Агранулоцитоз

[alisa_fox]

Здравствуйте, Вадим Валерьевич! Хочется услышать Ваше мнение по сложившейся ситуации.
В апреле, я отдала свою дочь (2г.) в садик. Проходили 4 дня и заболели: температура 38, сопли, красное горло, лечились у педиатора, сдали кровь (результаты ОАК от 22.04.11: гематокрит-34,3, гемоглобин 11,8, эритроциты - 4,42, MCV - 77,6 MCH - 26,7 MCHC-34,4 тромбоциты - 454, палочкоядерные нейтрофилы-6, сегментоядерные - 36, лимфоциты -42, моноциты - 15, эозинофилы - 1, базофилы 0, соэ 25) потом состояние улучшилось, но через неделю после выздоровления вновь температура 39-40, и увеличение шейных лимфоузлов, направлены на консультацию к гематологу. В связи с выявленым агранулоцитозом и лимфоцитозом в анализе крови( к сожалению у меня нет результатов того анализа, но помню, что нейтрофилы (и палочки и сегменты) были на нуле), госпитализирована в ОГЦ. Выполнялась пункция костного мозга. По результатам миелограммы от 07.06.11 - бласты -1%, миелобласты - 0,4%, промиелоциты - 0,8%, миелоциты - 20%, метамиелоциты - 18,2%, атипичные клетки не выявлены, пунктаты гиперклеточные, эритроидный росток сужен, нейтрофильный росток расширен, лимфоидный и моноцитарный ростки сохранены. В ночь на 08.06.11 несмотря на получаемые антибиотики вновь поднялась температура и сильно увеличился один из шейных лимфоузлов, кожа вокруг покраснела. Переведена в гнойное хирургическое отделение, проведена лимфаденэктомия пакета узлов шеи слева. Рану зашили сразу, косметикой. Цитология лимфоузлов - реактивная гиперплазия лимфоидной ткани. Гистология - абсцедирующий лимфоденит, валовое скополение нейтрофильных гранулоцитов.
ОАК от 14.0611 -
эр-4,0,
Hb-115г/л,
цп-0,86,
лейк - 4,9,
Э-9,
палочкоядерные-1%,
сегментоядерные - 3%,
лимфоциты 77%,
моноциты -10%,
СОЭ - 15.
Рентгенография грудной клетки без особенностей. УЗИ органов брюшной полости - без особенностей.
Выписана домой под наблюдение гематолога 17.06.11 с диагнозами: лимфаденотапия, абсцедирующий лимфаденит шеи слева, нейтропения неясного генеза.
Результаты ОАК от 29.06.11 -
эр-4,
тромбоциты - 275,
базоф 1,
лейкоциты -8,3,
палочкоядерные - 1%,
сегментоядерные - 4%,
лимфоциты 71%,
моноциты 19, соэ - 3.
И результаты ОАК от 27.07.11 -
эр - 4,5,
гемоглобин - 120,
ц.п. - 0,8,
тромбоциты 315,
лейкоциты - 4,0,
эозинофилы - 3,
палочкоядерные - 1%,
сегментоядерные - 1%,
лимфоциты 77%,
моноциты - 18,
соэ - 10.
На сегодняшний день окончательный диагноз в карточке - нейтропения неясного генеза, но врач сказала, что это не нейтропения, а тяжелый агранулоцитоз. Соятояние ребенка - хорошее, она веселая, активная, спит и кушает хорошо.
Гематолог предлогает снова сделать пункцию. Назначали развернутую иммунограму и консультатцию имунолога.
Прошу,вас, помогите разобраться, что с моей дочкой?!!! Может необходимо сдать еще какие то анализы? Например: кровь на антитела к нейтрофилам, анализ крови на инфекции, на антитела к цитомегаловирусу, антилейкоцитарные антитела, кал на синдром Швахмана, что-то еще????????? Помогите, пожалуйста!!!!!!!!!

[Dr.Vad]

Не смогу Вам заочно помочь с точным диагнозом и лечением, у Вас 2 пути - или обратиться в специализированный детский центр, где знают какие тесты нужны и как их интерпретировать, и что потом с этим делать, или самой разбираться (если Вы медик) в исследованиях/назначениях, руководствуясь нормальными источниками, напр. здесь:

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[alisa_fox]

К сожалению, я не медик. Куда обратиться, я не знаю. У нас очень маленький город, гематологи, только в областной, за 150км от нас, у них и наблюдаемся, но в данный момент, они в замешательстве. Спасибо за ответ.

[alisa_fox]

Вадим Валерьевич, я вижу, что Вы не в России, и посоветовать мне, куда обратиться, вряд ли сможете, но я очень надеялась, что Вы напишите свой взгляд на ситуацию...

[Dr.Vad]

если они "в замешательстве" - не знают, что делать, нет диагностических возможностей, нет опыта ведения и тп. - должны направить на консультацию к опытному специалисту, где бы он не находился, который знает, что определение антител к нейтрофилам - тест номер 1 в диагностике, и при его положит. результате - стернальная пункция не показана. Предложение повторной пункции КМ в отсутствие др. необходимых исследований намекает, что или спецы в области не очень или нет специализированных тестов в местной лаборатории.

[alisa_fox]

Вадим Валерьевич, я благодарна за ответ. Тест "№1" нам не назначали, я сама решила его сдать, это возможно в обл.платной лаборатории. Тест назначен на понедельник, еще я планирую сдать развернутую имунограмму, остальные тесты, о которых я писала в первом посте в нашей области не делают, и я не уверенна в их необходимости

[Dr.Vad]

развернутая иммунограмма не нужна, определение концентрации всех иммуноглобулинов может пригодится (особенно, если антинейтрофильные антитела будут не обнаружены)

вот какие тесты нужны бывают: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[alisa_fox]

Вадим Валерьевич, может ли повторное исследование костного мозга в корне разниться с первичным???? Вы встречали такое в практике, в случаях, схожих с нашим?

[alisa_fox]

Ссылку посмотрела, про тесты поняла, огромное спасибо!!!!

[Dr.Vad]

смысла делать повторную пункцию КМ сейчас нет, когда не сделаны др. анализы; в первом исследовании костный мозг реактивен - т.е функционирует хорошо, нарушение продукции нейтрофилов исключается, зачем делать повторно? понятно, доктора обуревает любопытство, но ребенок-то Ваш? зачем подвергать еe ненужному оперативному вмешательству?

[alisa_fox]

Очень благодарна Вам, Вадим Валерьевич!!!

[DrOncologist]

Наряду с проведением обследования, я бы порекомендовал попробовать препарат из группы стимулирующих факторов: напр., нейпоген, граноцит или филграстим. Они дорогие, понадобится, наверное, 3-5 инъекций. гарантий того, что они помогут конечно же нет. Но как опция... Хотя с другой стороны, ребенок чувствует себя хорошо и острой потребности в подъеме нейтрофилов нет... Есть потребность в диагностике.
коллеги, прошу сильно не бить. )

[alisa_fox]

DrOncologist, прошу прощения, какую диагностику (помимо той, которую мы обсуждали с Вадимом Валерьевичем (Dr.Vad), вы бы рекомендовали???

[alisa_fox]

Dr.Vad, Вадим Валерьевич, во время сильного подъема температуры, (перед тем, как нас направили к гематологу). я сбивала её парацемолом, и анальгином с парацетамолом. То, что так делать нельзя, я к сожалению не знала. В сети нашла статью академика Воробьева А.И., цитирую: "Есть большое количество литературы об анальгине. Это смертельно опасный препарат и в большинстве развитых стран он просто запрещен. А мне приходилось выдерживать жуткие бои с фармацевтической мафией, которая стоит стеной за анальгин. Его, кстати, производят те страны, где он запрещен. Помимо того, что он сбивает температуру и оставляет человека иммунологически беззащитным перед инфекцией, падает продукция антител, и применение анальгина может приводить к смертельным агранулоцитозам."
Возможно ли, что сегодняшнее состояние крови моего ребенка - результат приема этих препаратов, или если бы нейтропения возникла в ходе приема лекарства, то сразу после отмены приема нейтрофилы в крови нормализовались. Я понимаю, что задаю много вопросов, но для меня важно выяснить причину...

[DrOncologist]

Этапы диагностики, озвученные Dr.Vad, вполне достаточны. Анальгин теоретически может вызывать подобное состояние. Отмена препарата (или других подозрительных препаратов) позволяет вернуть число нейтрофилов в норму. На восстановление нормального числа нейтр. требуются недели (если не использовать вышеописанные стимулирующие препараты). В этот период агранулоцитоза большую опасность представляют инфекции, которые должны лечиться в стационаре с применением мощных антибиотиков.

З.Ы В ФРГ, например, анальгин широко применяется. Пока видел лишь один случай агранулоцитоза на фоне лошадиных доз анальгина.