Эссенциальная тромбоцитомия или ошибка врача?

[Anastasia05]

Есть. А как долго может длиться состояние без изменений.?

[Anastasia05]

Результат трепанобиопсии:
Трепанобиоптат костного мозга. В костной Тина имеет место очаговая резорбция. Костномозговые полости широкие. Имеет место небольшое преобладание кроветворной ткани над жировой. В значительно увеличенном количестве выявляются мегакариоциты. Среди них много микроформ, атипичных мегакариоцитов, которые имеют небольшие и средние размеры. Встречаются отдельные гигантские формы. Видны мегакариоциты с явлениями эмпериполеза. Местами мегакариоциты лежат группами по 3-4-5 клеток. Увеличено несколько количество клеток гранулоцитарного ростка, среди которых преобладают зрелые генерации. Количество эритрокариоцитов увеличено в меньшей степени. Строма местами полнокровна. Видны небольшие фокусы фиброза. Стенки отдельных сосудов утолщены. Часть синусов с расширенными просветами, утолщенными стенками, в них видны немногочисленные ядросодержащие элементы костного мозга.

[Anastasia05]

Прокомментируйте пожалуйста данный результат учитывая предыдущие анализы, которые я выкладывала. Спасибо заранее

[anikaa]

У пациента миелопролиферативное заболевание, терапия (кроме. возможно-низких доз аспирина) на данном этапе не показана.

показано HLA-типирование пациента и его братьев и сестер, с целью определения возможности выполнения в будущем аллогенной трансплантации костного мозга.

[Anastasia05]

Я понимаю, что миелопролиферативное заболевание, но какое именно? У всех разные течения, надо понимать, чего ждать и к чему готовиться. Нам прописали гидреа по 1 капсуле в сутки

[anikaa]

а это неважно. смысла уточнять на данном этапе тоже не вижу. Пока жить спокойно и обычно , сознавая что вообще-то все под богом ходим - и на человека без диагноза тоже кирпич может свалиться в любой момент...Искать "свеого" врача с прицелом на будущее .. При возникновении показаний к началу терапии -с учетом молодого возраста, если будет HLA- совместимый сиблинг -возможно встанет вопрос о выполнении аллогенной трансплантации.

Какие сейчас тромбоциты ? не понимаю зачем гидреа на данном этапе .

[Anastasia05]

Сейчас 430. Гидреа тк продолжает проф спорт

[Anastasia05]

Добрый день! Прошло уже 5 лет с тех пор, как Вы любезно давали свои комментарии по теме нашей болезни.
И вот пришло время снова к Вам обратить. Буду безмерно признательна за отзывчивость. Добавлю, что живем мы в Венгрии, и тут, как оказалось, врачей, занимающихся и хорошо знающих мпз очень мало, поэтому в сентябре едем опять в Москву к Соколовой Манане Александровне, которая нас и обследовала ранее. Но очень хотелось бы услышать несколько альтернативных мнений.

5 лет мы жили-не тужили, периодически муж сдавал кровь, серьезных изменений не было, никакие препараты не принимал. Хотя может только на наш взгляд. Состояние было отличное, ничего не беспокоило, профессиональный спорт муж завершил лишь 2 года назад. Но вот теперь... возможно, многое связано с окончанием 20-летней профессиональной карьеры, но учитывая заболевание, не в наших интересах все сбрасывать на это.
В том году пару раз кровоточила вена толстой кишки, последние пол года ничего не беспокоит. Но иммунитет явно даёт сбои. Частые простуды, проблемы с желудком. Ничего критичного, но раньше никогда не беспокоило. Постоянные боли в спине (тут возможно грыжи тому причиной).

Результаты последней крови очень не понравились. Заранее прошу прощения за возможные ошибки, переводила с венгерского. Также привожу нормы данной лаборатории.
Анализ в конце апреля делали.

Лейкоциты. 10.7. (4-11)
Эритроциты. 5.9. (4.6-6.2)
Гемоглобин. 184. (140-180)
Гематокрит. 54%. (40-54)
Тромбоциты. 556. (150-400)
MCV. 91.2 (81-99)
MCH. 31.2. (27-35)
MCHC. 342. (310-370)
RDW. 14.7% (11-16)
HDW. 26.4. (22-32)
MPV. 8.8. (8-13)
Общ. Нейтрофилы 7.7. (2-7)
Общ. Лимфоциты. 2. (0.6-3.4)
Общ моноциты. 0.4. (0.1-0.9)
Общ эозинофилы. 0.4. (0-0.7)
Общ базофилы. 0.1. (0-0.2)
LUC. 0.1. (0-0.4)
Нейтрофилы%. 72.4%. (40-74)
Лимфоциты%. 18.3%. (19-48)
Моноциты%. 3.8%. (3.4-9)
Эозинофилы%. 3.4%. (0-7)
Базофилы%. 0.7%. (0-1.5)
LUC%. 1.3%. (0-4)
NRBC. 0
Натрий. 138. (136-146)
Калий. 5.03. (3.5-5.1)
Железо. 26.4. (12.5-32.2)
Глюкоза. 2. (3.9-5.9)
Карбамид. 8.3. (2.5-7.5)
Креатинин. 87. (59-104)
eGFR-EPL. >90. (90-999)
Мочевая кислота. 333. (200-400)
Билирубин общий 19.8. (5-20)
Билирубин прямой. 3.8. (0-3.4)
АСТ. 22. (0-37)
АЛТ. 26. (0-40)
Лактат дегидрогеназы 588. (240-480)
Гамма ГТ. 40. (11-50)
Щелочная фостфаза. 79. (30-120)
Холестерин. 3.9. (2.8-5.2)
Триглицерин. 0.77. (0.65-1.85)
HDL холестерин. 1.42. (0.92-2.07)
LDL холестерин. 2.13. (0-3.4)
CRP 3.1. (0-3)
Антистрептолизин. 174. (0-200)
AFP. 2.2. (0-6.64)
CEA. 0.80. (0-2.5)
CA-125 маркер. 4.90. (0-35)
СА 15-3 маркёр. 21.50. (0-32.4)
СА 19-9. 1.57. (0-30.9)

И вот анализ неделей позже сделанный, но делалась не на голодный желудок.

Лейкоциты. 12.4. (4-11)
Эритроциты. 5.9. (4.6-6.2)
Гемоглобин. 185. (140-180)
Гематокрит. 52.7%. (40-54)
Тромбоциты. 600. (150-400)
MCV. 89.5. (81-99)
MCH. 31.5. (27-35)
MCHC. 352. (310-370)
RDW. 14.3. (11-16)
HDW. 27.5. (22-32)
MPV. 8.3. (8-13)
Нейтрофилы. 8.6. (2-7)
Лимфоциты. 2.6. (0.6-3.4)
Моноциты. 0.4. (0.1-0.9)
Эозинофилы. 0.5. (0-0.7)
Базофилы. 0.2. (0-0.2)
LUC. 0.2. (0-0.4)
Нейтрофилы%. 69.1. (40-74)
Лимфоциты%. 20.7. (19-48)
Моноциты%. 3.5. (3.4-9)
Эозинофилы%. 3.9. (0-7)
Базофилы %. 1.2. (0-1.5)
LUC%. 1.5. (0-4)
NRBC. 0. (0-0)


Очень прошу Вас озвучить своё мнение по поводу данных анализов, а также течения болезни. Заранее безмерно благодарна.

[Dr.Vad]

вместо кучи ненужных онкомаркеров нужно только колич. определение мутации v617f в Гене JAK2 в процентах; анализ похож на таковой при полицитемии, правильное движение - в сторону Италии, а не Москвы, где можно получить консультацию спецов по МПЗ с мировым именем.

[Anastasia05]

Jak2 5 лет назад был 24,5%. Как я понимаю,имеет смысл пересдать?
Была бы очень признатель, если бы Вы уточнили,к каким именно врача и куда в Италии стоит обратиться? И пора ли уже бить тревогу?

[Dr.Vad]

нужно знать увеличивается ли % или уменьшается,если стал более 50%, то трансформация в полицитемию
никого бить не нужно, необходимо адекватное лечение, если хотите чтобы Ваш супруг прожил последуюшие 10-15 лет без проблем
Alessandro M. Vannucchi, Laboratorio Congiunto Malattie Mieloproliferative Croniche, Department of Experimental and Clinical Medicine, University of Florence, Largo Brambilla 3, 50134 Florence, Italy; e-mail: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Anastasia05]

Вадим Валерьевич, спасибо огромное за Ваши рекомендации, Вы делаете великое дело. Мы к вам прислушались, в конце месяца супруг летит во флоренцию, jak2 сдали , 47%. Хотелось бы помимо мнения доктора, к которому предстоит попасть, услышать и Ваши рекомендации.
А так же, возможно ли проведение операции по удалению жёлчного пузыря ( Полипы) или сперва необходимо привести в норму кровь?
Очень ждём Ваше профессиональное мнение.

[Anastasia05]

И Вы говорите про 10-15 лет. Каковы шансы, что он сможет прожить дольше учитывая молодой возраст (38) и отсутсвие выраженных проблем на данный момент?

[Dr.Vad]

Не знаком с нынешней тактикой ведения таких пациентов, успешный ответ на лечение Пегинтроном может ликвидировать болезнь полностью;
Вот примерная выживаемость - для Вашего супруга синяя кривая [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Anastasia05]

Спасибо за ответ. А что касается удаления желчного? Можно сейчас или надо нормализовать показатели крови?