Неясный клинический случай

[cramp]

Сообщение от EDX

почитайте что-нибудь про хвдп и про главные критерии в т.ч.

Прочитал Диагностические критерии ХВДП из книги Жулева Н.М. "Невропатии" (МАПО, СПб), так и называются диагностические критерии ХВДП. Там есть клинические обязательные признаки под п.2. Гипорефлексия или арефлексия..ну это так понятно..если подумать

[EDX]

жизнь сложнее и многообразнее. есть т.н. "классическая" хвдп и есть множество атипичных форм (возможно преобладающих). есть критерии AAN 1991 года (на который ссылается источник, что вы приводите), есть модифицированные критерии AAN 2001 года, есть критерии EFNS/PNS 2006 года. я бы не стал спешить с выводами, что сохранность рефлексов исключает хвдп

[cramp]

Сообщение от EDX

жизнь сложнее и многообразнее. есть т.н. "классическая" хвдп и есть множество атипичных форм (возможно преобладающих). есть критерии AAN 1991 года (на который ссылается источник, что вы приводите), есть модифицированные критерии AAN 2001 года, есть критерии EFNS/PNS 2006 года. я бы не стал спешить с выводами, что сохранность рефлексов исключает хвдп

Ну а мне думается, что это паранеопластческая полиневропатия, чем какая-то модифицированная форма ХВДП. Так можно спорить до "посинения", можно "умничать" здесь и дальше и набирать "очки", а можно дождаться результатов ЦСЖ. Или может быть бывают модифицированные критерии или атипичные формы ХДВП, где вместе с сохранными (в данном описанном случае !высокими!) рефлексами нормальный ликвор?

[Fahrenheit]

Результаты имунограммы пациентки:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Mikhail]

Цитата из UpToDate^

Diagnostic criteria*—*There is general agreement that the following criteria support the diagnosis of the classic form of CIDP:
Progression over at least two months Weakness more than sensory symptoms Symmetric involvement of arms and legs Proximal muscles involved along with distal muscles Reduced deep tendon reflexes throughout Increased cerebrospinal fluid protein without pleocytosis Nerve conduction evidence of a demyelinating neuropathy Nerve biopsy evidence of segmental demyelination with or without inflammation

However, there is still no gold standard set of diagnostic criteria for the electrophysiologic identification of demyelination, or for the clinical diagnosis of CIDP and its variants, even though at least eight sets of diagnostic criteria have been published since 1989 [5,20-24] . Differences between these sets are related to definitions of the clinical picture, the requirements for nerve biopsy, electrodiagnostic criteria for demyelination, and the number of features required to make the diagnosis. The plethora of criteria sets for CIDP illustrate the difficulty of developing precise standards for problems that have multiple variations.

In the opinion of the author, the current CIDP guideline from the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society (EFNS/PNS) is the one most useful for clinical practice and patient care [20] .

Evidence supporting the utility of this guideline comes from a retrospective report that compared the performance of three proposed CIDP classification schemes - the American Academy of Neurology (AAN) criteria [22] , the modified AAN criteria [5] , and the EFNS/PNS criteria [20] - by applying them to data from 76 patients with symmetric neurologic deficits and electrophysiologic and/or histologic evidence of peripheral nerve demyelination [25] . The sensitivities for the diagnosis of CIDP differed markedly for the AAN, modified AAN, and EFNS/PNS criteria (0.52 versus 0.83 versus 0.95), while all three had similar specificities (0.94 versus 0.90 versus 0.96). Overall, the results favored use of the EFNS/PNS criteria with respect to diagnosis.

The EFNS/PNS guideline defines CIDP as typical (ie, classic) or atypical [20] . Atypical CIDP encompasses variants of CIDP with predominantly distal weakness such as DADS, and variants with pure motor or pure sensory presentations [20] . (See "Variants of CIDP" above).

The EFNS/PNS diagnostic categories are determined by clinical, electrodiagnostic, and supportive criteria [20] . For definite CIDP, one must have a typical or atypical clinical picture with clear demyelinating electrodiagnostic changes in two nerves, or probable demyelinating features in two nerves plus at least one supportive feature (from cerebrospinal fluid analysis, nerve biopsy, MRI, or treatment response to immunotherapy).

The EFNS/PNS guidelines relegate CIDP with concomitant disease to a "possible" category. IgM paraprotein-related neuropathies with anti-MAG antibodies are considered as distinct from CIDP, but IgM disorders without anti-MAG are considered to be a CIDP variant [20] .

[cramp]

Сегодня на приеме был интересный пациент. Мужчина 70 лет с жалобами на общую слабость, слабость в конечностях, шаткость при ходьбе. Был направлен неврологом с таким направлением: БАС, синдром БАС. Радикулоишемия? Что увидел я: Пациент с видимыми атрофиями, преймущественно малых мышц кисти с обеих сторон, фасцикуляции (исключительно мышц кисти), грубая сенсорная атаксия. Все глубокие рефлексы отсутствовали с руг и с ног (очень старался получить хоть минимальные. Не получилось), умеренно выраженная болезненность при пальпации паравертебральных мышц шейного и поясничного отделов. Выраженная слабость в ногах, нижний парапарез. Сила мышц дистально 1-2 балла. Проксимально 4 балла. В позе Ромберга неустойчив. На ЭНМГ в руках, отсутствуют М-ответы с мышц кисти (при дистальной и проксимальной стимуляции), иннерв. срединным и локтевыми нервами, с левой кисти М-ответ с м.отводящ.большой палец - отсутствует, с м. отводящей мизинец (локтевой нерв) получен низкоамплитудный М-ответ менее 1 мВ, скорости проведения 15-18м/с участок запястье-локтевой сгиб, локтевой сгиб - нижняя треть плеча, РЛ более 6 мсек. F-волны отсутствуют. Игольчатая ЭМГ. Получены фасцикуляции в обеих м., отвод.большой палец, в остальных мышцах спонтанная активность не получена (были исследованы также, правый бицепс, обе дельтовидные мышцы, паравертебральные мышцы шейного уровня в 4-х точках и одна точка на уровне Т5). Получена интерференция при максимальном сокращении, ПДЕ 2 и 3А типа почти все низкоапмлитудные, высокий процент полифазных ПДЕ. У пациента во время исследования мышц кисти резко возрастали проявления сенсорной актаксии, мышцы никак не удавалось расслабить. Ноги, к сожалению, исследовать не удалось.
Что еще хочется отметить, что синдром БАС? впервые был поставлен неврологом. До этого много лет, пациент лечился во 2-й город. больнице и в институте Бехтерева с диагнозом (с его слов): ЦВБ, ДЭ, заболевание мозжечка (видимо атаксия). Исследование СМЖ не делали. МРТ (опять же слов) множественные грыжи шейного уровня. Видимо с этим был связано направление на ЭНМГ - уточнение, есть синдром БАС? Болезнь начиналась и развивалась постепенно.
Теперь сравните моего пациента и пациента, представленного в этой теме. Есть ли сходства или отличия? ЭНМГ в виде подсказки тоже.. см. внимательно ЭНМГ отличия, они есть. Также анализируйте сегодняшную иммунограмму. Я думаю, это и есть по настоящему работа "мозгов".