Врожденная диафрагмальная грыжа

[Dr.Nathalie]

Врожденная Диафрагмальная Грыжа (ДГ) - это порок развития диафрагмы, при котором через дефект диафрагмы в плевральную полость (чаще, левую) эвентрируют петли кишечника, печень, селезенка, желудок. Объем эвентрата зависит от размеров дефекта и срока гестации, на котором произошла эвентрация.
Первое сообщение о ДГ появилось еще в начале XVIII века. В 1946 году впервые проведено оперативное вмешательство по поводу ДГ в первые сутки жизни новорожденного.
Распространенность:
1 на 2000-4000 живых новорожденных (8% из всех основных Врожденных Пороков Развития)

Классификация:
posterolateral hernia Bochdalek
anterior hernia Morgagni
hernia hiatus
Клиническая картина:
- Характерен "светлый промежуток" от нескольких минут до нескольких часов.
- после "светлого промежутка" - нарастание ДН, цианоз, смещение сердца в портивоположную ДГ сторону, "ладьевидный" живот.
Необходимо проведение дифференциального диагноза с напряженным пневмотораксом.
На рентгенограмме:
- петли кишечника и др. в плевральной полости
- смещение сердца в здоровую сторону
- гипоплазия легкого на стороне поражения (степень выраженности гипоплазии зависит от срока гестации, на котором произошла эвентрация)
Подготовка к транспортировке:
- интубация трахеи
- ИВЛ
- зонд в желудок
- катетеризация центральной вены
- инфузионная терапия из расчета ФП
- мониторинг
- положение ребенка - на левом боку с возвышенным положением головного конца
Транспортировка:
- ИВЛ
- зонд в желудок
- инфузионная терапия из расчета ФП
- мониторинг
- положение ребенка - на левом боку с возвышенным положением головного конца

[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]


Типичный ладьевидный живот у ребенка А. с ДГ и атрезией пищевода.

[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Рентгенограмма ребенка А. - в левой плевральной полости петли кишечника и желудок, пищевод контрастирован (атрезия пищевода)

[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]


На рентгенограмме типичная ДГ с эвентрацией тонкого кишечника в левую плевральную полость.