Острая ИТП после вакцинации ККП у ребенка 1 год

[Ededkova]

Добрый день!
25.07 поставили вакцину ккп реьенку 1 года, оак был в норме. С рождения уровень тр чуть завышен у малыша.
Спустя 4 дня появились 1 петехии. Госпитализировались 01.08 в больницу, был поставлен ввиг. (Тр 19)
25.08 случился повторный криз, с тр 9 госпитализировались на повторный курс ввиг.
Исключили генетику, по иммунологии выявлены антитела к тр, при пкм вялая отшнуровка тр….
После последней капельницы переболел ковидом, были введены антитела к ковиду (препарат эвушелд, не зарегистрирован в рф). Сейчас на теле ребенка стали появляться единичные петехии, что говорит об очередном снижении тр…
Как можно их увеличить/поддержать?
Помогает ли дицинон (смущает, что побочка - тромбоцитопения!)?
Не хочется довести до преднизолона в виду побочек((

[Ededkova]

Ребенок 1 год, 10 кг, рост 80 см…
Легкая жда, назначен Мальтофер.
Родился полностью здоровым. Проблем по здоровью за год не было.

[Ededkova]

Прикладываю последний оак от 08.09.
На момент сдачи петехий на теле не было.
Контроль еженедельный, следующий по плану в четверг 15.09.

[Ededkova]

Очень хотели бы получить второе мнение, так как несколько гематологов разводят руками и говорят: ждите ремиссию, держите тромбоциты.
А как их держать? Как помочь? Никаких рекомендаций.
Ребенок активный, как и любой малыш на 2 году жизни.

[Ededkova]

Вадим Валерьевич, помогите, пожалуйста.
сегодня сдали анализ, в лаборатории какие-то проблемы, прислали в формате фото из системы…
тромбоциты по Фонио 41
доктор настаивает на начале преднизолона… у ребенка синяки и сыпь. кровотечений нет.
ребенку 1 год, период очень активный. обосновано ли назначение преднизолона? не приведет ли оно к хронизации?

[Dr.Vad]

Вы в Москве? все анализы такого плана должны делаться в инвитро или гемотесте, детей не лечать, если число тромбоцитов более 20-30 и нет явного кровотечения

если ввиг не работает, то пульс дексаметазоном, преднизолон - лечение с прошлого века! ввиг мог не сработать если давали полугомеопат. дозу или левый пр-т - название снаружи эсть, а антител/иммуноглобулина внутри нет

дицинон помогает избавиться только от лишних дензнаков

[Ededkova]

Благодарю за ответ!
да, Москва. Наблюдаемся и в Морозовской больнице у гематолога, и платно у гематолога в центре д. рогачева… У всех назначение одно: преднизолон, так как снижение ниже 50ед и ребенок «условно» в группе риска изза травматичности. (со слов обоих гематологов). А мы не хотим принимать его… У малыша нет кровотечений, единственное - это яркий геморрагический синдром и синячки.
Ввиг оба раза вроде работал: после капельниц был скачок тромбоцитов до 200 на 4 сутки в обоих случаях. А после 2й капельницы переболели ковидом и получили дозу эвушелда. Прошло 20 дней и тромбоциты начали снижаться опять…

[Dr.Vad]

мне все понятно с первого раза, во всем мире нет преднизолона в лечении ИТП более 25-30 лет как, почему морозовцы и рогачовцы остались в прошлом веке - задать нужно вопрос им;

[Ededkova]

подскажите, если ввиг был 20 дней назад, сейчас опять снижение (завтра будем сдавать венозную кровь).
то в случае снижения тр ниже 20-30 ед какое лечение применяется в прогрессивных странах, отличных от советской медицины?
заниматься самолечением не будем, само собой, но может удастся обсудить альтернативу преднизолона с курирующим доктором…

[Dr.Vad]

хроническая ИТП развивается в 18% случаев после ВВИГ (без лечения в 30%) у детей;

вот доза дексаметазона:

Dexamethasone was administered at a dose of 20 mg/m2 IV daily for 4 days.
These cycles were repeated every 15 days for 4 cycles.

ответ у детей: из 12 = 8 выздоровели полностью, 2 частично: 4 после второго цикла, 2 после третьего и 4 после 4-го

Of the 12 patients who could be evaluated,
CR was observed in 8 (66.6%) and
MoR in 2 (17 %) patients, whereas 2 (17%) patients had NR.
4 patients had response after second cycle,
2 after third cycle and
4 responders had response after 4 cycle.

Short-course High-dose Dexamethasone Therapy for Chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in Children
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ededkova]

Вадим Валерьевич, благодарю!

[Ededkova]

Вадим Валерьевич, добрый день.
во вложении выписка, рекомендации и результат сегоняшнего анализа: на анализаторе 13тыс (спустя 50 минут после сдачи), фонио (спустя 4 часа) - 10тыс.
Думаем, что там ошибка… Но рекомендация, конечно, это преднизолон… 😔 Никакой альтернативы.
У ребенка присутствует вялость. Не ярковыраженные геморагии (очагов нет, как было в 1 криз, например), отцветающие синячки единичные… Кровоточивости нет.
Не понимаем с мужем, есть ли необходимость пичкать ребенка преднизолоном перорально?

[Dr.Vad]

у ребенка формально рецидив или неполный/временный ответ на ввиг, нужно с очным грамотным врачом обсудить, необходимость коротких курсов дексы или наблюдение за ребенком. в Москве таких врачей нет, ближайший доступ - Турция. Альтернативно, теле-консультация с Израилем

[Dr.Vad]

начните с того, как лечат детей во всем мире: преднизолон - первая линия, как и ввиг, дексаметазон пульс - вторая линия;
надеюсь, специалисты по переводу мед. статей в Москве еще остались?

Therapy
About two out of three pediatric patients with ITP show a spontaneous improvement in platelet count in 6 months without necessity of medical treatment, and those remissions are usually sustained. Most of patients with newly diagnosed ITP do not show signs of bleeding, and can be managed with a “watch and see” strategy (83–86).

There is no absolute consensus about the platelet threshold necessary to start treatment in ITP: 1996 guidelines of the American Society of Hematology recommended to treat patients with a platelet count lower than 10,000/μl and minor purpura or those one with a count lower 20,000/μl and significant bleeding (87). An update published in 2011 suggested that children without bleeding or with mild bleeding should be managed only with observations, regardless of platelet count (88). Despite these recommendations, most patients with low risk of bleeding are currently treated (89).

First-line Treatment
Prednisone–Prednisolone

All guidelines support the use of corticosteroids in the first-line treatment of ITP. Oral prednisone is often effective in inducing response in pediatric patients when administered at doses of 1–2 mg/kg for 7–14 days and maintains efficacy also at higher doses (4 mg/kg/day) for 3 or 4 days, raising platelet count over 50,000/μl in the first 72 h in 72–88% of patients (78, 90, 91).

However, due to the adverse effects of a prolonged treatment with corticosteroids in children, those drugs must be used only for short periods, to maintain a hemostatic platelet count (78).

Intravenous Immunoglobulins (IVIg)
Immunoglobulins have been used for ITP since 1981 (92, 93), for the effect of modulation on immune system. The treatment induces a raise in platelet count in 80% of pediatric patients, obtaining an effect in the first 48 h more frequent than corticosteroids (94). IVIg are usually administered in a single dose of 0.8–1 g/kg, with the chance of using a second dose in case of incomplete response, even if also lower doses (0.6 g/kg) are reported to be effective (95). Adverse effects include headache and fever and are more common when used doses are greater than 1 g/kg for consecutive days (91).

Intravenous Anti-D Immunoglobulin
Rh-positive children could receive short infusions of anti-D immunoglobulin, with a recommended dose of 50–75 µg/kg (78). This therapeutic strategy has a response rate greater than 50% and acts more rapidly than IVIG (76, 77, 96, 97).

However, in patients with comorbidity, the treatment has been associated with severe hemolysis, acute renal failure, and disseminated intravascular coagulation, and therefore anti-D immunoglobulin administration should require a careful selection of patients and post-therapy monitoring, as concluded by Despotovic et al. (98).

Second-line Therapies
High-Dose Corticosteroids

High-dose methylprednisolone has been used as an alternative to IVIg, showing comparable response rates (99, 100).

Dexamethasone (28–40 mg/m2/day) has been used in pediatric patients with chronic refractory ITP, obtaining response rates greater than 80%, with and a mean duration of the response of 26 months (101): moreover, psychiatric adverse effects, such as insomnia and aggressive behavior, are extremely frequent (102), and this makes dexamethasone only a second-line therapeutic alternative.

Rituximab
This anti-CD20 antibody, used in other autoimmune diseases and B-cell lymphoma, has been used in chronic refractory ITP often showing response rates greater than 60% (103–106), even though in a study by Bennett et al. only 31% of patients responded (107). However, follow-up studies have shown that sustained response is uncommon (108, 109), and safety profile is unclear.

Danazol
This attenuated androgen is successfully used in second-line treatment of adult patients with ITP, particularly in elderly patients (110). There are only a few studies about its use in pediatric patients, showing a good effectiveness without significant adverse reactions. Unfortunately, danazol can accelerate bone growth, and this limits its applicability in prepuberal patients (111, 112).
---
The Centenary of Immune Thrombocytopenia—Part 2: Revising Diagnostic and Therapeutic Approach.

[Dr.Vad]

PS еще может быть такое, что в тех клиниках негласный приказ не использовать совр. лечение, а лечить по-старинке, вы когда зубы себе лечите, идете в клинику с новейшими материалами, или в полуклинику, где бормашина на веревочке и дырки залепливают старым добрым совецким цементом.