Соматотропная недостаточность.

[Rusteiko]

Достался мне такой вот ребеночек.
Жалобы на отставание в физическом и моторном развитии, сходящееся косоглазие.
Анамнез жизни: Ребенок от 3 беременности на фоне: хронического пиелонефрита, единственной почки у матери, носитель ВПГ, токсоплазмоза, в 18 нед, ретрохориальная гематома, ОРЗ. Роды 1 (1 беременность - выкидыш 4-5 недель, 2 беременность замершая беременность 5-6 недель ) в сроке 24 нед., оперативные, преждевременная отслойка, нормально расположенной плаценты. Оценка по Шкале Апгар 3-4 балла. Вес при рождении 550, длина 27см. С рождения находился в ОАИР, на ИВЛ 108 суток. Перенесенные заболевания: Ранее органическое поражение головного мозга перинатального генеза. Аномалия Денди-Уолкера с гипоплазий мозолистого тела. Смешанная гидроцефалия. Атрофические изменения головного мозга. Спастический тетрапарез с умеренными нарушениями двигательной функции верхних конечностей. Грубая задержка психомоторного, речевого развития. Гепатит С. Бронхолегочная дисплазия, тяжелой степени, вне обострения, ДН 0 ст. Недоношенность 24 нед. Паховая грыжа слева. Частичная атрофия зрительного нерва OU. OU ретинопатия недоношенных, рубцовый период 1 ст. Состояние после ЛКС (13.11.2012 г.). Вторичное сходящееся косоглазие OU. ВПС ОАП, состояние после оперативной коррекции. Хронический привычный запор. ОРВИ.
Наследственность по эндокринной патологии не отягощена. Рост мамы 164 см, Рост папы 177 см.
Анамнез заболевания: Впервые осмотрена эндокринологом в ноябре 2012 года, Т4св. 0.79 нг/дл, ТТГ не определялся, АКТГ 126 пг/мл, кортизол 4,28-7,22 мкг/дл. диагноз: Соматогенная задержка роста, угрожаемая по гипотиреозу, назначен Йодомарин 100.
Повторно осмотрена в марте 2013 года, ТТГ 9,9 мкМЕ/мл, Т 4 св. не определялся, кортизол 3,03 мкг/дл, Т3св 0,75 нг/мл, назначен левотироксин натрия в дозе 25 мкг/сут, постоянно.
Контроль проведен в августе 2013 года ТТГ 0,08 мкМЕ/л, доза уменьшена до 12,5 мкг.
В сентябре 2013 ТТГ 2,38 мкМЕ/л, Т 4 св. 0,8 нг/дл. Рекомендовано проведение обследования на ИФР-1 результат 35 мг/мл. Рекомендовано обследование за пределами округа, для исключения соматотропной недостаточности.
Возраст 0 - 27 см, SDS роста- 12,44
6 мес - 41 см, SDS роста -10,88
1 год - 61 см, SDS роста - 5,64
Скорость роста, см/год + 34
SDS скорости роста+ 6,17
Объективно: Возраст 1 год, 2 мес. Рост 61 см (-5,64 с.о.), вес 5,070 кг ИМТ 13,7 кг/см2 (норма по росту 13,62-18,22). Состояние тяжелое за счет двигательных нарушений, задержки моторного развития. В сознании. На осмотр реагирует беспокойством. Телосложение пропорциональное. Голову удерживает с трудом, со слов родителей следит за красными предметами, не переворачивается, не сидит. Пониженного питания. Кожные покровы бледные, с мраморным оттенком, нормальной влажности и эластичности. Подкожно жировая клетчатка развита слабо, равномерно. Тургор тканей несколько снижен. Пастозность отсутствует. Видимые слизистые чистые, бледно-розовые. Носовое дыхание не затруднено. Аппетит снижен, получает АМС до 200 мл каждые 2 часа. Щитовидная железа не увеличена, эластичная при пальпации. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, отчетливые, ЧСС 138 в минуту, систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный, слева в нижней трети паховая грыжа, без признаков ущемления. Печень +1,5см, из-под края реберной дуги. Селезенка не увеличена. Стул со склонностью к запорам до 3 суток. Половое развитие по Tanner I. Диурез сохранен.
Вопросы:
1. Целесообразно ли обследование в ФЦ на предмет соматотропной недостаточности до 3 лет?
2. Можно и нужно ли провести ребенку пробу с отменой тироксина?

[Melnichenko]

1/ хотя бы заочная консультация по выписке для начала пригодилась бы
2/ нет

[Rusteiko]

Спасибо, Галина Афанасьевна! Я думаю именно о заочной консультации до стабилизации общего состояния, плюс родители ребенка в сомнениях.