#1
|
|||
|
|||
Эссенциальный тробмоцитемия или вторичный тромбоцитоз?
Здравствуйте, Вадим Валерьевич!
Меня зовут Юлия, мне 25 лет. Жалоб нет. В конце декабря 2009 года – замершая беременность (6 недель), было кровотечение из-за ретрохориальной гематомы, эндометрит. После выскабливания в ОАК лейкоцитоз, тромбоциты 421, гемоглобин 119. Весной в ходе проф. осмотра выявлен тромбоцитоз. ОАК от 04.05.10.: WBC 10,2 RBC 5,64 HGB 144 HCT .428 PLT 1374 MCV 76 MCH 25,5 MCHC 336 RDW 16,9 MPV 8,2 PDW 14,3 %Lym 25,4 %Mon 7,6 %Gra 67,0 #Lym 2,5 #Mon 0,7 #Gra 7,0 п/я 3 с/я 75 эоз 1 мон 2 лим 19 Анализ неоднократно пересдан, тромбоциты от 1100 до 1647 автоматом, до 1400 в камере, п/я до 16, все остальные показатели на том же уровне. По УЗИ ОБП спленомегалия 171*78 – 158*72. Селезенка не пальпируется. Выполнена трепанобиопсия: В пределах присланного материала фрагмент губчатой кости. Костные балки сохранены, тонкие. Кроветворный костный мозг гиперклеточный. Соотношение жирового и кроветворного 15:85% в сторону кроветворного. На первый план выступает гиперплазия и дисплазия мегакариоцитарного ростка, на второй план выходит эритроидный росток и в меньшей степени раздражен миелоидный росток. Созревание последних двух не нарушено. Строма обычного светооптического строения. Закл.: гистологическая картина более характерна для эссенциальной тромбоцитемии, менее для клеточной стадии сублейкемического миелоза. Миелограмма: Бластные клетки 3,0; Промиелоциты 0,5; Миелоциты 23,5; Юные 30,0; п/я нейтрофилы 9,5; с/я нейтрофилы 26,0; все нейтрофильные элементы 89,5; эозинофилы 1,0; моноциты 1,5; полихр. Нормобласты 1,5; все эритр. элементы 1,5; лимф. 3,5. Закл.: клеточность препарата к/м сконцентрирована на «щетки», что не позволяет оценить истинную клеточность. При обзоре мегакариоциты не встречены. В клеточном составе доминирует миелоидный росток с резким омоложением, без нарушения морфологии клеток. Клетки эритрона единичные. Цитогенетический анализ: Ph-хромосома не обнаружена. Мутацию JAK 2 не определяют. Изучив форум, начала дообследование: сыв. железо – 5,7; ОЖСС – 57 мкмоль/л; ферритин 33 нг/мл. Начала прием Сорбифер Дурулес по 1 таб. в день. Кроме того выявлен цервицит – пролечен (лейкоциты нормализовались). В настоящее время прохожу лечение в гематологическом отделении, появилось несколько вопросов, которые не могу обсудить с лечащим врачом, т.к. не воспринимаются серьезно: 1. Беременность или планирование беременности – это показание для назначения интерферона при тромбоцитах менее 1000 тыс.? 2. Если на фоне приема препаратов железа тромбоциты уменьшаются в течение 3 нед. С 1400 до 900 – 800 тыс. – это может свидетельствовать о вторичном генезе тромбоцитоза? Или в моем случае причина тромбоцитоза более вероятно сочетанная? 3. Как я поняла при изучении информации в интернете – для эссенциальной тромбоцитемии характерно увеличение объема тромбоцита, т.к. в крови циркулируют молодые формы. Есть ли информация насколько это достоверный показатель? Т.е. ситуация обратная - во всех анализах крови показатель MPV не выше 8 при норме 6,5 – 11,0 fl. Заранее спасибо. |
#2
|
||||
|
||||
1. нет
2. рекомендую продолжить прием железа до 2-3 мес или пока ферритин не станет более 100, тогда смотреть какой гемез тромбоцитоза. 3. MPV - слабый показатель для диагностики генеза тромбоцитоза
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#3
|
|||
|
|||
Здравствуйте, Вадим Валерьевич!
На данный момент, принимаю сорбифер 3 мес. ОАК от 09.09.10 WBC 10,8 RBC 5,65 HGB 163 HCT 48,4% PLT 1187 MCV 85,7 MCH 28,8 MCHC 337 RDW 12,4 PDW 18,4% п/я 4 с/я 73 эоз 1 мон 3 лим 19 Промежуточный анализ (23.07.) тр 576, ферритин 25,3. Ферритин планировала сдать на след. неделе (или уже не нужно?). Эссенциальная тромбоцитемия? |
#4
|
||||
|
||||
Промежуточный анализ делали в той же лаборатории? Какие тогда были др. показатели? Непонятны скачки тромбоцитов. У Вас начинает расти гемоглобин и гематокрит, а дефицит железа сохраняется, что может предполагать: принятое железо идет на избыточный еритропоез - что более характерно для еритремии (ессенциальной полицитемии), которая нередко сопровождается тромбоцитозом, а не тромбоцитемии. Лечение сорбифером следует прекратить. Желательно показаться с последним анализом к врачу очно, для коррекции диагноза.
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#5
|
|||
|
|||
Спасибо за ответ. Анализы были сданы в разных лабораториях, в июле др. показатели не сдавала, т.к. анализы делала платно. В июне я проходила лечение в гематологическом отделении, в течение 3х недель вводила реаферон по 3 млн е\дн. После госпитализации перестала вводить реаферон и продолжила пить сорбифер. На момент сдачи анализов от 23.07. 3 нед. интерферон не вводила. При выписке тр были 526. Могла терапия интерфероном отразиться на промежуточном анализе?
|
#6
|
||||
|
||||
Интерферонотерапия снижает уровень тромбоцитов
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#7
|
|||
|
|||
Вадим Валерьевич, нужно сдать какие то еще анализы для уточнения диагноза?
|
#8
|
||||
|
||||
Мутацию JAK2, уровень еритропоетина...
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#9
|
|||
|
|||
Добрый вечер! Вадим Валерьевич, есть разница какой интерферон применять при миелопролиферативных заболеваниях (т.е интерферон альфа-2a или интерферон альфа-2b)? Заранее спасибо.
|
#10
|
|||
|
|||
Добрый день, Вадим Валерьевич! Прошу Вашей помощи.
В 2010 году по Вашей рекомендации сдала эритропоэтин (1,77, при норме 3,7 – 29,5мМЕ/мл), мутацию гена JAK2 в нашем регионе нет возможности определить, с анализами снова обратилась к гематологу. В разное время консультировали несколько специалистов, общий смысл: нет данных за эритремию, лечение продолжать в прежнем объеме. Принимала альтевир 3 млн 3р/нед и тромбо асс 100 мг е/дн. Настораживает однозначное отрицание очными гематологами эритремии. В настоящее время беременность 12 нед. (в 5 нед угроза прерывания, назначен дюфастон 2 таб/день), сейчас чувствую себя хорошо. Сданы анализы (тромбо асс отменен за 3-4 дня до сдачи, в н.вр. не принимаю): ССК (21.12.): РФМК – 5, МНО – 1,27, АЧТВ – 39,6 сек, фибриноген – 4,35 г/л длительность кровотечения (21.12) 3 мин 7 сек. ОАК (11.01) эр 5,8, Hb 152, лц 6,0, тр 347 ТТГ 2,4 мкМЕ/мл В конце января назначен осмотр гематолога, с результатами (ОАК, РФМК, длительность кровотечения). Может, нужно сдать еще какие-либо показатели коагулограммы? Хочется сделать все возможное, чтобы сохранить и выносить беременность. |
#11
|
||||
|
||||
в показателях анализа крови все в пределах нормы - как гематологи при отсутствии лаб. картины могут поставить еритремию, если все в норме? показатели коагулограммы не являются прогностическими в плане вынашивания или невынашивания беременности.
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#12
|
|||
|
|||
Я продолжила свою же тему, не напомнив ситуацию, извините. ОАК в норме на фоне постоянного лечения (альтевир 3 млн 3 р/д), в 2010 году, когда выявлено заболевание, надеялась, что причина тромбоцитоза в железодефиците и принимала препараты железа. Результат - ферритин уменьшался, гематокрит, эритроциты и гемоглобин увеличивались, Вы предположили, что опухолевый красный росток крови и вероятна эритремия, рекомендовали сдать эритропоэтин (ниже нормы) и JAK2 (нет возможности). Дз на бумаге остался эссенциальная тромбоцитемия, лечение продолжаю. Анализы в I триместре в норме, но для ЭТ характерно ЗБ на сроке 20 и более нед... Нужно ли в моей ситуации сдавать дополнительно какие-либо показатели коагулограммы (протеин S?). На какие показатели обратить внимание?
|
#13
|
||||
|
||||
Мы не знаем какой у Вас диагноз, врачи при ПОДТВЕРЖДЕННОЙ еритремии/тромбоцитемии могут назначать антитромботические пр-ты при беременности для профилактики невынашивания, но для етого им не нужны исследования гемостаза...
честно говоря, сомневаюсь, что в лаборатории, где не могут определить JAK2 мутацию, будут способны правильно измерить специфические тесты гемостаза
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |