения в ан. крови с августа 2006г, в августе 2007 на основании данных миелограммы, трепанобиопсии установлен диагноз ХМПЗ- хр. идиопатический миелофиброз или эссенциальная тромбоцитемия.
Терапия дезагрегантами(тромбо-асс заменен кардиомагниллом: 75мг -1 раз в сутки, с 15.03.2009 - 150 мг, через день). В феврале 2009 года обследована в РНИИГТ, выявлена мутация гена JAK2, гетерозиготное состояние гена MTHFR, гипергомоцистеинемия.

Дополнительно проводилась терапия по назначению врача-невролога(галидор, акатинола мемантин, триовит).

Данные клинических исследований:
Уровень общего гомоцистеина - 20,5 мкмоль\л
Антифосфолипидные АТ волчаночного типа - отриц.
Коагулограмма: удлинение АПТВ - 1,13

Предложена терапия Гидреа(1 капсула в день, натощак) на фоне дезагрегантной терапии. Последние показатели уровня тромбоцитов - 11.03.2009 - 814.

Вопросы:
1) Требуется ли дополнительная диагностика.
2) Выбор лекарства для терапии. Является в моем случае Гидреа наилучшим вариантом для терапии? Слыышала, что от него очень много побочных действий. Существует ли альтернатива(агрилин - не сертифицирован в России)?
Что еще можете посоветовать.

**Dr.Vad** · #2 20.03.2009, 22:47

Вам правильно рекомендовано начать лечение с Гидреа - цель: снизить тромбоциты менее 500, аспирин 75 мг в день предпочтительнее, чем 150 через день. Желательно нормализовать уровень гомоцистеинемии (у пациентов с тромбоцитемией нередко существует пограничный уровень фолиевой и цианокобаламина) - начните с 2-3 мг фолиевой в сутки и 1000 мг цианокобаламина в сутки внутрь, через 3-4 недели перепроверьте уровень гомоцистеина.

Leyla48 · #3 21.03.2009, 10:55

Цитата:

Сообщение от Dr.Vad

начните с 2-3 мг фолиевой в сутки и 1000 мг цианокобаламина в сутки внутрь, через 3-4 недели перепроверьте уровень гомоцистеина.

Вадим Валерьевич, Вы порекомендовали бы какие-нибудь конкретные лекарства?
Мне доктор предложила принимать Ангиовит, но там несколько другое содержание фолиевой кислоты и цианокобаламина.
Спасибо.

**Dr.Vad** · #4 21.03.2009, 21:01

Лучше всего зайти в аптеку и поинтересоваться, что у них имеется в наличии из моновитаминов, будет выбор - напишите здесь имеюшиеся опции и помогу выбрать...

Leyla48 · #5 22.03.2009, 13:36

С моновитаминами проблематично.
Есть фолиевая кислота, в основном по 1 мг.
Есть комбинированные препараты с цианокобаламином - ангиовит, фолибер. Но там, насколько я понимаю, недостаточная для приема концентрация.
Остальные формы цианокобаламина - растворы для инъекций.

Или я что-то неправильно спрашиваю или в аптеках недостаточно хорошо знают, что из препаратов есть на нашем рынке

**Dr.Vad** · #6 22.03.2009, 21:22

Можно принимать и раствор В12 для иньекций внутрь, раз нет таблеток, содержимое 2 ампул по 500 мкг вылить в рюмку + добавить сок. Фолиевую -2-3 табл. в день...

Leyla48 · #7 22.03.2009, 22:28

А Гидреа начинать прием ? Врач говорит, что это лекарство для пожизненного постоянного применения.

**Dr.Vad** · #8 22.03.2009, 23:02

Рекомендую прислушаться к назначениям врача...

Leyla48 · #9 29.03.2009, 17:57

Вадим Валерьевич, так и дело в том, что даже в рамках одного института врачи расходятся во мнениях.
В ходе последнего посещения врача и по данным ан.крови также было предложено принимать фолиевую кислоту, но не цианокобаламин(ввиду того что идет вариант сочетания тромбоцитоз+лейкоцитоз, а не тромбоцитоз+эритроцитоз), при хорошей коагулограмме и показателях тромбоцитов 700-800 - начинать приём гидреа или нет?(думают - ждать ли подъема до 1000 или нет). также - является ли прием Гидреа постоянным или возможен курсовой вариант приема?

Интерферон в моем случае сперва рекомендовали, потом отказались - опять же из-за сочетания тромбоцитоз+лейкоцитоз и по возрастным показателям.

Тромбоцитоферез(сепарация?) - могу ошибаться в названии. Не вариант , опять же из-за сочетания тр+лейк.

Если начинать прием гидреа, то стоит ли подключать гепатопротекторы? И прием гидреа(дозировка) - симптоматическое.. Какой критерий? Если начинать прием с 1 капсулы день, при контроле а.к. раз в 2 недели - увеличение дозировки при подъеме количества тромбоцитов?

**Dr.Vad** · #10 29.03.2009, 21:04

При наличии инсультов в анамнезе лечение начинать следует уже сейчас, сделайте определение кобаламина и фолиевой в крови и будете знать, чего принимать, гомоцистеин лучше начинать снижать... гепатопротекторы не нужны

Leyla48 · #11 29.07.2018, 20:22

Добрый день.
У меня с 2009 года стоит диагноз хмпн/эт jak2 на основании данных обследования: лейкоцитоз до 14,4, тромбоцитоз до 693, миелограмма без особенностей, трепанобиопсия - миелоидная ткань 70-80%, гранулоциторный и эритроидный ростки без особенностей, количество мгкц заметно увеличено, ретикулиновый фиброз - 0. С 2009 года терапия гидреа по 500-1000мг. С 01.2015 по 1500-2000. С апреля 2018 есть ухудшение состояния в виде слабости, снижения веса. В как нарастающей тромбоцитоз до 1700 и лейкоцитоз до 30.
В нии трансфузиологии проведена недельная терапия альтевир+аллопуринол+карсил+глюкоза +b12 в условиях дневного стационара
Выписана с на значениями проводить терапию альтевир ом по 3млн 3 раза в неделю+кардиомагнил(принимаю длительное время в дозе 150мг)+аллопуринол. Но по причине возникновения сильных побочных эффектов самостоятельно отменила приём. Вернулась на гидра, хотя в стационаре посчитали, что на неё уже резистентность.

При сданном как тромбоцитоз 1700, лейкоцитоз 62.
Сын отвёз в московский центр гематологии, где был сдан повторный анализ по которому тромбоцитоз 600, лейкоцитоз 22.
Будет производится, если получится, пересмотр стёкол.

Мне абсолютно непонятны следующие моменты:
1. Может ли кровь за такие короткие промежутки времени так изменяться или это причуды разных лабораторий?
2. Раз в 2 месяца у меня опухают и краснеет лодышки и голени частично, с появлением перетяжек, локальной гиперемией и субфебрильной температурой. Приходят за 2 недели-1 месяц. Большая часть врачей вообще не соотносится это с заболеванием, но у меня исключены инфекции, ревм. Артрит и другие возможные патологии. Может ли это быть следствием тромбоцитоза?
3. Почему при моей эт так выражен лейкоцитоз?

Leyla48 · #12 29.07.2018, 20:29

Простите, забыла дописать, что на данный момент мне 58 лет.

**Dr.Vad** · #13 30.07.2018, 20:48

В НИИ трансфузиологии Вам была проведена имитация лечения - все что нужно было сделать - это провести тромбоцитаферез и лейкаферез, альтевиром никто в мире тромбоцитемию не лечит, пегасисом ее пробуют лечить, но насколько знаю в начале заболевания, а не спустя 10 лет. лейкоциты 20-30-60 и тромбоцитоз более 1,500 - говорят, что болезнь у Вас вышла из-под контроля (малая доза гидреа, резистентность к ней, прогрессирование заболевания в терм. стадию?), обращение к грамотному очному гематологу приветствуется; как правильно лечат заболевание во всем мире здесь Essential thrombocythemia treatment algorithm 2018. [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

при резистентности к гидреа - раздел Treatment options for hydroxyurea intolerant or refractory patients

Leyla48 · #14 30.07.2018, 21:18

Вадим Валерьевич, спасибо за ответ. На данный момент пересдаю анализы, поскольку меня смущают столь серьёзные различия в цифрах в течение нескольких дней, и пытаюсь забрать стекла для оценки их в другом месте.
Понимаю, что мой вопрос о поиске грамотного врача или клиники прозвучит бестактно, но мне хотя бы определиться - насколько развита гематологии в нашей стране. Искать удачи здесь или пытаться найти какую-то зарубежную клинику.

Leyla48 · #15 30.07.2018, 21:33

По приведённой ссылке прочитала о вариантах альтернативных лекарств гидра, спасибо.