Апластическая анемия

[Strimko]

Помогите пожалуйста! Малышу Ване 2 года. Врач ставит диагноз апластическая анемия, хотя результатов трепанобиопсии еще нету. Количество тромоцитов понижено, ему переливают тромбомассу.
C-реактивный белок 1.23 (референтный интервал от 0 до 10). Привожу данные иммунограммы + еще несколько анализов.
Предистория такова:
http://www.rusmedserv.com/forums/showthread.php?t=37377
Далее нас лечили преднизалоном в больших дозах. Печеночные показатели стали нормализовываться, нас выписали. затем во рту образовались ранки, которые кровоточили. Пошли сдать анализ крови и заодно на вирусы гепатитов. На гепатиты результат отрицательный, высокий билирубин -189, увидели очень низкий показатель тромбоцитов -69, поехали в больницу, гематологическое отделение.
Вновь анализы на все 9 гепатитов + ЦМВ.
Ig G HAV дал позитивный результат, все остальные отрицательны.
Вопрос почему раньше к гепатиту А были отрицательные результаты (Ig G и Ig M) дважды, в разных лабораториях. Врач комментирует это как ошибки лабораторий.
Сейчас билирубин упал --около 30, узи показало что печень увеличена, но клетки нормальные (говорил врач что скорей всего они замещены соединительной тканью). Селезенка не увеличена.
Врач назначил лечение: циклоспорин А + антилимфоцитарный глобулин.
Хочет чтобы мы подписали согласие с данным лечением. Меня сильно смущает несколько моментов. Насколько я поняла данные лекарства угнетают Т-лимфоциты, а их у нас вроде бы и так мало. Второе, что побочный эффект - повышение билирубина, АЛТ, АСТ. А они только только начали приходить в норму.

[Strimko]

плохо видно результаты(

Лимфоциты 79%(38-62)
Моноциты 1.10 (3-6)
Т-лимфоциты CD3+ 14.95% (55-75)
Т-хэлперы 4.46% (30-45)
Т-супрессоры 9.46% (20-30)
В-лимфоциты CD19+ 68.9% (10-25)


IgG 813 (420-1200)
IgM 49.7 (45 -200)
IgA 83.73 (18-150)
Что означает когда количество В-лимфоцитов сильно увеличено?

[Dr.Vad]

Если диагноз не вызывает сомнений (как правило после исслед. костн. мозга), то антитимоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин являются основными препаратами (если нет возможности трансплантации костн. мозга) - примерно у 50-60% детей удается достичь ремиссии, вот фрагмент недавнего опыта лечения таких детей в Канаде (на английском) с такими же результатами:

children with AA from 1984 to 2004, treated at our institution with antithymocyte globulin (ATG), cyclosporine (CS), and short course of prednisone. RESULT: 42 patients were treated with immunosuppressive therapy IST (24 boys, 18 girls); of whom 26% received G-CSF. The median age at diagnosis was 8.5 years. 69, 19, and 12% were diagnosed with severe, very severe, and moderate AA, respectively. 21 percent had hepatitis-associated AA. Median follow-up time was 53.3 months. 62 percent had complete response; 19% had partial response. Two patients relapsed and received a second course of ATG; both had a partial response. The actuarial 5 years survival rate was 67.5%.

Pediatr Blood Cancer. 2007 Oct 16

[Strimko]

Если возможно объясните пожалуйста как данное лечение может подействовать. Оба лекарства направлены на угнетение Т-лимфоцитов, а меня беспокоят данные иммунограммы, что у Вани их количество и так ниже нормы, в то время как В-лимфоцитов много.
Еще я сейчас на 7 месяце беременности. Возможен ли вариант трансплантации стволовых клеток малыша, если они будут совместимы. Я слышала про то, что в роддоме можно собрать пуповинную кровь и затем использовать ее. Спасибо

[Dr.Vad]

Думаю, что лечаший врач должен обьяснить почему такое лечение показано Вашему ребенку. Если Вы сами хотите разобраться, каков механизм заболевания и как действyют лекарства, то имеются публикации, где доступно ето обьясняют для профессионалов, к сожалению, не знаю материалов с обьяснениями для пациентов или их родственников.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

О трансплантации стволовых клеток от новорожденных мне ничего не известно, узнайте технические возможности в леч. учреждении, где потенциально могут сделать трансплантацию.

[Strimko]

К сожелению врач не хочет ничего объяснять, меня это пугает. Говорит что у него нет на это времени. Также не дает возможности переписать все анализы и посоветоваться с другими врачами. Наверное воспринимает это как недоверие к нему, но мне просто хочеться знать что это действительно лучший выход, все делают правильно и скоро пойдет выздоровление. Возможно это его характер и т.п., я убеждаю себя что на его свойства как специалиста это не влияет. Вроде бы в Киеве это лучшее учереждение, занимающееся даннымы проблемами, очереди чтобы попасть именно сюда.

[Dr.Vad]

Здесь иногда тоже консультирует детский гематолог из Киева под ником terro, попробуйте написать ему личное сообшение

[Strimko]

Спасибо. Уже вроде бы проконсультировалась еще у врачей и начали лечение. Настраиваю себя на положительные мысли

[Marcello]

Аллогенная тансплантация (особенно, родственная) является наилучшим видом лечения апластической анемии. Если она возможна по:
1. наличию донор
2. соматическому статусу

Для того, чтобы сделать аллотрансплантацию, мамы нередко беременнеют, а потом консервируется и типируется пуповинная кровь. Вообще, в развитых странах очень крупные банки пуповинной крови для неродственных ТКМ (трансплантаций костного мозга). Как правило, возможна ТКМ при массе пациента до 20 кг, но иногда пуповинную кровь трансплантируют и взрослым (есть расчет дозы клеток).

Если я правильно понял, вы в Киеве или рядом? В Киеве делают трансплантации в Центре ТКМ (территориально - в недрах радиоцентра на пр. Победы) и в Охмадете.

[Strimko]

Спасибо за ответы. Весит Ванечка 14 кг, думаю когда родится малыш, будем решать разные варианты, но то что пуповиннную кровь буду собирать даже не обсуждается. Сейчас ему дают химиотерапию + переливания тромбоцитов и иногда эр массы. На все вопросы про лечение отвечают - настраивайтесь на длительный ответ, до 6 месяцев.
Вот результаты имунограммы от 20.11.2007
фагоцитоз 27.5% (90-98%)
лейкоциты 1.71 *10е9 (5-14.5)
Лимфоциты 97.7%(38-62)
Моноциты 1.2 (3-6)
Т-лимфоциты CD3+ 1.41% (55-75)
Т-хэлперы и Т-индукторы CD3+ CD4+ 0.96% (30-45)
Т-супрессоры/ Т-циттокс CD3+ CD8 1.08% (20-30)
В-лимфоциты CD19+ 84.88% (10-25)
NK-клетки CD3- CD56- 2.27% (5-15%)
NKТ-клетки CD3+ CD56+ 0.14% (2-5%)
Т-клетки активированные CD3- DR+ 0.47% (2-10%)
ЦИК С1q 20.98мкгмл (0-40)
ЦИК С3d 2.33мкгмл (0-16)

IgG 878.18 (420-1200)
IgM 77 (45 -200)
IgA 74.09 (18-150)
Система комплемента С3 128.7 (90-180)
Система комплемента С4 24.64 (10-40)

Прокомментируйте пожалуйста данный анализ. Число лимфоцитов еще больше возросло, преобладание В-клеток. Или врачи этого и добиваются? я совсем запуталась

[Strimko]

Да, мы в Киеве, Ваню лечат в Охмадете.

[Marcello]

К сожалению, только сейчас имею возможность ответить. Анализы комментировать не возьмусь, так как анализы всегда отображают лишь часть информации, да и то при их, как говорят врачи, наблюдении в динамике. К сожалению, не всегда лечащий врач проясняет больному и его родственникам ситуацию. Надо постараться сформулировать конкретные вопросы и задать их. В Охматдет работают высококвалифицированные доктора, знающие ,как может развиваться ситуация.
Хорошо, чтобы получилось с трансплантацией. Есть и другие (кроме плацентарной крови) варианты.
Еще советую проконсультироваться еще в одной клинике. Это нормальная практика во всем мире, когда пациент собирает мнения независимых экспертов. Разве что у нас иногда подобное воспринимается некоторыми коллегами болезненно В Киеве есть центр трансплантации костного мозга, сходите проконсультироваться и туда. Все таки трансплантация при апластических анемиях - метод №1.
Центр: метро Житомирская, пр. Победы 119, 9 этаж. 451-2220, 452-3491. Заведует Караманешт Евгений Евгениевич.

[virna]

Здравствуйте. Больна апластической анемией. Хотела бы познакомиться для дальнейшего общения (по телефону) с людьми с таким же диагнозом для обсуждения общих проблем.
Вот мой номер: 84993676811
Звонить после 15.00. Спасибо