Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана

[Nika7970]

Уважаемые специалисты, такая ситуация (сразу оговорюсь - не у меня):
Девочка, 8 месяцев, лежит, голову не держит, ручки-ножки могут двигаться, но лежат пассивно. При этом она следит за игрушкой, пытается тянуться за ней, улыбается, знает свое имя, узнает родных. Врачи предположили, что у них генетика, что-то со спинным мозгом, сделали вызванные потенциалы, диагноз частично подтвердился, назначили депакин - и выписались домой. Сдали анализы ребенка на генетику, в Москву. Недавно пришел ответ - спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана (только не знаю, 1 или 2).
Сейчас они в больнице. Алиса не может откашливаться - настолько слабые мышцы, поэтому часть легкого заражена. Санируют - но результата нет. Кроме того, Алиса не справляется с едой - от грудного вскармливания они отказались, сил у нее нет, кушает с ложки, но вес не набирает. Сейчас весит лишь 6,5 кг (это в 8 мес.). Наши врачи ничем помочь не могут. Сказали, что через 3 мес. она умрет. Если нет - они посадят ее на ИВЛ и до конца жизни она будет находиться в реанимации.
Вопрос такой: Существуют ли вообще в России или за рубежом клиники, которые помогают таким детям хоть как-то стабилизировать состояние. И если да, то подскажите названия. Заранее спасибо.

[Dr. W.N.]

К сожалению, таких клиник не существует. Срок жизни при хорошем уходе может быть несколько дольше, чем озвучено, однако принципиально наука пока не нашла средств борьбы с этими заболеваниями.