Болезнь Вильсона-Коновалова

[sov]

Анестезиологического обеспечение для эндопротезирования тазобедренного сусава (региональная, генеральная... статьи, доводы) при болезни Вильсона-Коновалова.
Большое спосибо

[Vlad34]

Коллега, не сочтите за грубость, но если заболевание встречается у 1 на 35-100 тысяч населения (по разным данным), то какова вероятность, что часть этих больных столкнутся с проблемой операции на тазобедренном суставе, и на данном ресурсе окажется анестезиолог, изучивший особенности анестезиологического обеспечения?
Мне Пабмед выдал три ссылки по теме. Кейс репорт без абстракта, кейс репорт об анестезии при кесаревом сечении и статью на испанском. А Вам что удалось найти?

[sov]

Я ещё пациентку не видел. Она запрограмирована на 22.07. Сегодня только прибыли даные: ФИО, порядковый номер, сопутствующие зaбoлeвания. Я пока что тоже ничего не нашёл. Епидемиологию я тоже читал. Вопрос конечно я черезчур точный поставил, нужно было спросить: Анестезия при сопуствующей болезни Вильсона-Коновалова. Но и по этому вопросу информации нет.
В крайнем случае буду действовать как при сопутствующем цирозе печени. Пациентка имеет 23 года, вроде компенсированая, операция: "Hip resurfacing" компютерная телегидация, один сустав уже протезирован, но я ещё не знаю где как , и как после. Готовят аутоплазму но я не понимаю зачем, по моему мнению донарская чище. Через 2 дня буду читать предыдущую историю болезни и раскажу.
Спосибо за подержку.

Да, вряд ли можно найти какой-то убедительный эвиденс на этот счет. Чисто теоретически, полагаю, регионарные методы должны быть более предпочтительны, чем общая анестезия. Логика приблизительно такая - общие анестетики могут усугублять повреждение печени, у этих больных может быть нарушен метаболизм седативных препаратов и мышечных релаксантов. вследствие чего проведение общей анестезии для таких пациентов может быть чревато различными неприятными сюрпризами и малой управляемостью эффекта вводимых препаратов. Примерно тоже указывается и в кейс-репорте (который видимо и имел в виду Влад) :

Only three reports concerning the administration of anesthesia
(general, subarachnoid and epidural) in WD patients have been published
so far, and there appears to be no consensus regarding which of these
techniques is the most appropriate for such patients 2-4. General anesthetics
are disadvantageous in that they may aggravate the already impaired
hepatic function and may not be properly metabolized. Hypnotic and
sedative drugs interfere significantly with the central nervous system and
may, therefore, exacerbate neurological and psychiatric problems in the
post operative period. Finally, WD patients may be more sensitive to
neuromuscular relaxants than normal patients by virtue of reduced muscle
function resulting either from the disease itself or from the use of Dpenicillamine.

http://staff.aub.edu.lb/~webmeja/dow...21-WILSONS.pdf

Думаю, нужно быть также настороженным также в отношении дефектов свертываемости, обязательно проверить гемостаз перед принятием каких-либо решений. Ну и также неплохо было бы иметь информацию о состоянии функции печени, активности процесса, неврологическом статусе - все это также будет иметь решающее значение для выбора метода анестезии. Например. выраженный когнитивный дефицит (не сотрудничающий пациент) - также будет противопоказанием к регионарным методам.

[Vlad34]

Возможно действительно имеет смысл отталкиваться не от болезни Вилсона, как таковой, а от объективно выявленных конкретных неврологических нарушений и степени органной дисфункции.

[sov]

Спосибо за советы.
Я подготовил примерно такой подход
1. премедикация Дифенгидрамид
2. Спинально-епидуральная анестезия с последующим епидуральным обезбаливанием
3. Свежезамороженая плазма и криопрецыпитат если не дай бог что со свёртыванием крови
4. Может быть подключичный катетер и подержку- норадреналином для среднего АД 65-70ммрс
5. а вот антибактериальную профилактику ещё не подготовил
После операции сделаю отчёт.
Пациентку ещё не видел, не знаю когнетивного состояния, Региональная анестезия противопоказано при психических заболеваниях.
А может создать тему "Редкая патология и Анестезия", может родится этюд,
P.S. извените за мой русский, у меня нет програмы для проверки ошибок

[Vlad34]

Уважаемый коллега LupusDoc шепотом напоминает, что если больная получает D-пеницилламин, то рекомендована коррекция дозы перед оперативным вмешательством, так как замедляется скорость регенерации тканей. Сам не пишет, стесняется наверное

[sov]

Сознание ясное. Дизартрия, умереная дисфагия. Умереная олигобрадикинезия. Тонус повышеный по пластическому типу.
Психиатр Астено-невротическое (субдепресивное состояние) на фоне органического поражения ЦНС. гиперраннимой по характеру личности.

Талия 170цм вес 48кг

Нб 114г/л, тромбоциты 230.000/л, лекоциты 2800/л
АлАТ 39
АсАТ 45
Протеин 7.1г/дл, билирубин 1.2мг/дл
амилаза 20 Е
кальций 9,4, магний 1,7 мг/дл
церулопласмин 7Е (н70-125Е/мл)
коагулограма норма
ЭКГ ритм синусовый. 86 в мин АД 90/48

Лечение Купренил 2-1-2 (чётные дни) 2-1-1(нечётные дни); цинк-терал; эссенциале

Перед операцией фенобарбитал на ночь, утром 1 мг Мидазолам +пентазоцин 30мг в/в
последний приём пищи за 6 ч до операции, чистая вода за 1,5 ч до операции.
Спинальноэпидуральная анестезия 0,5% 4 мл (20мг). Полный сензорномоторный блок после 20 минут.
стабильная гемодинамика (АД90/48-110/65 и 65-75 у в мин) После 45 минут АД145/85 и 125-135 у/мин
успело прокапать 500 мл 0,9% до анестезии и 500мл 0,9% +>200мл ХЕС6%. 1+1+2мг метопролол(беталок) никаких изминений. Начялся сильный озноб (пациентка была согрета тёплым потоком воздуха на всём протяжении с момента адмисии в операционую). Пациентка говорит что немеют зубы (не язык, не губы), Сделано 2мг мидазолама+ Дексаметазон 4мг, без изменений. Пропофол 20мг заснула, подержывал седцию пропофолом по 10 мг каждые 10-15мин. стабилизоваласи гемодинамика на предоперационом уровне, озноб прошёл. Оксигенация 100% на всём протяжении с момента допуска в операционую. Постоперационый период без проблем. кровопотеря 400мл из которых 350мл вернул пациентке (cellsaver ). На следующий день ходит с подержкой.
Никаких проблем больше небыло.