Острая аксональная полинейропатия (преимущественно моторная)

[Meggi]

Уважаемые коллеги, посоветуйте, пожалуйста, в каком направлении думать?

Женщина, 67 лет, поступила в неврологический стационар с направительным диагнозом "ОНМК" с жалобами на кратковременное нарушение речи (нечеткость речи, понимание обращенной речи было сохранным).
Анамнез заболевания: накануне днем, во время пребывания на даче, почувствовала себя плохо, закружилась голова, нарушилась речь. бСМП была доставлена в стационар.
Также страдает артериальной гипертонией, варикозной болезнью вен ног, в 2009 году оперирована по поводу c-r сигмовидной кишки, в феврале 2016 года - по поводу грыжи белой линии живота.
При поступлении в неврологическом статусе очаговой и общемозговой неврологической симптоматики не было отмечено, отмечалась одышка до 22 в минуту, ортопное. На КТ головного мозга - изменений нет. С диагнозом ТИА была госпитализирована в неврологическое отделение. На рентгенограмме ОГК - признаки правостороннего плеврита. В течение первых суток у пациентки нарастала одышка, сатурация снижалась до 85% (при инсуффляции увлажненным кислородом - до 93%), отмечался кашель, однако не могла откашлять мокроту. При неврологическом осмотре - мягкое небо провисает, глоточный рефлекс снижен. Легкая дизартрия. Остальное - в норме.
Была интубирована (в том числе, и потому, что никакого обследования иначе провести было бы невозможно).
При КТ ОГК и КТ-ангиографии - признаков ТЭЛА нет, есть двусторонняя нижнедолевая пневмония (при этом температура тела не выше 37,0С, лейкоцитоз - не выше 9,0 тыс/мкл). При бронхоскопии - признаки бронхита, всё. При МРТ головы - всё ок во всех режимах. При КТ шейного отдела позвоночника - всё ок. Ликвор вообще весь норм, белок, глюкоза, цитоз - в норме. Посеяли, пока ничего не растет (3-й день уж). При сцинтиграфии - ни ТЭЛА, ни метастазирования не выявлено. ПанУЗИ тоже ничего существенного не показало. ДС МАГ - нестенозирующий атеросклероз МАГ. ДС вен ног - острый тромбоз глубоких вен правой голени.

При ЭНМГ - признаки грубого аксонального поражения моторных и, в меньшей степени, сенсорных нервов обеих рук и ног (снижение амплитуды до 70%, латентность в норме). Пытались добраться до диафрагмального нерва - но пациентка повышенного питания, ответа нет.

При этом она с трахеостомой сейчас, довольно бодра. Также сохраняются бульбарные нарушения (слюна течет, сама не глотает практически, глоточный выпал), однако нет вообще слабости в руках и в ногах, рефлексы живые, тонус мышц в норме, чувствительность сохранна (вибрационную только вот не проверили, да), патологических стопных знаков нет. Не упомянутые выше ЧМН - всё в норме. Только вот не дышит и не глотает сама.

(думали, может, порфирия - болей, нарушений психики нет и в помине. Думали про паранеопластический процесс - но у нас нет возможности антинейрональные антитела смотреть. Взяли просто основные онкомаркеры - все отрицательные пришли. Думаем про отправку ликвора на ПЦР к вирусам всяким, но это дорого, непонятно, кто делать будет).

У меня вопросы:
1) Если что-то не так написала и не всю информацию дала - скажите, пожалуйста, что расписать подробнее?
2) Чего это за аксональная моторная полинейропатия без мышечной слабости? Так бывает? Или где-то косяк с исследованием?
3) В какую сторону думать, что ещё имеет смысл исследовать у неё?
4) Какой метод лечения целесообразно применять, даже если этиологию этого состояния мы не найдем? Стоит делать плазмаферез, например?

[EMG]

Вы мне уже нравитесь)))) Где трудитесь?

Предположу - Острую дизиммунную краниальную невропатию - редкий вариант синдрома Гийена-Барре )))

Исключить дифтерию и постдифтеритическую невропатию соответственно + Диффдиагноз с бульбарной формой миастении (дебют-криз) ещё.

Если 1й вариант, то плазмаферез по всем правилам СГБ, при миастении - тоже он.
Только если делать плазмаферез, то как следует, с удалением 180-200 мл плазмы на кг веса этой немаленькой женщины) за курс.

[EMG]

Доделайте декремент тест с двубрюшной мышцы + прозериновая проба.
Выложите кривые ЭНМГ, посмотрим.

[EMG]

Когда заболела - дата
сколько дней нарастала до максимума - число дней
сколько дней стабильна - число дней
есть положительная динамика - да, нет, последние дни (сколько?)

[Meggi]

Спасибо! Сейчас постараемся всё это собрать.
Заболела 12.05.16, появились трудности с откашливанием и была интубирована 16.05.16, складывается впечатление, что далее бульбарные нарушения ещё немного нарастали (сама уже отметила, что трудно сглатывать, до этого не замечала). Положительной динамики нет пока.

[zelenskaya]

как Ваша пациентка? к какому диагнозу пришли?