Надпочичниковая недостаточность, заместительная терапия?

[schastliva]

Здравствуйте. Моя история такая. У меня нейрофиброматоз. Диагноз поставлен после удаления невриномы заднего средостения в 1999 г. С рождения давления 90/60. в 2008 г роды. После родов резко падает давление, нахожусь в реанимации. Какую оказывали терапии не помню. В 2009 году начинаю терять вес. Начинаются дикие головные боли, учищенное сердцебиение. Проходит само. Продолжительностью по несколько минут. Анализы на кортизол, альдестерон норма. По Кт находят аденому? говорят наблюдать. Тем временем симптомы нарастают по частоте. В 2009 году опять кт. Опять наблюдать. В 2010 году тоже самое. И так 2011. В 2012 году рост увеличивается по сравнению с первым кт в 2 раза. Направляют по квоте на операции по удалению аденомы надпочичника. В 2013 году удаляют опухоль с надпочичником. Результаты гистологии феохромоцитома. Давление всегда было 90/60. После операции я совсем его не держу. Нахожусь в реанимации. Почему то первые дни не помню совсем. Хотя отвечала на вопросы адекватно. Берут анализы на кортизол после операции 271 нмоль/л (150-660). Подключают кортинефф по 0,1 мг *1 р/сутки. Через 2 неделт ложусь в больницу после выписки берут кортизол 33,1 нмоль/л (150-660) альдостерон 56(65-300) пг/мл. подключают еще кортизон.25 мг утром и 12.5 вечеров. Давление 90/60.
Диагноз Хроническая надпочичниковая недостаточность. Кожные покровы кстате темные были всегда.
Спустя время я стала чувствовать себя лучше сильные головные боли, учащенное сердцебиение, потливость прошли. В 2016 беременность. По решению консилиума мне разрешают выносить ребенка. Всю беременность получаю кортизон. Кортинефф за год до беременности пить перестала. Во время беременности кортизол 900(150-660) нмоль/л. Дозу снижаю до 12, 5 утром. После родов несмотря на запреты врачей я бросаю пить кортизон. Сейчас я его не пью уже 8 месяцев. Кортизол 430 (150-660) н/моль. И вот мой вопрос так как мнение врачей разделились. Надоли мне пить пожизненно этот кортизон? ведь сейчас надпочичник работает нормально. Или он работает как загнанная лошадь. Мой лечущий врач эндокринолог говорит надо пить пожизненно, а когда я была на консилиуме. Мне сказали можно потом попробовать уйти с препарата. Вот как мне быть. Я не хочу быть привязана к этим препаратам всю жизнь. Буду очень благодарна вам за ответ. Спасибо!

[camelot]

Возможно, что диагноз ХНН был поставлен ошибочно, с Ваших слов на фоне кортинефа. Вряд ли при истинной ХНН Вам бы так удалось убежать от препарата. Не исключен синдром Реклингхаузена.

[schastliva]

Ой, я если честно о возможности неверного диагноза даже и не думала. Может я что-то не понимаю, ведь раз удален надпочечник недостаточность хоть как будет?. И я не поняла насчет "синдром Реклингхаузена". Этот диагноз у меня стоит уже много лет.

[camelot]

То, что диагноз стоит-хорошо, в смысле, что врачи знают особенности наблюдения за такими пациентами. А удаление одного надпочечника не равноценно автоматически появляющейся ХНН. Второй берет на себя его функцию.

[schastliva]

Здравствуйте. Поискала, побродила я на этом сайте темки. Прошу еще раз вашей помощи. Диагноз надпочичниковая недостаточность достаточно серьезный и как я поняла требует пожизненной заместительной терапии. Я пила почти 3 года гк. И всю беременность. А потом резко отменила сама себе после чего покрылась лицо прищами. Через 1,5 месяца все прошло. Никакого криза у меня не наступило. Сейчас я уже 8 месяцев ничего не пью. Давление 90/60. Правда слабость , сонливость присутствуют. еще темные покровы тела, но опять же у меня нейроифброматоз. Я могу больше не возвращаться к этим препаратам или мне нужно пройти еще какие то обследования?. Если вам не сложно скажите мне пожалуйста. (еще раз пишу что у меня была адреналэктомия по удалению феохромоцитомы ) давление было всегда низкое, после был выставлен диагноз хнн.

[camelot]

Добрый вечер! Ваше волнение вполне понятно-сложно снять такой диагноз одним махом.(хотя восемь месяцев назад Вы это фактически уже сделали) Чтобы не переживать-сдайте кортизол и АКТГ в 8-9 часов утра. Ну и я надеюсь, коль диагноз выставлен давно, Вы осведомлены о других проявлениях заболевания и необходимости обследования родственников.

[schastliva]

Спасибо за ответ. Кортизол 430 (150-660) н/моль. АКТГ в этот раз не сдавала, но он всегда в норме был. Про обследование родственников ничего не слышала, а про наблюдение пациентов с ХНН, дополнительно принимать препараты когда болеешь или какие-либо хирургические вмешательства и т.п.

[camelot]

не-не, я не про ХНН(нет ее!), я про нейрофиброматоз.

[schastliva]

А, все родственники здоровы. У меня мутация получается. И теперь сыночку передала. Старшая дочь здоровая.

[ELENA_VLAD]

Вам нужен очный доктор. В Барнауле принимает Нина Васильевна Леонова в каком-то частном центре, обратитесь к ней.

[Melnichenko]

Нейрофиброматоз и феохромоцитома- закономерно сочетающиеся наслелуемые заболевания и нужен контроль метанефринов у получивших ту же мутацмю
Улаление одного надпочечника при фер не ведет к надпочечниеоврй недостаточности