Истиная полицитемия 15 лет, мутация JAK2 V617F - 81%

[motilek86]

Здравствуйте, диагноз поставлен 15 лет назад, последние результаты я прикрепил в виде вложений.

Женщина 55 лет, рост 165, вес 72.

На данный момент прописали 1/4 аспирина ежедневно, впрочем как и ранее.
Последнее кровопускание делали в июне 2017 года.

Местный гематолог хотел назначить препарат Hydrea, к слову его уже давно нам пытаются навязать но мнения разных специалистов разнятся и мы решили не применять эту химию, гематолог нас направил на консультацию в Краснодар, там сказали с Hydrea повременить так как на мутацию препарат не влияет, а анализы сказали пока что неплохие, их я прикрепил.

Ранее мать колола интерферон, потом его отменили.

Вопрос: кто такое мутация гена JAK2 V617F - 81%, как понимать 81%, что будет например если 100% наберется, никак не найдем понятного ответа?

Посоветуйте каким препаратом в нашем случае продолжать лечение, Hydrea боимся, так как химия больше калечит чем лечит.

Спасибо за уделённое время!

[motilek86]

Извините писал ночью и не мог позвонить маме, теперь нет возможности откорректировать первое сообщение, поэтому пишу это.

Корректировки:
1) Женщина 55 лет, рост 165, вес 80.
2) Диагноз истиная полицитемия не 15 лет, а 12 лет.
3) Мутация JAK2 V617F - 85%

Добавлю: Интерферон 2 альфа В принимался 2.5 года, назначен был при меланоме кожи и истиной полицитемии, ни на что не повлиял, кроме как на иммунитет, стала меньше простужаться.

Мать плохо переносит жару, в летнее время раздувает ноги (венозный застой, артроз ступней).

[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

[motilek86]

Извините, просто прошло 10 дней, может мне кто нибудь ответить?
Спасибо!

[Dr.Vad]

Невозможно заочно ничего сказать согласно представленной информации, Вы можете связаться с очными специалистами вне Краснодара и организовать маме их посешение и получение второго мнения. В целом рекомендуется поддерживать меньшую концентрацию гемоглобина/гематокрита путем проведения периодических инфузий, если есть желание разбираться самостоятельно в вопросе, то вот здесь совр. рекомендации по лечению ведению в завис. от возраста и факторов риска:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[motilek86]

Сообщение от Dr.Vad

Невозможно заочно ничего сказать согласно представленной информации, Вы можете связаться с очными специалистами вне Краснодара и организовать маме их посешение и получение второго мнения. В целом рекомендуется поддерживать меньшую концентрацию гемоглобина/гематокрита путем проведения периодических инфузий, если есть желание разбираться самостоятельно в вопросе, то вот здесь совр. рекомендации по лечению ведению в завис. от возраста и факторов риска:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Спасибо за ответ!
Материал по ссылке прочитал, полезно!
Появилась хоть какая то конкретика, во всех проведенных исследованиях о которых там говорилось ни слова о том что "химия" (хлорамбуцил, радиофосфор, пипрофран) кому то помогла она только делала хуже, о Hydrea вообще ни слова.

Пара вопросов:
1) Под проведением периодических инфузий, если я вас правильно понял, Вы имеете ввиду раствор для разжиживания крови, для проведения кровопускания, так? Как часто можно делать кровопускания?
2) Какой препарат, по Вашему мнению, держит баланс формулы крови лучше остальных, маме Hydrea как раз под этим предлогом хотели назначить.

Спасибо за уделенное время!

[Dr.Vad]

1. правильный термин ексфузий или кровопусканий, инфузии напечатались/исправились автоматом - их делает очный врач в таком количества с такой частотой чтобы гематокрит был менее 45%, если найдете в Краснодаре очного врача, который захочет научиться - подскажу ему как ето делается, ни Вы по телефону, ни мама сама у зеркала такое не сделаете.
2. Только пегинтерферон/пегасис в достаточной дозе приводит к ремиссии болезни (% JAK2 мутантных клеток падает менее 5), пока показаний к Гидреа не вижу

[motilek86]

Сообщение от Dr.Vad

1. правильный термин ексфузий или кровопусканий, инфузии напечатались/исправились автоматом - их делает очный врач в таком количества с такой частотой чтобы гематокрит был менее 45%, если найдете в Краснодаре очного врача, который захочет научиться - подскажу ему как ето делается, ни Вы по телефону, ни мама сама у зеркала такое не сделаете.
2. Только пегинтерферон/пегасис в достаточной дозе приводит к ремиссии болезни (% JAK2 мутантных клеток падает менее 5), пока показаний к Гидреа не вижу

1) Пегинтерферон/Пегасис, я так понимаю это Пегинтерферон альфа-2а правильно?
2) Пегинтерферон альфа-2b (Пегинтрон или Альгерон точно не знаю, уточню если это важно) принимался 2.5 года, назначен был при меланоме кожи и истиной полицитемии, ни на что не повлиял, кроме как на иммунитет, стала меньше простужаться.
Мать спрашивала можно ли его ей колоть Пегинтерферон альфа-2b просто как профилактику от ОРВИ, иммунитет после прерывания приема препарата очень сильно упал, лечащий врач сказал нет, потому что он ей не помогает, как Вы считаете?

[Dr.Vad]

Посмотрите в сети режим дозировки лекарства при полицитемии - 90-135 мкг в неделю, просто уколы пегасиса в произвольной дозировке наобум могут и не влиять на течение болезни, при успешном лечении % мутантных клеток снижается до цифр менее 20% через 12 мес.

[motilek86]

Сообщение от Dr.Vad

Посмотрите в сети режим дозировки лекарства при полицитемии по неделям, просто уколы пегасиса в произвольной дозировке наобум могут и не влиять на течение болезни

Огромное спасибо, Вы помогли!

[motilek86]

Сообщение от Dr.Vad

1. правильный термин ексфузий или кровопусканий, инфузии напечатались/исправились автоматом - их делает очный врач в таком количества с такой частотой чтобы гематокрит был менее 45%, если найдете в Краснодаре очного врача, который захочет научиться - подскажу ему как ето делается, ни Вы по телефону, ни мама сама у зеркала такое не сделаете.
2. Только пегинтерферон/пегасис в достаточной дозе приводит к ремиссии болезни (% JAK2 мутантных клеток падает менее 5), пока показаний к Гидреа не вижу

Здравствуйте, доктор.
Посоветуйте куда обратится в России, хотим найти грамотного гематолога , по поводу Пегасиса проконсультироваться и ситуации в общем.
Спасибо.

[Dr.Vad]

Наверное, есть специалисты в Москве в гем. центре, но никого лично не знаю