Нечто подобное сигаретному дыму, плывущему в воздухе

[mizin1]

Уважаемые коллеги. Позвольте представить вам выявленный случай синдрома "Мойя-мойя". Поправьте, если я ошибаюсь. Я не являюсь ни неврологом, ни нейрохирургом. Я рентгенхирург. Инвазивным нейрорадиологом меня можно назвать тоже с большой натяжкой (несколько десятков ангиопластик ВСА, менее десятка селективных тромболизисов при ишемическом инсульте). Организовать консультацию с РНИНХИ им. проф. Поленова не удалось по разным причинам.

Коротко о пациенте (выдержки из 2-х ИБ и амб карты).
Мальчик 2002 г.р..
13.11.2008 09:20 Первичный осмотр:
Жалобы на координационные расстройства в виде нарушения походки, точных движений левой рукой, резкое снижение силы грубее в дистальных отделах слева; умеренные поведенческие нарушения связанные с неловкостью в движении, повышенная утомляемость.
Анамнез заболевания:
Доставлен в стационар в плановом порядке, самостоятельно, по направлению невролога детской поликлиники. Со слов мамы, в начале августа 2007 года перенес вирусную инфекцию с повышением температуры тела до 38*, кашлем, насморком, лечились симптоматически. Через неделю после купирования острого процесса появились жалобы на двигательные расстройства в виде нарушения походки и некоординированных движений в левой руке. За медицинской помощью не обращались. Вся клиника разворачивалась в отпуске. 13.09.2007 вернулись в Ханты-Мансийск и обратились к неврологу. В сентябре 2007 проходил обследование и лечение в ОКБ г.Ханты-Мансийска.
24.09.2007 16:00 МРТ головного мозга
Срединные структуры головного мозга не смещены, субарахноидальные пространства не расширены. Желудочки ассиметричные(D<S). Справа, субкортикально, в задних отделах средней височной извилины и, распростроняясь на теменную долю, определяется участок неправильной формы размером 28х9х5мм гиперинтенсивный на Т2 и Т2flair томограммах. Перифокального отека не определяется. В области головки хвостатого ядра, справа, очаг размером до 2мм гиперинтенсивный на Т2 и Т2flair томограмме. Хиазмально-селярная область не изменена. Кранио-вертебральный переход обычный. Параорбитальная клетчатка не инфильтрирована.Отек и эксудация обеих гайморовых пазух. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-томографические данные, указывающие на наличие воспалительных изменений в веществе височной доли справа. Двусторонний гайморит.
Анамнез жизни:
Беременность 1 ; Роды 1 ; Беременность протекала на фоне токсикоза, повышенного АД, анемии, осложненного акушерского анамнеза ; Роды в срок ; Закричал сразу ; течение родов - гипертензия в родах, эпизиотомия; Родился с массой 2850 ; длиной 53 ; окружностью головы 35 ; Апгар 8/8 баллов. К груди приложили через 6 часов ; Выписан из родильного дома на 5 сутки, по состоянию матери; Диагноз период адаптации, кефалогематома теменной области справа; После выписки направлен в ОПН для удаления кефалогематомы, 11 мл. Период новорожденности без особенностей ; Развитие по возрасту ; Привит по календарю ; Перенесенные заболевания - не частые простудные заболевания; На грудном вскармливании до года; На диспансерном учете не состоял ; Перенесенные инфекции: ветряная оспа в мае 2007г; Прочие заболевания: бронхит в сентябре 2004г. лечение в стационаре; Операции: не было ; Метеочувствительность: метеостабилен ; Социально-бытовые условия удовлетворительные ; На Крайнем Севере проживает с рождения ; Уроженец п.г.т. Пойковский ; В Х-Мансийске с 2006 года.
Наследственность не отягощена.
Госпитализируется на контроль МРТ и курс реабилитационного лечения.
Неврологический статус:
Рефлекторная сфера: Сухожильные и периостальные рефлексы: живые D<S, грубее в руке. Двигательная сфера: Мышечная сила значительно снижена в левых конечностях, грубее в дистальных отделах рук. Мышечный тонус резко дистоничен по экстрапирамидному типу, Гиперкинезы выявлены при осмотре - непроизвольные сокращения мимической мускулатуры по типу фастикуляций, атетозоподобные гиперкинезы в левой верхней конечности, распространенные тикозные сокращений по гемитипу слева, нарушение походки за счет непроизвольных мышечных сокращений в левой ноге. Координация: Проба Ромберга: пошатывание без определенной сторонности. Походка: с элементами атаксии. Координаторные пробы выполняет неуверенно с левых конечностей.
19.11.2008 08:30 МРТ головного мозга
При МР-томографии головного мозга получены суб- и супратенториальные изображения головного мозга в 3-х взаимноперпендикулярных проекциях. Средииные структуры не смещены. Субарахноидальное пространство и базальные цистерны не расширены. Боковые желудочки асимметричны за счет задних рогов, D<S, передние рога расширены до 7,7 мм. III незначительно расширен до 5,3 мм, IV желудочек не изменен. Двусторонний лейкоареоз, больше выраженный справа.
В правой теменно-затылочной области определяются множественные субкортикальные, перивентрикулярные очаги глиоза, максимальным размером до 11,3 мм. Селлярная область без патологических изменений. Краниовертебральный переход не изменен. При МР-ангиографии интракраниальных артерий определяется сужение диаметра правой внутренней сонной артерии до 60% по сравнению с контрлатеральной, правая средняя мозговая артерия не визуализируется. Вилизиев круг замкнут.
МРТ-картина ишемических изменений правой теменно-височной области. Гипоплазия правой ВСА. Аплазия (окклюзия?) правой СМА. МРТ-признаки нарушения ликвородинамики, компенсированной внутренней гидроцефалии. По сравнению с МРТ-данными от 24-09-07г отрицательная динамика.
02.12.2008 16:30 ЭХОКГ: АРХ левого желудочка.
26.11.2008 16:00 Аортография дуги аорты, Церебральная ангиография. Ниже ссылка на клипы.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Если клипы по какой-то причине не будут открываться, выложу отдельные картинки.
03.06.2009 диспансерный осмотр невролога:
Жалобы на неловкость в левой руке, устает при выполнении мелких движений, снижена устойчивость в игровой деятельности, дизартрический синдром. Мама отмечает улучшение двигательной активности, стал более общителен, хорошо адаптируется, посещает летний лагерь. Лучше пользуется обеимим руками, улучшилась активность левой руки, мелкая моторика левой кисти.
Неврологический статус:Тонус с рук резко дистониченн слева, по экстрапирамидному типу. без гипотрофии слева – больше слева, гипотрофия мышц. СХР – с рук –повышены слева, неловкость мелкой моторики; со стоп – оживлены слева, пронирует при ходьбе. При осмотре выявлены гиперкинезы – непризвольные сокращения мимической мускулатуры по типу фасцикуляций. Атетозоподобные гиперкинезы в левой верхней конечности, распространенные тикоидные сокращения по гемитипу слева. Нарушение походки за счет непроизвольных сокращений в левой ноге. КП – неуверенно в левых конечностях, проба Ромберга – пошатывание не постоянное.

Прошу прощения, если описание оказалось слишком подробным или слишком кратким. Последнее поправимо.

Очень интересно мнение профессионалов по этому случаю. Болезнь (синдром Мойя-мойя) - очень редкое заболевание (как я понял из нескольких интересных статей). Какую стадию заболевания можно поставить по данным представленной ангиографии? Что вы думаете по поводу перспектив хирургического лечения этого пациента?

С уважением, Мизин А.Г., врач ОКБ г.Ханты-Мансийска.

[mizin1]

Отдельные кадры ангиографического исследования.
[IMG][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][/IMG]
[IMG][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][/IMG]
[IMG][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][/IMG]
[IMG][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][/IMG]
[IMG][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][/IMG]
[IMG][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][/IMG]
[IMG][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][/IMG]
[IMG][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][/IMG]