Вопрос специалистам по множественной миеломе

[ElenaZ]

Уважемые специалисты!

Уже писала пару недель назад в "поиске услуг" по поводу того, где в Москве лечат миелому, большое спасибо за ответы. Возник еще один вопрос, теперь уже по лечению:

57 лет. Ориентировочный диагноз - миелома Бенс-Джонса.
Иммунотест - белок Бенс-Джонса лямбда типа в сыворотке крови и моче. Снижен уровень поликлональных IgG, IgM. Повышение уровня бета-2микроглобулина в сыворотке крови и моче, в моче - на фоне неселективной клубочковой протеинурии.
Р-грамма костей таза и тазобедренный суставов - костно-деструктивные изменения не определяются.
Миелограмма - 10.2% плазматические клетки (есть вся страница, если нужны еще какие-либо показатели)
Симптомы - слабость, мышечные боли при движении, были отеки (сняли лекарствами) и жидкость в легких.

Теперь вопрос! - во всей литературе в интернете написано, что на сегодняшний день, если речь не идет о пожилых пациентах (ведь 57 лет это еще не очень пожилой возраст?), наиболее эффективной является высокодозная х/т с последующей трансплантацией стволовых клеток. Однако, в Москве все как-то от этой темы уходят и рекоммендуют традиционные протоколы типа M2, но ведь они менее эффективны?? Непонятна причина.

Будем очень признательны за любые комментарии.
Заранее спасибо.

[Dr.Vad]

Уважаемая Елена,

Судя по всему, кроме миеломы Бенс-Джонса (болезни легких цепей) есть еще и амилоидное поражение внутренних органов, где субстратом амилоида выступают полимеризованные легкие цепи. Среди того, что указали Вы, предположительно уже как минимум 2 противопоказания к трансплантации - клинически проявляющаяся сердечная недостаточность и поражение 2 и более органов (сердце, почки). Среди других противопоказаний: повышенный общий билирубин, креатинин; снижение сердечной фракции выброса менее 30%, утолщение межжелудочковой септальной перегородки более 15 мм.
С другой стороны, еще все зависит от опыта клиники - не все клиники берутся за трансплантацию при миеломе, если нет большого опыта или достаточного лекарственно-технического обеспечения.

[ElenaZ]

Уважаемый Вадим Валерьевич!
Большое спасибо Вам за ответ!! Извините, что сразу не ответила, честно говоря просто забегались с началом лечения. Извините также за наглость, но можно я еще Вас спрошу, буду очень признательна за любые советы:

Маме начали терапию по протоколу М2 (винкристин, циклофосфан, CCNO, алкеран, преднизолон). Первые пару дней она переносила ее неплохо, но потом начались проблемы - сильные боли в животе, во всех костях, а главное проблемы с сердцем, даже было подозрение на обширный инфаркт, но оно не подтвердилось. Через неделю после окончания химии в течение 2х дней поднялась температура до 39, ее резко сбила скорая уколом анальгин+димедрол, и мама вот уже 2 дня в реанимации по причине очень низкого давления после этого укола (врач сказал "на допамине 100 на 60, а без допамина давление не держится, нестабильная гемодинамика"). Показатели крови: лейкоциты 2000, гемоглобин 100, эритроциты 3.2 (?), тромбоциты 38.4. Не знаем, что дальше делать!! Врачи в реанимации говорят, что лечения как такового проводить не будут, кровь поднимать не будут, а просто круглосуточто вливают допамин+антибиотики+гормоны. Видимо, на таком фоне продолжать химию нельзя (а должны через 3 недели), и как мамочке помочь непонятно. Она уже дней 10 почти ничего не ест, ослабела ужасно. В реанимации выкачивали жидкость из легких. Врачи в реанимации во всем обвиняют болезнь - конечно, это легче всего, чем лечить!!!!! - но!! 2 недели назад, до химии, и даже в первые 2 дня химии она хорошо себя чувстовала, кроме боли при ходьбе и некоторой слабости особенно ничего не беспокоило, ходила гулять, кушала и т.д. Неужели за 2 недели лечения болезнь могла ТАК прогрессировать, и зачем тогда такое лечение нужно!!!!!!!!

Если позволите, приведу данные из выписки (дали в больнице неделю назад, при окончании химии):

--------------------------
Диагноз установлен на основании иммунохимического исследования сыворотки крови и мочи (в моче выявлен м-градиент, образованный белком Бенс-Джонса лямбда типа, бета 2 микроглобулин 5.23мкг/мл, снижен уровень альбумина), в миелограмме 11% плазматических клеток с признаками атипии.
Ан. крови (до начала химии) - Hв 144, эр. 4.45, тр. 364.9, лейк. 10.3, п/я 2.5, с/я 75.5, э 1.0, лимф. 15.5, мон. 5.5, СОЭ 10
Б/х ан крови (до химии): билирубин 15/38, холестерин 6.0, общ. белок 53, альбумин 33, мочевина 7.4, креатинин 69, глюкоза 5.1, Ca 2.2, Р 1,2, АЛТ 32, АСТ 33, ЩФ 128, ЛДГ 641, мочевая к-та 308
Суточная протеинурия 2.06 в 2 литрах мочи.
Общ. ан. мочи от 24.08.06: р. 1.025, Ph 5.0, белок 10 г/л
Проба реберга (до химии) - кровь - альбумин 33, мочевина 5.6, креатинит 71, креатинин мочи 119, клубочковая фильтрация 89.94064, реабсорбция 99.40336, концентрационный индекс 167.6056, диурез 77 мл/сут, минутный диурез 0.486111.
Постинфарктный кардиофиброз.
При выписке состояние ср. тяжести, гемодинамика стабильная.

---------------------------------
Извините пожалуйста, что длинно и эмоционально получилось. Мы просто в отчаянии. Может быть, есть что-то, что можно сделать, чтобы улучшить состояние и позволить продолжить курс лечения???

Заранее огромное спасибо!

[Dr.Vad]

Уважаемая Елена,

вероятно после М2 у Вашей мамы развилась выраженная нейтропения/агранулоцитоз (снижение нейтрофилов в крови менее 0,2-0,5), что обычно сопровождаеся резкой слабостью, фебрильной температурой. Скопление жидкости "в легких" вероятно обусловлено сниженной сократительной функцией сердца вследствие амилоидоза плюс гипоальбуминемией. Думаю, врачи делают все возможное, что бы помочь Вашей маме. Непонятно, сколько из 2 тыс. лейкоцитов составляют нейтрофилы, но тромбоциты и гемоглобин такой, что пока не требуют трансфузионной терапии. Мне кажется рациональным добавить инфузии альбумина и в зависимости от количества нейтрофилов решать вопрос о назначении стимулятора выработки нейтрофилов: филграстима (нейподжена). После улучшения состояния видится более приемлемым даже на фоне цитопении провести курсы высокодозным дексаметазоном, усилив его низкодозным талидомидом (если имеется) и кларитромицином.

В лечении таких сложных заболеваний доктора постоянно балансируют на грани между не допустить прогрессирования заболевания и попытаться не нанести большего вреда проводимой ПХТ, к сожалению это не всегда удается и почти всегда присутствует риск смертности от лечения.

[ElenaZ]

Вадим Валерьевич, огромное спасибо за ответ! Мы сейчас в первую очередь надеемся, что удастся восстановить давление, чтобы она хотя бы могла жить без постоянной капельницы. Все осложняется тем, что врачи, которые ее начали лечить от миеломы, не считают, что нужны какие-то поддерживающие мероприятия типа нейпогена, они вообще судьбой больных не интересуются в перерыве между курсами. Но, думаю, найдем в Москве другое место, где можно немного восстановить кровь.
Там, где мы лечимся, стандарт - протокол М2 с последующим велькейдом. Можно спросить, что Вы думаете о такой схеме? Я не знаю, используется ли где-то в Москве талидомид, как я понимаю схема, которую Вы назвали, это что-то типа VAD + талидомид, она действительно более эффективная, чем вышеуказанная? И можно ли переходить на другой протокол х/т после 1го курса?

Большое спасибо!

[Dr.Vad]

Уважаемая Елена,

Велькэйд несомненно получше выглядит, чем монотерапия дексаметазоном, примерно в 2 раза, но обязательным условием для назначения препарата является отсутствие ответа на предыдущие 1-3 курса лечения, поэтому, Вашей маме и начали с М2. Похоже, что комбинация талидомид+дексаметазон все же имеет повыше ответ при рефрактерной миеломе, чем монотерапия велькейдом, но сопряжена с повышенным риском тромбоза (необходимо назначение антикоагулянтов). VAD-терапия - это уже вчерашний день и ее реже используют для лечения миеломы в связи с неудобностью назначения препаратов через катетер, тем более, что в этом случае вряд ли подойдет, учитывая риск миелотоксичности и кардиотоксичности. Режим полихимиотерапии меняют когда видят, что отсутствует ответ на терапию или когда не удается его продолжать из-за токсичности. Нескромный вопрос - кто будет оплачивать назначение Велькэйда?

[ElenaZ]

Вадим Валерьевич, понимаю, с чем связан Ваш вопрос... По-моему, Велькейд одобрен Минздравом, поэтому, видимо, хоть и с огромным трудом, кому-то удается его получить. Хотя в нашей стране, конечно, никогда заранее не знаешь, с чем столкнешься. Перед лицом серьезной болезни все оказываемся равны, исключая, может быть, миллионеров, имеющих возможность послать близких на лечение за границу.

Честно говоря, так далеко (велькейд) я сейчас даже не думаю, учитывая нашу ситуацию....
Еще раз спасибо Вам большое за ответы!