Увеличено время фибринолиза.

[Akacia]

Добрый день уважаемые консультанты. Очень хотелось бы услышать ваше мнение по поводу лечения, назначенного моей дочери.
Девочка 14 лет, вес 55 кг, рост 168. Месячные с 14 лет (начались полгода назад). С 4 летнего возраста беспокоят сильные носовые кровотечения. Консультированы (не раз) у ЛОРа. Причина банальна-зона Коссельбаха. Принимали, как водится, аскорутин, сдавали ОАК (норма). С кровотечениями справлялись сами. Нос увлажняем постоянно. Но этим летом ситуация стала выходить из-под контроля: кровотечения длились часами, кровь вытекала струей. Обратились в ЛОР отделение, где дочери и прижгли сосуды серебром. Кровотечения практически прекратились, но все равно еще бывают: очень редкие и не такие обильные. Возникла другая проблема: частые и очень обильные менструации. УЗИ и гинеколог проблем не выявили и отправили сдавать коагулограмму и ОАК:
Эритроциты: 3,63 ( 3,5-4,5)
Гемоглобин:121
Цв показатель:1 (0,9-1)
тромбоцитыв тыс:65:1000, 236*10в9
Лейк:9,1 (4,5-9,5)
Базофилы:1
Эоз:2
Палочк:2 (1-5)
Сегм: 68(50-72)
Лимф: 22(18-38)
Моноц:5 (2-10)
Роэ: 9
Коагулограмма:
Протромбин:78% (80-100)
Рекальцификация:129 сек(60-120)
Толерантность пазмы к гепарину: 620сек ( 420-660)
Тромботест:отр( рядом написано эт!)
Фибриноген:4,5 (2-4)
Время фибринолиза: больше 5 часов (2-4)
Врач, оценив результаты анализа, назначает памбу (по 1 табл 3 р.в день) . Всеми правдами и неправдами мы ее нашли (на Украине проблемы с регистрацией) .
Очень хотелось бы , чтобы вы помогли оценить адекватность назначений.
Будем очень благодарны.

[Dr.Vad]

Ребенку необходимо дообследование в нормальном гематологическом центре - те показатели, что сделани ничего не говорят. Наличие носовых кровотечений и менструальных скорее всего связано с пограничным дефицитом фактора Виллебранда. Не могу сказать за памбу, но из антифибринолитиков может использоваться транескамовая кислота.

[Akacia]

Вадим Валерьевич, спасибо большое. Транескамовая к-та упоминалась. Этот препарат есть. Не могли бы Вы точно перечислить необходимые анализы? Потому что нас уже пытались направить на выявление дефицита микроэлементов в волосах.

[Dr.Vad]

Дефицит микроелементов в волосах - бессмысл. трата денег. была описка: транексамовая кислота. Не уверен, что необходимые анализы Вы можете найти в Донецке, попытайтесь узнать, что из коагул. анализов делают у Вас (кроме тех, что уже сделаны, узнайте делают ли агрегацию тромбоцитов? делают ли время длительности кровотечения - не путать со временем свертывания - разные анализы!)

[Akacia]

Дефицит микроелементов в волосах - бессмысл. трата денег. была описка: транексамовая кислота.

Да я тоже это понимаю, поэтому и попросила Вас назвать необходимые анализы. Сижу вот теперь, и думаю:где искать гематолога, не назначающего анализы такого плана.
Насчет названия препарата-все поняла. У нас есть препарат "Тренакса", содержащий это действующее в-во. Подскажите пожалуйста, сейчас нужно его принимать? Или подождать результатов анализа? Снова было носовое кровотечение.
Вот какие исследования делают в Донецке: Коагулограмма
АЧТВ (активированное частичное тромбиновое время)
РФМК (растворимые фибрин-мономерные комплексы)
MHO (международное нормализационное отношение)
Фибриноген
Антитромбин-3
Тромбиновое время
Протромбиновый индекс
VIII фактор гемофилии
IX фактор гемофилии
фактор Виллебранда
Люпус-тест (волчаночный антикоагулянт)
SLE-тест (LЕ-клетки)
Агрегация тромбоцитов
D-Димер
Подскажите пожалуйста, какие из этих анализов нужно сдать?
Спасибо за помощь.

[Dr.Vad]

фактор Виллебранда узнайте, как именно делается анализ определяется антиген или ристоцетин-кофакторная функция? агрегация тромбоцитов проводится с чем? Были ли кровотечения у кого из прямых родственников? Тренакса по 250 или по 500 в таблетках?

[Akacia]

Тренакса по 250.
Про анализы постараюсь узнать.
Кровотечения были у моей мамы. Носовые, довольно сильные, в детском и подростковом возрасте. Длились, по ее словам, часами. Кровью "захлебывалась".
Во взрослом состоянии-маточные, но обычно связанные с гинекологическими проблемами .
Вадим Валерьевич, а с памбой то что делать? Применять? Или, может, подарить кому-нибудь? Нам ее из Германии присылали.

[Dr.Vad]

Какие именно гинекологические проблемы были у Вашей мамы, кот. сопровождались менстр. кривотечениями? ПАмба - малоизученный препарат, так что можее применять его на свой страх и риск. например в ех-СССР был препарат - аминокапроновая кислота, от которого за рубежом отказались из-за большей токсичности по сравнению с тренакса (транексамовая или циклокапроновая кислота)

[Akacia]

В родах кровотечений не было. Были после абортов и неудачно выполненных абортов.
Были и "просто кровотечения".
Про памбу поняла.
Спасибо, что не оставляете нас без внимания.

[Dr.Vad]

К моменту родов улучшается свертывание крови, поетому роды и были незамеченные... Спонтанную избыточную маточную кровоточивость или после абортов следует рассматривать как проявление нарушения обычной свертываемости крови. Болезнь Виллебранда очень вероятна...

[Akacia]

Вадим Валерьевич, подскажите пожалуйста, а какие методики выполнения анализов желательны?
Возникла проблема: на телефонах и рецепшене в лабораториях сидят секретарши , которые зависают от моих вопросов минут на 5, а потом ответить не могут. А берут кровь лаборанты, которые тоже не знают методики выполнения.
Возможно зная , что нам нужно, погрузим дочь в машину и поедем по лабораториям с точной целью.

[Dr.Vad]

Фактор фон Виллебранда желательно выполнить двумя методами: если антиген будет снижен, то диагноз подтвердится и с одним тестом, если будет в норме, то понадобится и ристоцетин-кофакторная функция...

[Akacia]

Не прошло, как говорится, и года...
Сдали мы анализы и получили результаты:
Спонтанная агрегация 10% (0-20)
С ристомицином 78,10 (55-100)
с адф 78,5 (55-75)
с коллагеном 63,60 (55-95)
содержание ф-ра Виллебранда 109,00 ( 50-150)
тромбоциты 378 (154-442)
К сожалению, так и не удалось выяснить методику исполнения анализа.
Вадим Валерьевич, скажите пожалуйста, как нам быть дальше? Успокоиться или продолжать обследование?

[Dr.Vad]

все показатели в норме, вряд ли что-то сможете сделать больше на Украине. Проверяли ли у ребенка финкцию шитовидки по ТТГ? Иногда ее гипофункция может усиливать менстр. кровотечения. Также подавайте ребенку профилактически пр-т железа для профил. анемии

[Akacia]

Спасибо. Обязательно сдадим ТТГ.