Механический протез и Ксарелто

[BVI]

уважаемые коллеги, хотелось бы узнать ваше мнение о назначении Ксарелто пациенту с механическим митральным протезом.
Пациентка 13 лет с диагнозом синдрома Марфана, в 2011 году (в возрасте 9 лет) выполнено протезирование митрального клапана механическим протезом ATS№26, послеоперационный период гладкий, назначена терапия Варфарином, на фоне которого отмечались нарушения свертывания крови в виде проявления коагулопатий (кожный геморрагичекий синдром, маточные кровотечения, гематурия и т.д.). Большие трудности в подборе дозы Варфарина. Выполнили дообследование.
Генетическая панель тромбофилий: гомозиготный полиморфизм в гене PAI 1, в тромбоцитарном рецепторе IIА коллагена ITGA 2 807, гетерозиготный полиморфизм в гене MTHFR 677, MTRR 66.
Генетический метаболизм варфарина VKORC1 (секвенир.): полиморфизм (с. - 1639 G>A), повышающий чувствительность пациента к терапии варфарином, в гетерозиготной формуле.
Генетический метаболизм варфарина CYP2C9: обнаружен аллель, замедляющий метаболизм варфарина в гомозиготной формуле. Выполнен дополнительный анализ генов CYP4F2 и GGCX.
проводился подбор дозы варфарина в малых дозах. У пациентки несмотря на регулярный и адекватный контроль МНО частые проявления коагулопатий (кровотечения). В январе 2015 года ОНМК в бассейне левой передней мозговой артерии, при этом МНО 3.81, нарушений ритма сердца не зарегистрировано, на ЭхоКГ митральный протез без проблем.
Гематолог, советуясь с кардиологом, отменяют варфарин и назначают прием ксарелто в фиксированной дозе 15 мг 1 раз в сутки.
Хотелось бы услышать ваши комментарии и предложения.

[Dr.Vad]

Еффективность ксарелто в данной ситуации неизвестна

[BVI]

Сообщение от Dr.Vad

Еффективность ксарелто в данной ситуации неизвестна

спасибо за ответ. Означает ли это, что нет причин терять надежду подобрать адекватную дозировку варфарина?

[Dr.Vad]

Некоторые соображения - при синдроме Марфана нередко выявляются врожденные нарушения функции тромбоцитов:

Platelet function abnormalities have been reported in osteogenesis imperfecta, Ehlers–Danlos syndrome, Marfan’s syndrome, hexokinase deficiency and glucose-6-phosphate deficiency.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Если такой дефект имеется у Вашей пациентки, то прием варфарина будет ассоциироваться с большей кровоточивостью, нежели у других пациентов (как бы если она принимала и аспирин и варфарин одновременно). Если у пациентки нестабильное МНО (какие цифры Вы полагаете целевыми?) и МНО часто выскакивает за 3.5-4.0, то прием варфарина одновременно с витамином К1, подробнее:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]