Обязательна ли ТКМ при ОМЛ с транслокацией (9;22)

[NattaM]

Уважаемые гематологи! Здравствуйте, пожалуйста, проконсультируйте! Муж - 36 лет, диагноз -острый миелобластный лейкоз(М2), уровень лейкоцитоза при поступлении - 298 тыс., бласты в периферической крови-55, траслокация (9;22), экспрессия химерного гена - 117. Проведен первый курс ХТ (7+3) - ремиссия не достигнута, уровня бластов в КМ - еще не знаю (пункции не было), лейкоциты - 1,4 тыс., предварительный вывод - по "несовсем ушедшим лимфоузлам и селезенке".
Врачи рекомендовали ТКМ от неродственного донора. Обязательно ли это? Возможно ли после достижения ремиссии и её закрепления использовать ГЛИВЕК как при ХМЛ? Можно ли типировать его родителей для донорства? И какой процент совпадения в таком случае допустим?

[anikaa]

Ph+ ОМЛ - редкое заболевание с плохим , к сожалению, прогнозом .

Значительной доказательной базы по терапии этого варианта нет - но по аналогии с фи-позитивными острыми лимфобластными лейкозами можно пытаться добавлять ингибиторы тирозинкиназ в терапию, причем с самого начала, с момента индукции. Такие , причем успешные, публикации -в медицинской литературе есть.

Как при всяком остром лейкозе плохого прогноза у молодого соматически сохранного пациента- при наличии возможности и совместимого донора ремиссию желательно консолидировать аллогенной трансплантацией. Это повышает шанс на долгосрочную выживаемость.

В случае Вашего мужа-ремиссию еще нужно получить .

Чем моложе донор -тем выше эффективность трансплантации. Также предпочтителен донор-мужчина для пациента мужского пола. (по тем же причинам) .Родители практически никогда не служат донорами костного мозга, тем более для взрослых пациентов- во-первых потому что вероятность минимально необходимого HLA совпадения с родителями ничтожна, и во-вторых потому что они слишком стары. Идеальный донор - мужчина моложе 30-ти лет. Промежуточный вариант-от 30 до 45-ти.

Так что если нет HLA-совместимого сиблинга(брата или сестры) -следует искать неродственного донора.

[NattaM]

Спасибо большое за ответ и Вашу работу.

[NattaM]

Дорогая, anikaa! Вижу, что Вы ев форуме, может быть увидите это сообщение в моей теме.У мужа после первого курса по пункции - ремиссия, бластов менее 5 %. Уже прошел второй курс 7+3 с митоксантроном. Лейкоциты пока 0,47. До 1,5 принимал Гливек.Ждем восстановления.Когда нужно делать ТКМ - после всех курсов ХТ или можно сейчас? Гливек просто подавляет действие онкогена? не исправляет его? И когда определяют, что он эффективен в нашем случае:Ph+ ОМЛ ? Есть ли кто-нибудь из Ваших пациентов успешно прошедшие ТКМ у нас в России? Где лучше делать Питер, Москва??? Почему все стремятся в Германию, Израиль? Спасибо.

[anikaa]

Ремиссия это замечательно !
Хорошо трансплантируют в Питере, у проф. Б. Афанасьева. Проконсультируйте мужа заочно по документам там, в Москве-можно проконсультироваться у Е.Н. Паровичниковой в Гематологическом центре.

Эффект гливека оценивают по исчезновению химерного транскрипта. Определяли после первого курса? имеет смысл определить после второго курса, после выхода из агранулоцитоза.

Трансплантировать надо чем раньше тем лучше. В идеале , если сформулированы показания-поиск донора должен начинаться срузу после установления диагноза. В Вашем случае-стОит поторопиться с консультациями и решением вопроса о целесообразности и возможности.
Да, гливек принимают многие годы, он работает пока принимается. В случае Вашего мужа-думаю длительный прием будет оправдан в любом случае-что с трансплантацией, что без нее.

[NattaM]

Спасибо, Анна Борисовна, я Вам очень благодарна.

[NattaM]

Уважаемые гематологи, здравствуйте! Пожалуйста, подскажите, если возможно: мужа на неделю отпускают домой перед третьим блоком ХТ. Очень тяжело восстанавливается, сегодня 37 день после второго блока (7+3): лейкоциты-1,56, тромб.-44, гемоглобин-86. Как поддержать его эту неделю дома безобидным, но полезным? Наш доктор прописал фолиевую кислоту , но у мужа с неё сыпь - пока прекратили прием. Питание: дважды в день мясо (кролик, индейка,курица), два раза в неделю - семга. Фрукты-нельзя, овощи -тушеные.Никакие препараты сейчас не принимаем.Как помочь восстановиться?

[anikaa]

Проблемы с кишечником были? некротическая энтеропатия тяжелая?
Если нет - то овощи и фрукты , не вызывающие газообразования(как белокочанная капуста, например, сливы-этого не надо ) -можно и нужно, в разумных пределах. Печеное или свежее яблоко, персик, зелень свежая, клубника несколько ягод...

На самом деле обычное полноценное разнообразное меню, приготовленное на пару или тушеное ,без избытка животных жиров и острых специй. Килограмм клубники-понятно что нельзя. А два-три ягоды - почему нет?

Но значительно важнее питания-смена обстановки. По возможности-свежий воздух, если есть силы-прогулки. И какая-то интересная деятельность, чтобы отвлечься. По желанию и физическим возможностям, разумеется.

[NattaM]

Анна Борисовна, спасибо большое, Вы очень расширили наше пресное меню, а то всего боюсь. Можно мне еще вопрос,пока Вы здесь? Можно нам с такими показателями посетить стоматолога? Всевозможные меры безопасности со стороны дантистов будут приняты.

[anikaa]

Если есть необходимость-то даже нужно. Несанированная ротовая полость при проведении химиотерапии-это плохо.

[NattaM]

Уважаемые гематологи, здравствуйте!Подскажите, пожалуйста, то , что для проведения ТКМ нужна костномозговая ремиссия, я поняла, а какие должны быть показатели по экспрессии химерного гена? Он не должен выявляться?Транплантация не избавляет от t(9,22)?

[anikaa]

Непонятно, что значит "нужна", "должна" ?
Костномозговая ремиссия-это отсутствие бластоза в костном мозге.
цитогенетическая-это отсутствие транслокации, выявляемой цитогенетическими методами;
Молекулярная-это отсутствие определяемого химерного транскрипта молекулярными методами.

Целью терапии является избавление от опухолевого клона, несущего химерный ген. ТКМ-один из вариантов, этапов терапии.

[NattaM]

Здравствуйте, пожалуйста, подскажите при каком уровне лейкоцитов возможно HLA-типирование? Спасибо.

[NattaM]

Здравствуйте, уважаемые гематологи! Подскажите , пожалуйста, отличается ли лечение бластного криза при ХМЛ от лечения острого миелобластного лейкоза, т.к. есть сомнения в нашем диагнозе, что возможно это бластный криз. И можно ли при ремиссии уточнить диагноз? И как?

[anikaa]

Лечение отличается мало, но бластный криз плохо отвечает на химиотерапию и хорошо на ИТК +\-химиотерапия. Так что если на первом 7+3 без гливека была достигнута ремиссия- то маловероятно это это изначально был ХМЛ.

Наверное никак, разве что проанализировать все имеющиеся анализы крови за предыдущие годы, если таковые есть в природе....