Реактивный панкреатит после орви у ребенка 2.10. Анализы.

[eduardshraibman]

Сообщение от Pampeliska

..., вот и пришли наши анализы на генетику. У дочери мутация в гене spink1 n34s. Это и есть, скорее всего, объяснение нашим постоянным приступам панкреатита. Третий был в июне, правда довольно легкий и недолгий, всего 4 дня в больнице. 4-й приступ сейчас, сейчас тяжелее, выше титры, сильнее боль и была рвота. ....Буду очень благодарна, если у кого-то есть информация, ссылки на наследственные панкреатиты. Сейчас читаю все об этом, пытаюсь понять, как с этим жить дальше, как не допустить изнашивания ( не знаю как правильно выразиться) поджелудочной железы постоянными приступами и добиться ремиссии. Слишком рано у нее это началось, в 3 года. Жоктора говорят, что предсказать, как все пойдет дальше, невозможно. Пока только снимать приступы капельницами, обезболивающее, ну и диета по жизни. Спасибо!

видимо это и есть, скорее всего, объяснение Вашим постоянным приступам панкреатита.К сожалению даже информации в интернете не так уж много и возможно даже гастроэнтерологи вряд ли смогут дать. четкий ответ из за редкости заболевания и относительно небольшого опыта и знаний по этой мутации.То, что нет рентгенологический признаков хронического панкреатита- по крайней мере лучше, чем есть.Cпрошу коллег, может кому то пападалась более подробная информация. Одна из ссылок [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Pampeliska]

Спасибо Вам огромное! Пошла изучать ссылку. Мы с мужем уже читаем все, что можно. Как бы нам хоть в ремиссию выйти. Что непонятно, возможно ли. Сейчас третий день после приступа, еще под капельницей, но уже начали кормить. Анализы почти пришли в норму. В норму последникюе 2 раза они приходят быстрее, чем после первого приступа. И самочувствие общее лучше, чем было первые разы, хоть и показатели такие же. Хоть это радует.

[eduardshraibman]

коллеги пишут, что важно видеть заключение генетического анализа полностью, в какой форме мутация - гетерозигота или гомозигота

[Pampeliska]

Спасибо большое! В данный момент самого заключения на руках нет, но будет. Я уже договорилась с доктором, что сделает мне копию всего, что лаборатория прислала. Но знаю, что гетерозигота.

[Dr.Vad]

Похоже, что данная мутация в любом состоянии НЕ повышает риск возникновения панкреатита у детей, НО способствует тому, что острый панкреатит переходит в хронический или рецидивирующий, к сожалению никаких специфических рекомендаций, как вести таких детей нет, наиболее полную картину, как правильно лечить ребенка в периоды обострений, могут дать международные рекомендации - они есть в наличии, Вам только нужно перевести их на понятный Вам язык с английского (лучше всего с помощью медицинского переводчика):
Management of Acute Pancreatitis in the Pediatric Population
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Pampeliska]

Спасибо большое, все читаем и переводим. Думаем, найти в близкой нам Германии кого-нибудь, кто занимался этой темой и просто проконсультироваться еще. Т.к понятно, что не лечится и как поведет себя каждый организм никто не предскажет. Как-то надо в ремиссию выйти хоть.

[Pampeliska]

Спасибо за статью, ее еще не встречали, хотя перерыли интернет за 5 месяцев болезни основательно.

[Pampeliska]

Сообщение от Dr.Vad

наиболее полную картину, как правильно лечить ребенка в периоды обострений, могут дать международные рекомендации - они есть в наличии, Вам только нужно перевести их на понятный Вам язык с английского (лучше всего с помощью медицинского переводчика):
Management of Acute Pancreatitis in the Pediatric Population
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Прочитали статью. Очень радует, что чехи лечат именно так, как написано. Прямо как по статье идут.

[Dr.Vad]

Посмотрите еще такую публикацию - она преимущественно о питании детей при панкреатите:

Nutritional Considerations in Pediatric Pancreatitis

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Pampeliska]

Спасибо огромное! Вот про питание мало что удавалось найти. У нас с ним вообще огромные проблемы. После первого приступа она сама себя посадила на растворимые детские каши. Добавили ещё калорийное питание от нутриции по рекомендации доктора. А так еще несколько наименоований продуктов ест и все. Хотя до первого приступа ела нормально.

[Pampeliska]

А может быть есть у кого-нибудь информация, нужна ферментотерапия или нет? Нам не назначали. И первые 2 приступа были с разницей в 2 месяца. А после предпоследнего раза назначили креон 25000 × 3 раза в день. Но я ей его скормить не могу, в еду удавалось подмешивать дозы около 10000 и то с боем. Так вот последний рецидив случился через 1.5 недели после начала приема креона. И всего через месяц после последнего обострения. Т.е помощи не увидели, а вот не повредил ли - не знаю. Сейчас сказали принимать его прямо с первой едой после снятия с капельниц. Но я самовольно не стала давать. Т.к в инструкции написано, что нельзя при обострениях. Ну и как-то мы три раза без него обходились. Но не знаю, давать ли пото, через пару недель после обострения? По-хорошему, наверное, надо настоять на анализах, которые выявляют, есть ли у нее ферментная недостаточность, а потом давать, если надо?

[Dr.Vad]

Use of Pancreatic Enzyme Replacement Therapy in Children With Acute Recurrent Pancreatitis
Feedback regulation of pancreatic enzyme secretion is mediated by luminal cholecystokinin (CCK) – releasing factor (LCRF)
that is inactivated by trypsin (66). Following a meal, LCRF interacts
with CCK-secreting enterochromaffin cells in the proximal intestine, which stimulates CCK secretion. In theory, providing ingested
pancreatic enzyme replacement therapy (PERT) will inactivate
LCRF, with the consequence that the pancreas will not be stimulated and will be able to ‘‘rest.’’
Because of this mechanistic rationale, pancreatic enzymes
have been given to patients with CP to ‘‘rest the pancreas’’ and
therefore to prevent and/or relieve pain. Although ample evidence
shows that PERT is beneficial for the treatment of EPI in CP,
whether it is beneficial in the treatment or prevention of pain in CP
remains controversial. A Cochrane review and a recent metaanalysis cast doubt on the efficacy of PERT in CP (67,68). With
respect to management between episodes of ARP, no studies report
on the effectiveness of PERT following an episode of AP in adults
or in children, or in between episodes in ARP. Patients with ARP by
definition are pancreatic exocrine sufficient. Since some patients
develop transient pancreatic insufficiency following an episode of
severe AP, some authors, however, recommend the use of PERT
during the recovery phase (69). The use of pancreatic supplements
in patients without EPI is not indicated.
Summary 2.2: There is insufficient literature reporting on the benefit of pancreatic enzyme replacement therapy in ARP, whether in pediatrics or adults.
Recommendation 2.2a: Pancreatic enzyme replacement therapy should not be routinely used in children diagnosed with acute recurrent pancreatitis, who do not have EPI.

[Pampeliska]

Спасибо большое, да этот текст мы встречали. Именно поэтому я и сомневаюсь в их нужности нам. Получается нам их как раз рутинно назначили, не проверяя ничего. Поэтому пока и не даю, думаю, надо разбираться, нужны ли они ей вообще. Без подтверждения не хочу давать.

[eduardshraibman]

статья , где описывается, что при хроническом панкреатите недостаточность экзокриновой функции (Exocrine pancreatic insufficiency -EPI) развивается со временем не у всех , а примерно 20% больных и обнаружили, что средняя продолжительность от начала симптоматического заболевания до EPI была значительно позднеe при раннем хроническом панкреатите,чем при позднем идиопатическом хроническом панкреатите или алкогольном панкреатите
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Chronic pancreatitis is an ongoing inflammatory process with irreversible morphological changes to the pancreas and a gradual loss in pancreatic parenchyma. There are three major groups of mutations that account for chronic pancreatitis (PRSS1, SPINK1, and CFTR). Theories of pathogenesis include oxidative stress, toxic-metabolic derangements, loss of ductal function or obstruction, and necrosis-fibrosis [10].

In chronic pancreatitis, approximately 20% of patients develop EPI over time as a result of progressive loss of acinar cell function [11]. Layer et al. [11] found that the median duration from the onset of symptomatic disease to EPI was significantly longer in early-onset chronic pancreatitis (median age of onset being 19.2 years) than in late-onset idiopathic chronic pancreatitis (median age of 56.2 years) or alcoholic pancreatitis (median age of 13.1 years).

[Pampeliska]

Спасибо большое! Не буду без надобности ферменты давать. Только если будет доказанная необходимость.