Антифосфолипидный синдром

[rodrn]

Прочитал замечательный пост LupusDoc'a об антилипидном синдроме, предназначенный для беременных женщин: http://forums.rusmedserv.com/showthr...ED%E4%F0%EE%EC

Хоть я и не беременная женщина, но вопросы появились:

Сообщение от LupusDoc

Если такие антитела присутствуют, то они при проведении анализа на свертывание «в пробирке» препятствуют образованию некоторых комплексов

А уже известно каких комплексов? И почему препятствие образования этих комплексов не приводит к гипокоагуляции in vivo?
Вам попадался в клинической практике CAPS? Хотелось бы услышать "рассказы очевидцев" - никогда не сталкивался с этим синдромом.
Что Вы делаете, если у пациентов с антифосфолипидным синдромом случается рецидив тромбоза на фоне терапевтической антикоагуляции?

[Dr.Vad]

Считается, что антифосфолипидные антитела в большей степени нарушают антикоагулянтный потенциал (через взаимодействие антикоаг. фосфолипид-зависимых протеинов C и S - приобретенная устойчивость к протеину C), нежели прокоагулянтный каскад, поэтому нетто-эффект выражается в увеличении образования тромбина ин виво, несмотря на замедление коагуляции при выполнении обычных коаг. тестов. Более подробно можно почитать здесь:

Mechanisms of antiphospholipid-induced thrombosis: effects on the protein C system.
Wahl D, Membre A, Perret-Guillaume C, Regnault V, Lecompte T.
Curr Rheumatol Rep. 2009 Feb;11(1):77-81. Review.

---

В недавнем обзоре рекомендуют повышать INR до 3-4 при рецидивах на 2-3:

Indefinite anticoagulation should be customised to an individual's risk of thrombosis and bleeding. Those who have had a first venous thrombosis (lower risk patients) should be treated indefinitely with warfarin to an INR of 2.0–3.0. Those who have had an arterial thrombosis or recurrent events (higher risk patients) should be treated indefinitely with high-intensity warfarin to an INR of >3.0.

J Autoimmun. 2009 Sep;33(2):92-8.
Management of antiphospholipid syndrome.
Tuthill JI, Khamashta MA.