Как выжить с болезнью Виллебранда в стране, где ее не диагностируют +нет транексама?

[bredu_v_bredu]

Здравствуйте!
20 лет назад мне диагностировали болезнь Виллебранда. Помог транексам. Сначала дозы были большими, а потом лет 7 прекрасно жила, выпивая 1-2 таблетки (tanexamic acid 500mg) в день.
Вернулась в Прибалтику. Начались приступы с обильными кровотечениями.Последние 7 лет мои месячные не прерывались ни на один день. 6 лет выйти из дома не могла. Теперь выбираюсь раз в неделю (с полотенцем). В день могу потерять до 2 литров крови. На полу в ванной лужи и 5-6 сгустков крови размером с кулак. Сижу в пустой ванне сутками.
Анемия (железодефицитная). Принимаю 200 мг железа в стуки, но гемоглобин всегда между 30 и 100, а ферритин меньше 6.
Гематолог ничего сделать не может. Здесь нет в продаже транексама, а болезнь Виллебранда даже не диагностируют.
Была у гинеколога. Никаких аномалий, кроме самого кровотечения. Поставили гормональную спираль Мирену. Прошло 4 месяца. Ни на один день кровотечение не остановилось, но если раньше теряла до 2 литров крови, то с Миреной не более 0,5 литра.
С пятницы кровь льет нон-стоп. Сегодня потеряла более 1,5 литров. Три недели назад мне сделали гастропликацию (операцию на желудок). Вес изменился незначительно - на 5 кг за 3 недели (до операции я сама похудела на 12 кг за 5 недель). Ем в пределах 500 ккал (жира менее 10 г в сутки). Нынешний вес 137 кг. При значительных колебаниях веса в любую сторону кровотечения обычно усиливались. Но 5 кг - ничего значительного.
Вопросы: Что делать? Возьмутся ли за такую операцию врачи при моем заболевании, с учетом того, что транексама в больницах нет вообще, ни в какой форме? А может мне потерпеть еще несколько дней - вдруг само утихнет до обычного кровотечения? Что мне делать прямо сейчас?
Буду признательна за любые советы и рекомендации.

[Dr.Vad]

Кроме транексама можно пробовать аминокапроновую кислоту, также оральные контрацептивы могут снизить кровопотерю и если нет сомения в диагнозе, то десмопрессин. Гипотироз может усиливать течение болезни фон Виллебранда, если ТТГ более 5, то замест. терапия тироксином. Непонятно, как Вас взяли на операцию без заместительной терапии фактором фон Виллебранда и почему не было послеопер. кровотечения? Кроме гистеректомии можно делать аблацию ендометрия - но тоже нужны гинекологи соотв. квалификации

[bredu_v_bredu]

Сообщение от Dr.Vad

Кроме транексама можно пробовать аминокапроновую кислоту, также оральные контрацептивы могут снизить кровопотерю и если нет сомения в диагнозе, то десмопрессин. Гипотироз может усиливать течение болезни фон Виллебранда, если ТТГ более 5, то замест. терапия тироксином. Непонятно, как Вас взяли на операцию без заместительной терапии фактором фон Виллебранда и почему не было послеопер. кровотечения? Кроме гистеректомии можно делать аблацию ендометрия - но тоже нужны гинекологи соотв. квалификации

Здравствуйте. Спасибо за ответ.
Аминокапроновой кислоты нет. Оральные конрацептивы не помогли. На первых порах помогла Мирена, высвобождающая левоноргестрел. Но ее действие почему-то резко прекратилось в прошлую пятницу, хотя прошло всего 4 месяца, а не 5 лет.
По поводу десмопрессина мне к гематологу надо обратиться? Нашла по этому названию препарат minirin (необходим рецепт).
Гипотериоз имеется, пью л-тироксин 3 года (ТТГ 9.6). Еще есть диабет (II). Кровотечения после операции, скорее всего, не было, потому что ничего не отрезали - только сложили и прошили. Лапароскопические отверстия заживают неплохо - только одно долго кровоточило и еще воспалено.
Взяли на операцию просто: раз установить диагноз сами не могут, то и болезнь нигде не фигурирует. Некоторые врачи указывают ее со знаком вопроса, некоторые не указывают вообще. Поле операции стула не было около 6 дней, потом был с кровью.
Об аблации раньше не слышала, спасибо. Почитала наши сайты - насколько я поняла, это делают только в частных клиниках. В государственной меня осматривала профессор в прошлый раз. Она же и установила Мирену, сказав, что альтернатива только выскабливание. Но это же временная мера? Через полтора месяца я могу остаться без страховки (а значит и медпомощи), поэтому временные меры меня очень пугают. Можно ли решиться на удаление матки без заместительной терапии?

[Dr.Vad]

целевые цифры ттг на тироксине менее 3.0 (0.5-2.5), все большие операции только под прикрытием минирина или концентрата фВф в зависимости от типа болезни, не знаю какой обьем хир. вмешательства при аблации

[bredu_v_bredu]

Спасибо!