Тяжелая форма нейтропении

[EkaterinKa]

Вадим Валерьевич, здравствуйте!
Переделала миелограмму в другой лаборатории. Буду очень благодарна, если еще раз поможете советом. Достаточно ли этого исследования для принятия окончательного решения о дальнейшей тактике лечения. Или для получение второго мнения нужны еще исследования.
Во вложении полное исследование.


Примечание: Пунктат костного мозга беден ядросодержащими элементами. Соотношение ростков кроветворения нарушено. Бластные
клетки - 7,2%. Гранулоцитарный росток сужен -14,4%. Признаки дисгранулоцитопоэза отмечены в 10 -29% клеток (гипогрануляция
цитоплазмы). Эритроидный росток расширен - 43,0%. Дизэритропоэз отмечен в менее 10% клеток. Увеличено количество лимфоцитов -
28,0%, моноцитов - 6.2% (единичные с омоложенным хроматином ядра). Дисмегакариоцитопоэз оценить не представляется возможны
Тромбоциты в скоплениях в "щеточке" мазка.

[Dr.Vad]

да, сейчас больше похоже на мдс, ваши находки здесь соответствуют:

In refractory neutropenia (RN), dysgranulopoiesis can be identified in the blood by the presence of nuclear hypolobation and hypogranulation of neutrophils. In the bone marrow, dysplasia in the granulocytic lineage is ≥10%, with no significant dysplasia (<10%) in the erythroid or megakaryocytic lineage.

[Dr.Vad]

но

Some patients with lower-risk disease who have mild cytopenias and are minimally symptomatic may just be observed with serial CBCs.

[EkaterinKa]

Вадим Валерьевич, спасибо за ответ. В одной клинике мне рекомендуют наблюдение и анализы через 3 месяца. В другой- азацитидин и трансплантацию. А мои показатели нейтропения 0.26 можно отнести к mild? Не могли бы Вы ещё уточнить, что такое CBCs, не нашла перевод.

[Dr.Vad]

при наличии только тех данных, что вы предоставили - первая тактика приемлема, трансплантация мне видится приемлемой в отсутствие эффекта от лечения плюс наличие 2 или более мутаций, ухудшающих прогноз:

high risk somatic mutations including TP53, ASXL1, and RUNX1

[EkaterinKa]

Вадим Валерьевич, спасибо. Как я поняла, учитывая моё хорошее самочувствие, вполне можно пока наблюдать 3 месяца, а если в анализе крови будет плохая динамика, то сделать анализы на мутации , миелограмму.

[Dr.Vad]

сейчас вам оставлю ссылку - там при наличии 5-10% бластов и нейтропении менее 0.8 - риск 2.5 или низкий 1.5–3.0, там же внизу и какие мутации к каким относятся и перечислены под таблицей [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Vad]

For patients with lower risk MDS who have other severe cytopenias beyond anemia, the most appropriate treatment approach is less clear29. Neutropenia in patients with MDS often does respond to use of myeloid growth factors, but these have never been shown to improve survival in MDS and have minimal effect on reducing infection risk11
---
Myelodysplastic syndromes current treatment algorithm 2018
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[EkaterinKa]

Вадим Валерьевич, спасибо. Кариотип у меня нормальный, inv3, del5, del7 делали - не выявлены. Риск получается 3.5, ((промежуточный. Планирую сделать ТР53, и ASLX ,RUNX ,как Вы писали выше.

[Dr.Vad]

-----

[EkaterinKa]

Если я верно поняла, нормальный кариотип-это Good и 1 балл

[Dr.Vad]

да, все верно, пропустил етот момент, посмотрел статистику по трансплантациям на основании етого критерия - наличие новых мутаций в категории "очень хорошо", не давало преимушеств из-за редкости включения таких пациентов в исследование;

[EkaterinKa]

Вадим Валерьевич, спасибо, что продолжаете мне отвечать Очень помогает. Статистика по трансплантации, Вы писали ранее, не обнадёживает ((. МДС, как я поняла, даже с вайдазой/дакогеном рано или поздно перерастёт в лейкоз, плохо поддающийся лечению. При промежуточном риске ( если не будет мутаций TP ASL, RUNX) возможно же наблюдение.

[Dr.Vad]

еше такое

If patients with LR-MDS are asymptomatic or have no profound cytopenia, we elect to observe those patients. In the majority of cases, anemia and red blood cell (RBC) transfusion dependency are the indications for treatment. Profound thrombocytopenia or neutropenia, if associated with recurrent infections, are rarely a sole indication for therapy in LR-MDS, however, if concomitant with anemia may dictate choice of therapy.
---
Treatment options for lower-risk myelodysplastic syndromes. Where are we now? [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[EkaterinKa]

Вадим Вплерьевич, поняла. Спасибо.
Those scored as low/intermediate-1 in IPSS and very low/low/intermediate in IPSS- R are characterized as low-risk MDS. Уяснила, Если не будет мутаций, то мой риск относится таки к низкому, несмотря на количество бластов и можно понаблюдать. На это и буду ориентироваться. Ещё раз спасибо