МДС?

[ringoM]

Выписка
ДАТА ПОСТУПЛЕНИЯ: 19.11.2003 г.
ДАТА ВЫПИСКИ: 19.12.2003 г.
ВОЗРАСТ: 21 год
Анамнез болезни: Считает себя больным с сентября 2003 года, когда впервые ощутил общую слабость, утомляемость, снижение работоспособности, одышку при небольшой физ. нагрузке. Был консультирован гематологом местной клинике с дальнейшим проведением рентгена ОЧП, ОГП, УЗД сердца, ренгеноскопии желудка, общего анализа крови (НЬ - 43 г/л, лейкопения, трамбоцитопения), морфологии костного мозга. Заключительный диагноз установлен не был и с предварительным диагнозом:
МДС? Апластическая анемия? В-12 дефицитная анемия? больной был направлен для дальнейшего обследования. Госпитализирован в тяжёлом состоянии с особенностями глубокого анемичного синдрома.

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

Дата_____Эр.__HЬ__Лейк_Тр_СОЄ__б__Є_ю_Пал._Сег.__л ф__мон
20.11.03 _1,86__47__8,2__26__60__ -__1____11___28___56___ 4
04.12.03 _1,40__43__1,7__14__51__ 1__0____1 ___17___76___ 5
15.12.03 _1,83__59__4,8__17__38_____ 1__2__2___16___76___ 3
18.12.03 _3,0 __ 91__4,2__24__12


БИОХИМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ 20.11.03
общ. белок 72г/л, билир. общ. 8мкмоль/л, прям. 0,8кмоль/л, АЛТ-20 е/л, глюкоза - 5,9моль/л, ЛФ-120 е/л, ЛДГ -324 ед/л а-амилаза-30,7 тимоловая проба - 2,4 ед., креатенин - 69.4мкм, мочевина - 4,5 мкм, железо сиворотки - 31мколь/л

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ КМ 20.11.2003г: лифоидный ряд без имен. В КМ на гранулоцитах значительно повешенная экспрессия СД71, при сниженном СД 13.

МОРФОЛОГИЯ КМ 20.11.2003: Количество МКЦ 200000, бласты 0,6% промц 4,6%, мц 15,0%, юные 13,8%, палочки 11,06%, сегм 7,2%, еоз. 2,0%, моноц 7,8%, лф 4,8%, плазм. клет 0,4%, эрит. Бласти 2,6%, нормобласты: базо 7,4%, поли 20%, окси 2,4%, ЕРКЦ 32%. Заключение: костный мозг гипоклеточный; выраженный мегалобластный тип эритропоэза, умеренно выраженные признаки дисплазии миелопоэза, гранулоцитопоэз с задержкой созревания внутри ростка. Частые метози.
ПРОВЕДЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ: Вит В12 1000мг в/в, Фотиевая к-та 0,5г х 3р. Аспаркам, силибор, преднизолон 60 мг (15 дней), ПК р-н в/в, трансфузия эритроц. массы №5, липоевая к-та, метронитазол.

Повторная госпитализация на 16.02.2004 для надзора за динамикой болезни и дальнейшей стратегии лечения.
РЕЗУЛЬТАТЫ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
Дата_____Эр.___HЬ_Лейк__Тр__СОЄ__б__Є__ю__Пал.__Се г.__лф__мон
16.02.24__1,97__53__8,1___46__29___1__2_______2___ _28___60___7
23.02.04__2,37__67__3,6___20__30___-__1_______1____28___60___10
БИОХИМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ 20.11.03
общ. белок 71г/л, билир. общ. 6мкмоль/л, прям. 0,7кмоль/л, АЛТ-107 е/л , АСТ 36 е/л, глюкоза - 5,8моль/л, ЛФ-159 е/л, ЛДГ -515 ед/л а-амилаза-30,7 тимоловая проба - 2,0 ед., креатенин - 22.4мкм, мочевина - 7,2 мкм, железо сиворотки - 22мколь/л

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ КРОВИ 17.02.2004: проба Кумбса - негативная; антиэритрацитарные тела - не обнаружены.
КЛИНИЧЕСКАЯ ИМУНОЛОГИЯ 17.02.2004: Анти ЦМВ Ig G-позитивный 56ме/мл; анти ВЕБ Ig G (носитель) позитивный 51 у.е./мл
МОРФОЛОГИЯ КМ 16.02.2004: Количество МКЦ 300000, бласты 0,6% промц 1,6%, мц 16,0%, юные 9,0%, палочки 12,6%, сегм 10%, еоз. 1,6%, моноц 6,6%, лф 4,4%, плазм. клет 0,2%, эрит. Бласти 1,2%, нормобласты: базо 5,0%, поли 27%, окси 2,6%, ЕРКЦ 36%.
ПРОВЕДЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ: трансфузия эритроц. массы №3, "Этиол" в/в 500 мг "Рокальтрол" 10000 ед в/в № 3, р-н Зингера в/в.
************************************************** ***

Первый анализ КМ 12.11.03 проведенный в местной клинике:
Недиференцируемы бласты - 2%; Нейтрофильные гранулоциты: промиелоциты 0%, миелоциты 1%,метамиелоциты 2%, палочкоядерные 4%, сегментоядерные 2%; Эозинофильные гранулоциты: миелоциты 1%, сегментоядерные 1%; Базофилы (всех генераций) 0%; Эритробласты 1%; Пронормоциты 1%; Нормоциты: базофильные 1%, полихроматофильные 1%, оксифильные 0%; Клетки моноцитарного ряда 5%; Клетки лимфоидного ряда 61%, пролимфоциты 1%; плазматические клетки 3%; промегалобласты 3%; мегалобласты базоф. 5% полихромных 4% оксид. 1%
Анализ КМ 29.07.07 проведенный в местной клинике:
Недиференцируемы бласты - 1%; Нейтрофильные гранулоциты: промиелоциты 3%, миелоциты 9%,метамиелоциты 8%, палочкоядерные 10%, сегментоядерные 8%; Эозинофильные гранулоциты: миелоциты 1%, сегментоядерные 2%; Базофилы (всех генераций) 0%; Эритробласты 3%; Пронормоциты 5%; Нормоциты: базофильные 5%, полихроматофильные 33%, оксифильные 5%; Клетки моноцитарного ряда 0%; Клетки лимфоидного ряда 6%, промегалобласты 0%; мегалобласты базоф. 0% полихромных 0% оксифильные 0%

Евролаб 27.06.06: WBC - 3.06, RBC - 1.56, HGB - 61, HCT-17.8, MCV - 114.10, MCH - 39.10, MCHC - 343.00, PLT - 130, Neut % 21.20, Neut # 0.65, Lymph% 53.60, Lymph # 1.64, Mono % 20.60, Mono # 0.63, Eo% 4.60 Eo# 0.14, Baso % 0, Baso # 0, RDW-SD - 61.70, RDW-CV -16.10, MPV 11.8, P-LCR 36.50, PDW -14.50, PCT - 0.15, ESR - 61, Ret % 5.7, Ret # 88.90, LFR - 51.90, MFR 40.70, HFR 7.40, IRF 48.10

Вот то что по биохимии:
04.04.06 Альбумин - 33 г\л; общий белок 66 г\лж; щелочная фасфотаза 108 ед\мл; АЛТ - 56 ед\л; ЛДГ - 275 ед\л; АСТ - 59 ед\л; ГГТП 128 ед\л; Креатенин - 72.0 мкмоль\л; Мочевина 5.7 ммоль\л; Глюкоза 4.7 ммоль\л; Холестерин 3.8 ммоль\л; Триглецериды 0.6 ммоль\л; Амилаза 117 ед\л; Фосфолипиды 2.6 ммоль\л; Билирубин: общий 31 мкмоль\л, прямой 16 мкмоль\л, непрямой 15 мкмоль\л; Тимоловая проба 2,4 ед; Мочевая кислота 264 мкмоль; Хлориды 100,0ммоль\л; Фосфор 1.12ммоль\л; Кальций 2.37ммоль\л Магний 1.02 ммоль\л; С-реак.белок - отр. ;Серомукоид 0.120; Ревмофактор - отр, Австралийский антиген - не обнар. информация о сыворотке Г-0L-0I-0; Протеинограмма: Альбумині 50%; Глобулины а-1 3%, а-2 11% b-14% h-22%; Коєфиц. альб\глобул 1.00; Коєфиц. АСТ\АЛТ 1.10;

17.07.07 Альбумин - 33 г\л; общий белок 63 г\лж; щелочная фасфотаза 62 ед\мл; АЛТ - 40 ед\л; ЛДГ - 350 ед\л; АСТ - 39 ед\л; ГГТП 8 ед\л; Креатенин - 83.4 мкмоль\л; Мочевина 5.8 ммоль\л; Глюкоза 5.2 ммоль\л; Холестерин 4.3 ммоль\л; Триглецериды 1.7 ммоль\л; Амилаза 94 ед\л; Фосфолипиды 3.0 ммоль\л; Билирубин: общий 22 мкмоль\л, прямой 6 мкмоль\л, непрямой 16 мкмоль\л; Тимоловая проба 2,6 ед; Мочевая кислота 210 мкмоль; Хлориды 109,4ммоль\л; Фосфор 1.05ммоль\л; Кальций2.42ммоль\л Магний 0.92 ммоль\л; С-реак.белок - отр. ;Титр АСЛО н\250 ед; Серомукоид 0.135; Ревмофактор - отр, Австралийский антиген - не обнар. информация о сыворотке Г-0L-0I-0; Протеинограмма: Альбумині 50%; Глобулины а-1 5%, а-2 9% b-13% h-23%; Коєфиц. альб\глобул 1.10; Коєфиц. АСТ\АЛТ 0.97; Fe 14,9; Na 143.5ммоль\л; K 4.57ммоль\л Сl 109.4ммоль\л

Вот то что по общим на сегодня:
17.06.10: WBC - 3.1, RBC - 1.19, HGB - 33, HCT-11.3, MCV - 95.0, MCH - 27.7, MCHC - 292.00, PLT - 145, NE% 36.1; LY% 53.4, MO % 6.9, EO% 3.2 , BA % 0.4, RDW-SD - 61.70, RDW-CV -16.4, MPV 6.6, PDW -18.6, PCT - 0.10, ESR (СОЭ)- 62
Биохимия:
17.06.10 Альбумин - 40 г\л; общий белок 70 г\л; щелочная фасфотаза 150 ед\мл; АЛТ - 29 ед\л; ЛДГ - 310 ед\л; АСТ - 63 ед\л; ГГТП 18 ед\л; Креатенин - 87.0 мкмоль\л; Мочевина 4.1 ммоль\л; Глюкоза 7.6 ммоль\л; Холестерин 3.10 ммоль\л; Триглецериды 1.02 ммоль\л; Амилаза 94 ед\л; Фосфолипиды 3.0 ммоль\л; Билирубин: общий 22 мкмоль\л, прямой 6,0 мкмоль\л, непрямой 16 мкмоль\л; Тимоловая проба 3,0 ед; Мочевая кислота 274 мкмоль; Хлориды 100 ммоль\л; Фосфор 0.9 ммоль\л; Кальций 2.32ммоль\л Магний 1.02 ммоль\л; С-реак.белок - отр. ;Серомукоид 0.130; Ревмофактор - отр, Австралийский антиген - не обнар. информация о сыворотке Г-0L-0I-0; Протеинограмма: Альбумині 57%; Глобулины 43.0%; Коєфиц. альб\глобул 1.33; Коєфиц. АСТ\АЛТ 1.10; Fe 15,9 мкмоль\л Na 134.7ммоль\л K 4.48ммоль\л

Анализ КМ 29.06.10 проведенный в местной клинике:
Ретикулярные клетки - 0; Недиференцируемы бласты - 2%; Миелобласты - 0;
Нейтрофильные гранулоциты: промиелоциты 0, миелоциты 8%, метамиелоциты 7%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 5%; Эозинофильные гранулоциты: промиелоциты 0; миелоциты 0, метамиелоциты 1%; палочкоядерные 2%; сегментоядерные 2%;
Базофилы (всех генераций) 0%;
Эритробласты 1%;
Пронормоциты 1%;
Нормоциты: базофильные 7%, полихроматофильные 25%, оксифильные
1%;
Прмегалобласты 4%;
Мегалобласты базофильные 10%;
Мегалобласты полихроматофильные 16%;
Мегалобласты оксофильные 2%;
лимфоциты 2% плазмоцити 1%;
моноциты 1%;
Митозы элементов белого ростка 1:500; Митозы элементов красного ростка 4:500;

Подскажите пожалуйста, что может провоцировать такую клинику?

[Dr.Vad]

Кем приходится Вам етот пациент? Какое было лечение с 2004 по 2006 и с 2006 по 2010? Определяли ли когда уровень кобаламина, гомоцистеина в крови?

[ringoM]

В принципе, я и есть пациент. Уровень кобаламина, гомоцистеина в крови не проверяли. В период госпитализации в основном трансфузия ер.массы + дексаметазон, B12 по 1мг в течении 2х недель. Идет спор в стоорону апластической анемии, предлагается трепанобиопсия костного мозга. В период с 2006 по 2010 была одна госпитализация 08.2007 трансфузия ер.массы , B12. Как я понимаю, клиника не совсем понятна гематологам. На сегодня диагноз МДС: рефракторная анемия?!?

[Dr.Vad]

Какую дозу В12 сделали в 2007 году? МДС с анемией не может тянуться 2-3 года без лечения, а вот однократного курса кобаламина хватает на 2-3 года, чтобы предотвратить анемию...

Могу ошибаться, но похоже у Вас диагноз пернициозная анемия из-за аутоимунного гастрита. Для уточнения диагноза пригодились бы определение уровня кобаламина до лечения и при его дефиците - антителa к париетальным клеткам желудка. Если диагноз подтвердится, то Вам показаны постоянные иньекции кобаламина на протяжении всей жизни с периодичностью 1-2-3 раза в год...

[ringoM]

По поводу дозы уточню завтра в клинике (может направлю их на эту ветку). А почему МДС с анемией не может тянуться 2-3 года без лечения? Жаль что не делают в местной лаборатории уровень В12, вот им и приходится сразу колоть, а потом смотреть на ретикулоцитоз ( вот такие методы) Ну вот как такой фактор могли пропустить профессора, которым я попадался в руки, ведь вроде не глупые люди. И еще, стоит ли делать трипан и цитогенетику, или только гистологию по трипану?

[Dr.Vad]

Потому, что это миелодисплазия - в костном мозге нарушается кроветворение и для поддержания гемоглобина пациентам с МДС 2-3-4-5 раз в год проводят трансфузию эритромассы. Вообще-то, 7-летняя выживаемость тоже не характерна для МДС - при этом заболевании в среднем через 3-5 лет люди умирают или у них развивается лейкемия...

[ringoM]

Но ведь у меня анемия последние 3 года, некуда и не уходил,а уровень гемоглобина в среднем 60, а то и мене, просто организм адаптировался к гипоксии, а то что трансфузию не проводили, так єто потому, что не обращался в клинику. А вот как началась єта история:
Был я на военных офицерских зборах, после 4го курса института, это был июль 2003. Зборы проходили в лесистой местности в одной из военных частей, и длились более месяца, обычные военные будни по всей строгости устава. Естественно я был здоровый иначе бы постоянные физ нагрузки, а тем более 10 км не смог бы переносить. И где то под конец зборов, резко почувствовал недомогание во время игры в футбол(задышка, сердцебиение, боль в пояснице) хотя за пару дней до этого отмечалась бледность. Еще факт, не помню, но в какой то период была высокая температура с простудой. В общем как то дотянул до конца зборов. Ну и к сентябрю 2003 гемоглобин 40, а дальше клиника. Это я к чему, разве за пару месяцев может проявится такая острая анемическая картина, без ведомых на то причин?

[Dr.Vad]

Несмотря на доп. информацию, Вам действительно нужна профессиональная консультация по поводу диагностики Вашего состояния... Повторные биопсии или трепанобиопсии никакой доп. полезной информации не несут, а выполнение элементарных тестов, действительно нужных для уточнения диагноза, у Вас не делается. Не нужен профессорский состав при осмотре - нужен СПЕЦИАЛИСТ, вооруженный знаниями и необход. лаб. тестами. Попробуйте рассмотреть вариант диагностического посещения Германии, Израиля или той же Польши...