Схема ЗГТ при первичной аменорее

[Nadezhda2910]

Доброе время суток! Мне 21 год, рост 156, вес 51. Менструации с 16 лет на фоне эстрожеля, назначенного гинекологом по поводу первичной аменореи. С тех пор менструации идут только на фоне гормональных препаратов. Принимала эстрожель + дюфастон, затем джес, затем один только дюфастон 10×2 и в последний год – фемостон 2/10. На всех гормональных препаратах месячные были, в т.ч. на дюфастоне. Принимала, как правило, по схеме 6 месяцев препарата – 3 месяца перерыв для оценки цикла и сдачи анализов на гормоны. После отмены препаратов месячные не приходили, кроме последнего раза (в мае) после 6 мес приема фемостона, далее в течение двух месяцев цикла не было. ФСГ обычно был 2-3 мМе/мл иногда 7-8 при норме (1,8 - 11,78), ЛГ до 5 мМе/мл (норма 3,03 - 8,08). На последней сдаче мае 2018 года ФСГ 4,0, ЛГ 2,3, эстрадиол 16,1 пг/мл (норма 30-139). На УЗИ ОМТ гипоплазия матки (размеры 32×24×33мм), на последнем УЗИ от 7.10.2018 выявлено снижение резерва яичников (по 2-3 фолликула в каждом яичнике). УЗИ сделано на 23 день цикла, на фоне приема фемостон. Также 21.10.18. на фоне приема фемостон и на 13 день цикла сдан АМГ – 0,88 нг/мл.
Кариотип 46 ХХ, у матери менструации с 12 лет, проблем с циклом никогда не было, у ее матери тоже. МРТ головного мозга без патологии. УЗИ щитовидной железы и гормоны тиреоидного ряда в норме. Оволосение по женскому типу, волосы на лобке и подмышках начали расти с 11-12 лет, тогда же молочные железы, однако примерно с 12-13 лет расти прекратили, размер 0. ЧМТ не было, был удар качелей по голове примерно в 10-11 лет, по поводу чего никуда не обращалась. Операций не было.
Вопрос по поводу схемы ЗГТ: можно ли в дальнейшем делать перерывы в приёме фемостона, как и ранее? Многие врачи говорят, что этого делать не нужно, принимать без перерыва. Я же хотела бы делать перерывы, во-первых, чтобы не подавлялась эндокринная функция яичников и гипофиза, не происходила их атрофия на фоне ЗГТ; во-вторых, не хотелось бы терять надежды на самостоятельное восстановление цикла. Я читала, что подобные схемы применения ЗГТ используются. Права ли я? Если да, то какую схему лучше применять? 6 месяцев препарата + 3 месяца перерыв, либо 3 мес препрат, затем 3 мес перерыв (изначально, в 16 лет, была такая схема). Заранее большое спасибо.

[Melnichenko]

Обоняние? Масса тела ? МРТ головы?

[Nadezhda2910]

Обоняние не страдает, вес 51-52 кг, МРТ головы без патологий, микроаденомы гипофиза нет

[Melnichenko]

Рост и была ли потеря массы тела в 13-14лет? Cпорт?
В анализах нет пролактина, нет данных о пробе с кломифеном

[Nadezhda2910]

Рост сейчас 156 см. В 13-14 потеря массы тела была в связи с диетой, но не более, чем на 2-3 кг. Спортом профессионально не занималась, на уровне 3-4 раза в неделю плавание в бассейне по 1 ч. Пролактин всегда был в пределах нормы, на последней сдаче 4,5 нг/мл. Пробу с кломифеном я никогда не делала.

[Melnichenko]

Имеет смысл обсудить ее проведение, кроме того, мб полезным обсуждение генетического обследования

[Nadezhda2910]

Мне предлагали пробу с диферелином. В чем разница с пробой с кломифеном, что лучше?
Я сдавала анализ на кариотип, результат 46 ХХ, еще какие-то генетические исследования нужны?

[Melnichenko]

В том, что Вы женщина , никто и не сомневался- кариотип ответил только на вопрос оттом, нет ли у Вас дисгенезии гонад, нехватки или лишней Х хромосомы, но это было и так понятно по ФСГ.
Так что речь о другом.
Проба с диферелином не заменяет пробу с кломифеном, но уже говорит о том, есть ли способность гипофиза выбрасывать гонадотропины

[Nadezhda2910]

Не могли бы вы подробнее рассказать о генетическом обследовании? Какие именно анализы?

[Melnichenko]

Вы будете делать их сами на кухне?
Исследуется панель генов, вызывающих гипогонадотропный гипогонадизм.
До этого пробы с кллмифеном позволят ответить на вопрос - способен ли гипоталамус ответить на стимуляцию и заставить гипофиз выбрасывать гонадотропины

[Nadezhda2910]

Уважаемая Галина Афанасьевна! Большое спасибо за Ваши ответы, обязательно узнаю насчет исследования генов, но пока хотелось выяснить следующее. Мне гинеколог посоветовала сделать пробу с диферелином непосредственно перед планированием беременности. А пока я не вышла замуж, основное лечение по её мнению - ЗГТ (фемостон или трансдермальные эстрогены плюс дюфастон). Но я бы хотела посоветоваться с вами, можно ли делать перерывы в приёме ЗГТ - например 4 месяца принимать, 2-3 мес отдых. Я в этом году делала перерыв самовольно и в перерыве месячные пришли, правда только в 1-й месяц. Во втором цикле была задержка 3 или 4 недели и пришлось вызвать дюфастоном, с 1 дня месячных начала снова фемостон. Хотелось бы делать перерывы, чтобы организм сам поработал немного (у меня ведь свои ЛГ и ФСГ не такие уж низкие, боюсь, что при долгом приёме згт гипофиз совсем перестанет работать) Очень надеюсь на Ваш ответ

[Melnichenko]

Вам перерывы нужны ради морщин или во имя грядущих ранних переломов костей?

[Nadezhda2910]

Здравствуйте! У меня во время перерывов в ЗГТ не очень низкий эстрадиол. Я сдавала несколько раз через 3 месяца после отмены гормональных препаратов. Обычно он был 38-40 пг/мл при норме фол.фаза 21-251, ов.фаза 39- 649.
А перерывы я хочу для таких целей:
1) Чтобы не было длительного подавления функции гипофиза. На эстрогенных препаратах у меня лг был 0.19 и фсг такой же, а без них лг был 2-3, иногда 4, а ФСГ 5-6, иногда 8. Боюсь, если много лет применять згт без перерыва, гипофиз совсем перестанет работать. Тогда и стимуляцию наверно сложнее будет провести?
2) Снижение нагрузки на печень
3) Хотелось бы иметь надежду на восстановление собственного цикла. Если буду постоянно пить фемостон, так и не узнаю, а может в один из перерывов организм мог сам заработать?
Пожалуйста, разрешите мои сомнения.

[Melnichenko]

Пробуем еще раз : у здоровой женщины весьма значительные колебания эстрогенов и прогестерона, а не монотонный уровень
Если мы не знаем природу генетической поломки, есть шанс передать ее детям при проведении ЭКО
Кломифен как раз и помогает восстановить цикл
Словом, надумаете - очная консультация в ЭНЦ ( панель генов ) и у И Иловайской в МОНИКИ
Простите, но нет сил бодаться - как всегда « умный современный больной» упорно требует тех же щей, но пожиже налей - и заочно