#1
|
|||
|
|||
Ëèõîðàäêà íåÿñíîãî ãåíåçà. Îáñëåäîâàíèé ìíîãî, ðåçóëüòàòà íåò
Çäðàâñòâóéòå! Ïèøó îò èìåíè ìóæà, (41 ãîä, íå êóðèò, àëêîãîëü - î÷åíü ðåäêî), êîòîðûé ñåé÷àñ íàõîäèòñÿ â ñòàöèîíàðå (áîëüíèöà ÐÆÄ â Ñàíêò-Ïåòåðáóðãå). Áîëååò íà÷èíàÿ ñ 9 ìàðòà 2016 ãîäà, ëèõîðàäêà äî 40 ãðàäóñîâ, ãîëîâíàÿ áîëü, æèäêèé ñòóë. Ïåðèîäè÷åñêèå áîëè â ñóñòàâàõ è ìûøöàõ, ïåðèîäè÷åñêîå óâåëè÷åíèå øåéíûõ ëèìôîóçëîâ, ïåðèîäè÷åñêàÿ ñèëüíàÿ áîëü ïðè ãëîòàíèè. (ß ïèøó ïåðèîäè÷åñêàÿ - ýòî çíà÷èò, ÷òî âîçíèêàåò, à ïîòîì ïðîõîäèò áåññëåäíî, à ÷åðåç íåñêîëüêî äíåé ñíîâà âîçíèêàåò, íàçàâèñèìî îò ëå÷åíèÿ). Èíîãäà âîçíèêàåò ñûïü íà ðóêàõ èëè íîãàõ. èëè æèâîòå, à ÷åðåç íåñêîëüêî ÷àñîâ ïðîõîäèò áåññëåäíî. Ïðè ñíèæåíèè òåìïåðàòóðû ïðîëèâíûå ïîòû. Ñ ýòèì âñåì îí áûë íàïðàâëåí â èíôåêöèîííóþ áîëüíèöó èì. Áîòêèíà â Ñàíêò-Ïåòåðáóðãå è íàõîäèëñÿ òàì â òå÷åíèå ìåñÿöà.  áîëüíèöå ñäåëàëè ïîñåâû êðîâè - ðåçóëüòàò îòðèöàòåëüíûé, ïðîâåðèëè íà ãåïàòèòû, ìàëÿðèþ, ýïøòåéí-áàððà, òèô, ïàðàòèô, èåðñèíèîç-ïñåâäîòóáåðêóëåç, âè÷, ñèôèëèñ - âñå îòð, â êàëå òîæå íè÷åãî íå íàøëè. Ëîð-îñìîòð ïðîáëåì íå âûÿâèë, ýíäîêðèíîëîã îòìåòèë àóòîèìóííûé òèðåîäèò, õîòåë áûëî íàçíà÷èòü ãîðîìíû, íî óçíàâ îá óâåëè÷èâàþùèõñÿ ëèìôîóçëàõ, îòêàçàëñÿ. Äàâàëè àíòèáèîòèêè: ëåâîôëîêñàöèí, öåôòðèàêñîí, öèïëîêñ. Íà ýòîì ôîíå òåìïåðàòóðà òî ñíèæàëàñü, òî ïîäíèìàëàñü ñíîâà, â ðåçóëüòàòå ðåøèëè îòêàçàòüñÿ îò àíòèáèîòèêîâ è îáñëåäîâàòüñÿ íà ëèìôîïðîëèôåðàòèâíîå çàáîëåâàíèå. Óçè áðþøíîé ïîëîñòè ïîêàçàëî óâåëè÷åííûå ïå÷åíü è ñåëåçåíêó, à ïîçæå ñäåëàííîå ÊÒ - óâåëè÷åííûå ëèìôîóçëû ñðåäîñòåíèÿ. Ïðåäïîëîæèëè ëèìôîìó Õîäæêèíà.
Ê íà÷àëó ìàÿ òåìïåðàòóðà ñíèçèëàñü äî 37-37,2 ñ ïåðèîäè÷åñêèìè ïîâûøåíèÿìè äî 38. 22 èþíÿ ó ìóæà îïÿòü ïîäíÿëàñü òåìïåðàòóðà íà ýòîò ðàç äî 40 ãðàäóñîâ è íå ñíèæàåòñÿ áåç ëåêàðñòâ óæå ïî÷òè äâà ìåñÿöà. Êîãäà ñíèæàåò ìåäèêàìåíòîçíî - ïðèíèìàåò íàéç èëè â ñòàöèîíàðå ëèòè÷åñêàÿ ñìåñü - íà ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû îçíîáû, à íà ñíèæåíèå - ïðîëèâíûå ïîòû. Ñíîâà æèäêèé ñòóë, ñèëüíûå ïåðèîäè÷åñêèå áîëè â ðàçíûõ ñóñòàâàõ, ìûøöàõ, ïðè ãëîòàíèè, ñíîâà ïåðèîäè÷åñêè óâåëè÷èâàþòñÿ ëèìôîóçëû. Ðåâìàòîëîã àóòîèìóííûõ çàáîëåâàíèé íå íàøåë (àíàëèçû îòðèöàòåëüíûå). Ïîñåâû êðîâè îòðèöàòåëüíûå. ÑÐÁ 31,0 Ãåìàòîëîã ïîñîâåòîâàë ÏÝÒ-ÊÒ, à ïî ðåçóëüòàòàì - áèîïñèþ ëèìôîóçëà è òðåïàí-áèîïñèþ êîñòíîãî ìîçãà. Ðåçóëüòàòû ïðèëîæåíû. Òàêæå ïðèëîæåíû êëèíè÷åñêèé è áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè è êðàòêîå èçëîæåíèå èñòîðèè áîëåçíè, ñîñòàâëåííîå ëå÷àùèì âðà÷îì. Ó ëå÷àùåãî âðà÷à äèàãíîñòè÷åñêèå èäåè çàêîí÷èëèñü. Ïîìîãèòå, ïîæàëóéñòà, ðàçîáðàòüñÿ. |
#2
|
|||
|
|||
Ïðîäîëæàþ ïðèêðåïëÿòü îáñëåäîâàíèÿ
Ïðîäîëæàþ ïðåäûäóùóþ çàïèñü, ÷òîáû ïðèêðåïèòü íåäîñòàþùèå îáåùàííûå äîêóìåíòû: èñòîðèþ áîëåçíè è ÊÒ. Ïî ìîåé íàñòîÿòåëüíîé ïðîñüáå ó ìåæà âçÿëè àíàëèç êðîâè íà ëÿìáëèè èíà áðóöåëëåç, àíàëèçû ïîêà â ðàáîòå.
Â÷åðà îïÿòü ïåðåãîâîðèëà ñ ëå÷àùèì âðà÷îì ìóæà ïî ïîâîäó äèàãíîçà. Ìíåíèÿ ðàçäåëèëèñü: ãåìàòîëîãè ïî ðåçóëüòàòàì ãèñòîëîãèè ñ÷èòàþò, ÷òî íóæíî èñêàòü èíôåêöèþ, òåðàïåâòû ñ÷èòàþò, ÷òî âîçìîæíî çàáîëåâàíèå êðîâè. Ïîìîãèòå, ïîæàëóéñòà ðàçîáðàòüñÿ. |
#3
|
|||
|
|||
 çàêëþ÷åíèè ÊÒ óêàçàíî ñî÷åòàíèå ëèõîðàäêè è äèàðåè.
Åñòü äèàðåÿ (æèäêèé ñòóë) èëè íåò? Ïðèíèìàåò ëè ñåé÷àñ àíòèáèîòèêè? |
#4
|
|||
|
|||
Äà, åñòü æèäêèé ñòóë. Íî íå òî ÷òîáû äèàðåÿ, à æèäêèé ñòóë îäèí ðàç â ñóòêè, à áûâàåò è ðàç â äâîå ñóòîê. Àíòèáèîòèêè ñåé÷àñ íå ïðèíèìàåò, òîëüêî æàðîïîíèæàþùåå - íàéç èëè ëèòè÷åñêóþ ñìåñü.
|
#5
|
||||
|
||||
Ó÷èòûâàÿ íåêîòîðûå íàõîäêè â êîñòíîì ìîçãå ó Âàøåãî ìóæà ñëåäóåò èñêëþ÷àòü:
hemophagocytic lymphohistiocytosis/macrophage activation syndrome ÷òî óæå åñòü - ïîä÷åðêíóòî ìíîé Five of the eight criteria listed below are fulfilled: • Fever ≥38.5°C • Hepatosplenomegaly • Cytopenias (affecting at least two of three lineages in the peripheral blood) – Hemoglobin <9 g/dl (in infants <4 weeks: hemoglobin <10 g/dl) – Platelets <100 × 103/ml – Neutrophils <1 × 103/ml • Hypertriglyceridemia (fasting, >265 mg/dl) and/or hypofibrinogenemia (<150 mg/dl) • Hemophagocytosis in bone marrow, spleen, lymph nodes or liver • Low or absent NK-cell activity • Ferritin >500 ng/ml • Elevated s CD25 (soluble IL-2 receptor α-chain)
__________________
Èñêðåííå, Âàäèì Âàëåðüåâè÷. |
#6
|
||||
|
||||
Åñëè ìåñòíûå âðà÷è ïîíèìàþò àíãëèéñêèé ïîêàæèòå èì ýòî:
How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis in the adult patient [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ]
__________________
Èñêðåííå, Âàäèì Âàëåðüåâè÷. |
#7
|
|||
|
|||
Ñïàñèáî îãðîìíîå çà îòâåò!
Êàê ÿ ïîíèìàþ, ðå÷ü èäåò î ãåíåòè÷åñêîì çàáîëåâàíèè. Ïðàâäà, íå óâåðåíà, ÷òî ëå÷àùèé âðà÷ íàñòîëüêî ñâîäîáíî ïîíèìàåò àíãëèéñêèé. Ñëåäîâàòåëüíî, íóæíî èñêàòü ñïåöèàëèñòà. Ìû èç Ñàíêò-Ïåòåðáóðãà, ê êîìó áû íàì îáðàòèòüñÿ? Èëè â êàêóþ îðãàíèçàöèþ. È êàêèå àíàëèçû íóæíî ñäàòü äëÿ óòî÷íåíèÿ äèàãíîçà? |
#8
|
||||
|
||||
âîò êðèòåðèè äèàãíîçà íà ðóññêîì îòñþäà [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ]
I. Îñíîâíûå äèàãíîñòè÷åñêèå êðèòåðèè ÃËà (äîëæíû ïðèñóòñòâîâàòü 5 èç 8 íèæåñëåäóþùèõ ïðèçíàêîâ): À) Èíèöèàëüíûå äèàãíîñòè÷åñêèå êðèòåðèè (èñïîëü- çóþòñÿ ó âñåõ áîëüíûõ ñ ÃËÃ): Êëèíè÷åñêèå êðèòåðèè: 1) ëèõîðàäêà áîëåå 38,5°Ñ, ñîõðàíÿþùàÿñÿ 7 ñóòîê è áîëåå; 2) ñïëåíîìåãàëèÿ áîëåå 3 ñì. Ëàáîðàòîðíûå êðèòåðèè: 3) öèòîïåíèÿ (ïîðàæàåòñÿ <2 èç 3 ëèíèé êðîâåòâîðåíèÿ â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè: àíåìèÿ (ãåìîãëîáèí <90 ã/ë), òðîìáîöèòîïåíèÿ (òðîìáîöèòû <100 000 êëåòîê/ìêë), íåé- òðîïåíèÿ (<1 000 íåéòðîôèëîâ/ìêë); 4) ãèïåðòðèãëèöåðèíåìèÿ (>3,0 ììîëü/ë èëè > 265 ìã/äë) è/èëè ãèïîôèáðèíîãåíåìèÿ (<1,5 ã/ë). Ãèñòîïàòîëîãè÷åñêèå êðèòåðèè 5) âûÿâëåíèå ýëåìåíòîâ ãåìîôàãîöèòîçà â êîñòíîì ìîçãå èëè ñåëåçåíêå èëè ëèìôîóçëàõ. Îòñóòñòâèå ïðèçíàêîâ ïðîëèôåðàöèè êîñòíîãî ìîçãà èëè çëîêà÷åñòâåííîé íåîïëàçèè; Á) Äîïîëíèòåëüíûå äèàãíîñòè÷åñêèå êðèòåðèè: 6) çíà÷èòåëüíîå ñíèæåíèå èëè îòñóòñòâèå NK-êëåòî÷- íîé àêòèâíîñòè; 7) ôåððèòèí áîëåå 500 ìêã/ë; 8) ðàñòâîðèìûé CD25 (ðàñòâîðèìûé IL-2 ðåöåïòîð) áîëåå 2400 Åä/ìë. ²². Ìîëåêóëÿðíî-áèîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè (ãåíåòè÷å- ñêîå èññëåäîâàíèå), ñîîòâåòñòâóþùåå ÃËà --- çà êà÷åñòâî ïîäà÷è ìàòåðèàëà ñòàòüè ïî äðóãèì àñïåêòàì áîëåçíè íå ðó÷àþñü
__________________
Èñêðåííå, Âàäèì Âàëåðüåâè÷. |
#9
|
|||
|
|||
Áîëüøîå ñïàñèáî çà îòâåò!
Â÷åðà âîçèëà ìóæà íà êîíñóëüòàöèþ ãåìàòîëîãà, ïîêàçàëà íàçâàíèå ñèíäðîìà è ññûëêó. Ãåìàòîëîã çíàåò, ÷òî ýòî çà ñèíäðîì, íî îíà îòìåòèëà, ÷òî â àíàëèçàõ ìóæà îòñóòñòâóåò öèòîïåíèÿ, à âìåñòî íåéòðîïåíèè èìååò ìåñòî êàê ðàç íåéòðîôèëèÿ. Äèàãíîç íå ïîñòàâèëà. Ïîïðîñèëà ïðîâåðèòü ôåððèòèí, à åùå íàçíà÷èëà BCR abl è JAK2. Æäåì ðåçóëüòàòà. |
#10
|
||||
|
||||
Ôîðìàëüíî ó Âàøåãî ìóæà óæå àíåìèÿ - ãåìîãëîáèí 120 ïðè íîðìå áîëåå 135 ïëþñ â ÊÌ åñòü íàðóøåíèå ñîçðåâàíèÿ åðèòðîöèòîâ è ìàêðîôàãè/ãåìàôàãîöèòû ñ ýðèòðîèäíûìè êëåòêàìè âíóòðè.
Âòîðè÷íûé ãåìîôàãîöèòàðíûé ñèíäðîì ó âçðîñëûõ â êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå ãåìàòîëîãà: îáçîð ëèòåðàòóðû è ñîáñòâåííûå äàííûå Â.Ã. Ïîòàïåíêî1,2, Í.À. Ïîòèõîíîâà4, Â.Â. Áàéêîâ2, Ì.Á. Áåëîãóðîâà1, È.À. Ëèñóêîâ3, À.Â. Êëèìîâè÷1, Ñ.Â. Ëàïèí2, Ì.Î. Èâàíîâà2, Â.Ì. Êðàâöîâà2, Ý.È. Ïîäîëüöåâà1, Í.Â. Ìåäâåäåâà1, Á.Â. Àôàíàñüåâ2 1 ÑÏá ÃÁÓÇ «Ãîðîäñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà ¹ 31», ïð. Äèíàìî, ä. 3, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã, Ðîññèéñêàÿ Ôåäåðàöèÿ, 197110 2 ÍÈÈ äåòñêîé îíêîëîãèè, ãåìàòîëîãèè è òðàíñïëàíòîëîãèè èì. Ð.Ì. Ãîðáà÷åâîé, Ïåðâûé Ñàíêò-Ïåòåðáóðãñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò èì. àêàä. È.Ï. Ïàâëîâà, óë. Ðåíòãåíà, ä. 12, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã, Ðîññèéñêàÿ Ôåäåðàöèÿ, 197022 3 Ñåâåðî-Çàïàäíûé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò èì. È.È. Ìå÷íèêîâà, óë. Êèðî÷íàÿ, ä. 41, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã, Ðîññèéñêàÿ Ôåäåðàöèÿ, 191015 4 ÔÃÁÓ «Ðîññèéñêèé íàó÷íî-èññëåäîâàòåëüñêèé èíñòèòóò ãåìàòîëîãèè è òðàíñôóçèîëîãèè» ÔÌÁÀ ÐÔ, 2-ÿ Ñîâåòñêàÿ óë., ä. 16, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã, Ðîññèéñêàÿ Ôåäåðàöèÿ, 191024
__________________
Èñêðåííå, Âàäèì Âàëåðüåâè÷. |
#11
|
|||
|
|||
Çäðàâñòâóéòå, Âàäèì Âàëåðüåâè÷! Ïèøó âàì ñ èñêðåííåé áëàãîäàðíîñòüþ. Ìîé ìóæ æèâ, äàæå âûøåë íà ðàáîòó, ïðàâäà, âñå åùå ïðîäîëæàåò ëå÷åíèå. Âû äååéñòâèòåëüíî íàøëè òó ñàìóþ çàöåïêó, êîòîðàÿ ïîìîãëà ïîñòàâèòü âåðíûé äèàãíîç. Õî÷ó ñêàçàòü, ÷òî ñ âàøåé âåðñèåé áîëüøèíñòâî äîêòîðîâ ã. Ñàíêò-Ïåòåðáóðãà ñîãëàøàòüñÿ íå õîòåëè, è ñ÷àñòüå, ÷òî ãåìàòîëîã Â.Ã. Ïîòàïåíêî íå òîëüêî ïðèçíàë íàëè÷èå âòîðè÷íîãî ãåìîôàãîöèòàðíîãî ñèíäðîìà ó ìîåãî ìóæà, íî è îïðåäåëèë, ÷òî åãî ïðè÷èíà - íå ãåìàòîëîãè÷åñêîå, à ðåâìàòîëîãè÷åñêîå çàáîëåâàíèå - áîëåçíü Ñòèëëà âçðîñëûõ. Îíà, êîíå÷íî, ïîëíîñòüþ íå èçëå÷èâàåòñÿ, íî âñå æå åñòü ñïîñîáû äîñòèæåíèÿ äëèòåëüíîé ðåìèññèè, à ýòî çíà÷èò, ÷òî ó íàñ åñòü âîçìîæíîñòü äëÿ íîðìàëüíîé ÷åëîâå÷åñêîé æèçíè. Ñïàñèáî âàì áîëüøîå!
|
#12
|
||||
|
||||
Ðàä, ÷òî ïîìîãëè ìîè ñîâåòû è âñå çàêîí÷èëîñü õîðîøî
__________________
Èñêðåííå, Âàäèì Âàëåðüåâè÷. |