Гемофагоцитарный Лимфогистиоцитоз

[Dr.Vad]

найдите возможность отсканировать и прикрепить выписку без фио пациента и врачей; всегда повышены интерлейкины или ФНО когда лихорадка - ето пирогены
Endogenous pyrogens are cytokines that induce fever and include interleukin (IL)-1, IL-6, IL-8, macrophage-inflammatory protein-1β (MIP-1β), and interferon-γ.

[Pianist]

Валим Валерьевич,извините пожалуйста.Стрессов никаких не было,психиатрические проблемы исключили многочасовым тестированием.К тому же,в крови очень высокий уровень цитокинов,интерферон гамма,ил1 и т.д. Пробовали вводить тоцилизумаб-температура на нем опустилась до 39.К тому же,до гриппа температура всегда была 36,6.И через неделю после выздоровления от гриппа стала 38. А сейчас гуляет в районе от 39,2-40,3

[Dr.Vad]

Вам нужно ехать по направлению, если на месте разобраться не могут, или оставить все как есть и ждать своей участи - в интернете Вы не найдете волшебное лекарство или панацею, просто теряете время, если все как Вы описали, есть на самом деле

[Pianist]

Здравствуйте,уважаемые специалисты!Мне ставят диагноз гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз...14 августа госпитализация в НМИЦ Гематологии,Москва,на химиотерапию😭(((.В связи с тем,что моё состояние и так крайне тяжелое (температура под 40,рвота и тошнота сильные,месяц без сна и еды),встаёт вопрос о том,а вынесу ли я химиотерапию в таком адском состоянии...Больше всего беспокоит рвота и тошнота денно и нощно на фоне проводимой химиотерапии...Скажите пожалуйста,как себя максимально подстраховать на случай возникновения?Просто физически и морально все это невыносимо переносить(((...Пока готовятся результаты генетики в НМИЦ ДГОИ им. Димы Рогачева,протокол будут проводить стандартный- HLH-2004...Лекарства-этопозид...Боюсь многократного усиления рвоты от него (и так невыносимая)...Просто не знаю,как все это вынести(((. Скажите пожалуйста,какие самые лучшие и мощные противорвотные средства при химиотерапии этопозидом можете рекомендовать?Для меня это жизненно важно.Помогите,пожалуйста!А если подтвердится генетический вариант ГЛГ,то необходима будет высокодозная химиотерапия с пересадкой костного мозга😭.Вообще не представляю,как столь измученный организм все это может вынести(.Спасибо за внимание!

[Dr.Vad]

NCCN guidelines recommend antiemetic prophylaxis for the following oral agents, classified as having high or moderate emetic risk: hexamethylmelamine, crizotinib, cyclophosphamide (≥100 mg/m2/day), estramustine, etoposide, lomustine (single day), mitotane, procarbazine, temozolomide, and vismodegib.

The antiemetics recommended are oral 5-HT3 antagonists (such as dolasetron 100 mg po daily, granisetron 2 mg po daily, or 1 mg po bid or ondansetron 16–24 mg po daily) with or without lorazepam (0.5–2 mg po or sublingual every 4 or every 6 h on as needed basis) and with or without either an H2 blocker or a proton pump inhibitor

antiemetics should be started before chemotherapy and continue daily during chemotherapy.

[Pianist]

Спасибо большое,Вадим Валерьевич!

[Pianist]

Вадим Валерьевич,здравствуйте!Извините пожалуйста за беспокойство!Просто в НМИЦ Гематологии,Москва,пришёл плохой общий анализ крови...Хотела бы с Вами проконсультироваться...Значения такие:
Гемоглобин 122г/л;
Эритроциты 4,84;
Гематокрит 0,38;
Средний объём эритроцита 78,1;
Среднее содержание гемоглобина в эритроците 25,2;
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците 323;
Степень анизоцитоза эритроцитов 16,5;
Тромбоциты 374!!! (При норме от 180 до 320);
Фракция крупных тромбоцитов 23,8;
Средний объём тромбоцитов 9,9;
Тромбокрит 0,37;
Лейкоциты 10,27!!!(норма от 4 до 10);
Подсчёт формулы крови анализатором:
Нейтрофилы 8,01!!! (Нормы от 2,0 до 5,5);
Лимфоциты 1,95;
Моноциты 0,31;
Эозинофилы 0!!!(норма от 0,02-0,30);
Базофилы 0;
Подсчёт лейкоформулы морфологом:
Палочкоядерные,(н) 0!!! (Норма от 1 до 6);
Сегментоядерные (з) 0!!! (Норма от 0,5-5);
Сегментоядерные (н) 78!!!(норма от 47-72);
Лимфоциты 19;
Моноциты 3;
Вот такой общий анализ крови пришёл(((.Скажите пожалуйста,из-за чего могут быть многие показатели по нулям в лейкоформуле?Спасибо!Беспокоит сильная интоксикация,рвота,тошнота,отсутствие аппетита и сна,температура от 37,8-39,6...Московские врачи сами не знают,что это может быть...Трепанобиопсия будет готова только через 3 недели(Лечения пока нет...Мне очень плохо...Спасибо!

[Dr.Vad]

у вас все нормально в оак - признаки жд анемии, ваше желание все подозревать плохое на пустом месте - следствие глубокого дефицита железа в гол. мозге, потом приходят психические болезни

[Pianist]

Вадим Валерьевич,спасибо большое за ответ!Дело в том,что уровень железа в норме,анализ проводили там же,в НМИЦ Гематологии,Москва.Привожу данные:
Железо 24,28 (при норме 10,7-32,2);
ОЖСС 65,93 (при норме 45-78);
Снижен фолат сыворотки - 4,68 (при норме 5,9-24,8);
Трансферрин 291 (при норме 200-360);
ЛЖСС 41,65 (при норме 27,8-63,6);
НТЖ 36,8 (при норме 17,8-43,3);
Витамин В12 373 (при норме 180-914).
К тому же,кровопотерь нет-менструации отсутствуют после перенесённого коронавируса 2,5 года. Увеличены размеры селезенки 126х60мм (2года назад были размеры 88х26мм). С каждым разом растут лейкоциты в ОАК (до января 2023 года,до лихорадки,были 4,5, а сейчас уже почти 11) и растут с каждым разом тромбоциты (были 200 до лихорадки,а стали 400). К тому же лежу сейчас в НМИЦ Гематологии и мне решили экспериментально дать препарат Джакави (он же руксолитиниб)-ингибитор янус киназы (Jak2)- температура нормализовалась впервые за 7 месяцев.Ни гормоны не снижали,ни центральные антипиретики.Говорит ли рост лейкоцитов,тромбоцитов ,(тромбоцитоз и лейкоцитоз,которого не было до лихорадки),рост селезенки и положительный ответ
на ингибитор янус -киназы о начавшемся миелопролиферативном заболевании?Мой лечащий гематолог предполагает дебют миелофиброза в гиперклеточной стадии процесса или эссенциальной тромбоцитемии.Поэтому и выполняли трепанобиопсию костного мозга с цитогенетикой...Спасибо!

[Pianist]

Вадим Валерьевич,здравствуйте!Прошу прощения за очередное беспокойство!Очень ценно Ваше мнение!Пришло заключение трепанобиопсии костного мозга.
Костномозговые полости широкие,содержат гипоклеточный (относительно возрастной нормы) костный мозг.Гранулоцитарный росток сужен,представлен скоплениями эритрокариоцитов нормобластического ряда с признаками омоложения.Мегакариоциты в достаточном количестве,распределены неравномерно,расположены разрозненно межтрабекулярно,представлены клетками небольшого и обычного размеров с полиморфными ядрами. Интерстициально рассеяны мелкие лимфоидные клетки,зрелые плазматические клетки,отдельные макрофаги.Строма с микрогеморрагиями.
Очень волнует вопрос о полиморфных ядрах мегакариоцитов,ведь это ненормально.Но почему-то после этого описания дано следующее заключение:
В трепанобиоптате костного мозга данных в пользу клонального заболевания системы крови не обнаружено.Морфологическая картина характеризует умеренно выраженную гипоплазию кроветворной ткани...Это серьезно?Беспокоят сильная рвота и тошнота,полное отсутствие аппетита и пропажа сна вследствие этого,сильнейшая слабость.Все стартовало после перенесённого гриппа в январе 2023...Спасибо большое за внимание!

[Dr.Vad]

была недавно тема про ети находки - реактивные и ни на что не указывают, в костном мозге у вас нет проблем, нет онкогем. заболевания, а гипоплазия КМ бывает при разных ситуациях

[Pianist]

Спасибо огромное за ответ!

[Pianist]

Здравствуйте,уважаемые специалисты!Наконец-то нашли причину моей неукротимой рвоты и тошноты.Диагностировали болезнь Девика.Поражение 4го желудочка головного мозга,ствола головного мозга,очаги в шейном и грудном отделе позвоночника.Назначили метилпреднизолон.Я хотела бы задать вопрос,но не нашла на форуме раздела радиология и рентгенология.Очень хотела бы задать вопрос радиологам...Мне 31 год.Дело в том,что 7 лет назад мне напрасно провели ПЭТ-КТ (врач направил,подозревали лимфому,были большие лимфоузлы,но ничего не нашли на ПЭТ)...Провели ПЭТ-КТ всего тела с радиофармпрепаратом фтордезоксиглюкоза 18...В заключении написано,эффективная доза,полученная - 10,1 мЗв.Хотела бы задать вопрос,какую ЭКВИВАЛЕНТНУЮ дозу я получила,ведь взвешивающий коэффициент для нейтронов равен 20 (позитронное излучение обладает гораздо более повреждающим действием на ткани,чем рентгеновское излучение (если бы делали просто КТ)...Выходит,на самом деле я получила ЭКВИВАЛЕНТНУЮ (не эффективную) дозу примерно 200 мЗв?Ведь взвешивающий коэффициент для обычного гамма-излучения для биологической ткани равен 1,взвешивающий коэффициент рентгеновского излучения так же равен 1,взвешивающий коэффициент протонов равен 2,для альфа-частиц взвешивающий коэффициент равен 20 и для нейтронов взвешивающий коэффициент равен 20,то есть эффективную дозу,полученную,надо умножать на 20...То есть 10 мЗв умножить на 20=200 мЗв...Для обычного КТ поглощенная доза равна эквивалентной.А для ПЭТ-КТ эквивалентная доза в 20 раз больше,чем эффективная доза (ЭД) из-за излучения позитронов в введённом радиофармпрепарате фтордезоксиглюкоза 18...Скажите пожалуйста,какую дозу я на самом деле получила?Именно ЭКВИВАЛЕНТНУЮ (качество повреждения ткани при позитронном излучении в 20 раз больше,чем при обычном рентгеновском или гамма-излучении),тем более,что этот радиофармпрепарат выводится полностью только через 20 часов из организма...Спасибо!

[Dr.Vad]

На форуме данных специалистов нет, обращайтесь в частную клинику и получите теле- консультацию по своему вопросу если он имеет смысл с точки зрения медицины

[Dr.Vad]

на самом деле, ваше заболевание называется несколько по иному: в отсутствие проблем со зрением и неукротимой тошнотой-рвотой это звучит так в межд. лит-ре:

Area postrema syndrome in neuromyelitis optica spectrum disorder

кроме стероидов, нужна поддерживающая иммуно-терапия для профилактики рецидивов, каждый из которых может серьезно инвалидизировать пациента, ваши стремления должны быть направлены в этом направлении