Болезнь Виллебранда

[japanw9]

Здравствуйте.У вас впервые.Хотела бы услышать мнение специалиста по ситуации. Дочь 5 лет.
Примерно пол года назад начала замечать синяки на ногах,списывала на то что ударяется об лесенки у двухярусной кровати,но все же было очень странно.Один раз она упала и расшибла лоб,так пока мы ждали скорую кровь не останавливалась,и в течении часа нахождения в больнице тоже.Травматолог на тот момент сказал что скорее всего был задет крупный сосуд и зашивать он не будет так как кровотечение идет.Отпустили нас тогда со стяжкой.И вот лишь недавно у нас появилась кровь в моче.Гематолог сказала сдать анализ на фактор 8 и агрегацию тромбоцитов.Сдали, в результате, анализы выявили при норме 50-150% ,у дочери снижение до 31% фактора Виллибранта.А в заключении по агрегации тромбоцитов: гипоагрегация с дф 5мкм,коллагеном,ристомицином и адреналином.
В итоге нас врач гематолог поставил на учет по болезни Виллебранта.Каково лечение этого заболевания т.к она нам назначила только дицинон и супразин (неизвестный препарат кот. в аптеках нет,провизор сказала может быть это экспериментальный препарат).В интернете написали что нужен сам фактор 8 и вводить его для профилактики.Узнала буквально недели две назад об этом.Теперь сама планирую поехать и сдать.Родная сестра сказала что в детстве она страдала он носовых кровотечений.С годами ушло.
Каково лечение и профилактика данного заболевания.Меня это беспокоит после слов гематолога что могут быть беспричинные кровоизлияния .Бесплатно ли делать профилактику фактором 8.Бесплатно ли обеспечивают фактором в случае если предстоит операция и после нее,на сердце.

[Dr.Vad]

группа крови у ребенка какая? определяли ли концентрацию фактора или его активность 31%? при болезни фон Виллебранда агрегация тромбоцитов (кроме как с ристоцетином) не нарушена. супразин - не лекарство, а невесть что... Ваш врач не имеет понятия о лечении данного заболевания, есть ли возможность проконсультировать ребенка у специалиста?

вопросы о платности-бесплатности лекарств лучше задать провизору или леч. врачу: во первых, фактор должен быть в наличии в аптеках - если его не завозят в Чебоксары, то смысл вопроса теряется, во-вторых не все концентраты подходят - концентрат фактора 8 должен содержать фактор фон Виллебранда...

[japanw9]

У дочери когда она родилась взяли анализ, результат был неопределенная кровь.Прилагаю фото последних результатах крови.Сопутствующие заболевания:вторичный пиелонефрит,впс подклапанный стеноз аорты.

[Dr.Vad]

Вы какой специальности врач (врачебная принадлежность отмечена при регистрации)? За 5 лет не нашлось повода проверить группу крови у ребенка? степень стеноза аорты?

[japanw9]

Я не врач.Пытались сдать,врач педиатр сказала что смысла нет если даже что то и случиться все равно возьмут кровь на анализ группы крови.Подклапанный стеноз аорты: градиент давления =29 мм.рт.ст.

[Dr.Vad]

исправьте в своем профиле данные, а то вводят в заблуждение консультантов

[japanw9]

Простите, не могли бы подсказать где я указывала что врач,зашла сейчас в профиль, нет нечего там я не отмечала.Извините я правда не нахожу.

[Dr.Vad]

Вам обязательно нужно проконсультировать ребенка у специалиста по гемостазу и у кардиохирурга: стеноз аорты ведет к приобретенному/функциональному дефициту фактора фон Виллебранда и по мере нарастания градиента кровоточивость может ухудшаться, никакие концентраты факторов не помогут, пока не будет убрано механическое препятствие на пути тока крови хирургическим путем.

[japanw9]

То есть правильно ли я вас понимаю что нужно обратиться к гемастазиологу (это как я поняла не гематолог).Какой анализ нужно сдать что бы предположительно решить что это связано с сердцем а не по генетике.Выявить приобретенное ли это заболевание.
По последним результатам крови изменения были в : фосфор 1,60ммоль(норма 0,87-1,45), натрий 137,7 (норма 138-153), холестирин3,40(норма 3,50-5,20) , железо 6,7(норма 7,0-21)
Спасибо вам большое за ваши ответы

[Dr.Vad]

обший анализ крови имеется? гематологи могут обладать знаниями по гемостазу, но в Вашей ситуации лучше обратиться к доктору, который знает не по наслышке о болезни фон Виллебранда и знает как отличить наследственную болезнь от приобретенного дефекта...

если у ребенка имеется дефицит железа из-за обильных кровотечений, то следует уже начинать его корректировать...

[japanw9]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[japanw9]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[japanw9]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[japanw9]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[japanw9]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]


[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]