Холодовая гемолитическая анемия аутоиммунная приобретённая

[Nata16041984]

Доброго времени суток, прошу Вас дать рекомендации. Думаем, что делать и куда обращаться.

Пол – женский
Возраст – 33 года
Рост- 176 см
Вес- 55-60 кг
Жалоба- большой упадок сил, истощение, тахикардия, потеря аппетита, нарушения в работе жкт.
Клинические симптомы на момент госпитализации (09.09.19)- пожелтение кожного покрова и склер глаз, упадок сил, на момент первого обследования увеличены органы ЖКТ (печень, поджелудочная железа, селезенка) , , обнаружен небольшой конкремент в желчном пузыре, боли в левом подреберье до 17.08.19, после не наблюдалось, ближе к середине сентября повторное узи увеличений и воспалений не показало.
Операции и хирургические вмешательства - ранее не проводилось.
Диагноз – аутоимунная гемолитическая анемия от 09.09.19.
Анамнез (по наблюдениям):
Первое обращение в клинику при появлении клинических симптомов - пожелтение кожного покрова и склер глаз – 17.08.2019, в это время перенесла простудное заболевание (вероятно инфекционное, т.к. переболели в семье все начиная с маленькой дочери), результаты общего анализа крови (экспресс), биохимического анализа крови и мочи (экспресс) во вложении №1 «ОАК эксп. 17.08.19» и во вложении №2 «Моча эксп. 17.08.19» и во вложении №3 «БАК 17.08.19), ультразвуковое исследование брюшной полости во вложении №4 «Узи 17.08.19».
Заключение – эхопризнаки ЖКБ, хронического калькулезного холецистита, конкремента в шейке желчного пузыря.

Повторная сдача анализов – 04.09.2019, результаты во вложении №5 «Д-димер, РФМК 04.09.19», №6 «БАК 04.09.19», №7 «Моча 04.09.19», №8 «ОАК 04.09.19»

Второе обращение к гастроэнтерологу, терапевту и хирургу - 05.09.2019 – направление на госпитализацию в хирургическое отделение районной больницы. Обследование в больнице (1 день) показания для хирургического вмешательства не выявило, выписывают из больницы и рекомендация терапевта обратиться к гематологу.

После обращения к гематологу 06.09.2019 – рекомендация на госпитализацию в гемотологическое отделение на обследование.

Госпитализация в гематологическое отделение – 09.09.2019.
Результаты анализов с момента поступления до 10.10.2019 – будут представлены позже.
Назначенное лечение с 09.09.2019:
– система преднизолон - 60 мг внутривенно, 4-5 раза в неделю;
- таблетки преднизолон (метипред) - 60 мг ежедневно утром после еды;
- таблетки Омез – 1 шт. вместе с таб.преднизолона после еды.
- укол подкожно Клексан – 1 раз в день, ежедневно.
Назначенное лечение с 23.09.2019:
– система преднизолон - 120 мг внутривенно 5 раз в неделю;
- таблетки преднизолон (метипред) - 60 мг ежедневно утром после еды;
- таблетки Омез – 1 шт. вместе с таб.преднизолона после еды.
- укол подкожно Клексан – 1 раз в день, ежедневно.
Назначенное лечение с 27.09.2019:
- система Редуксимаб (Ацеллбия) 600 мг внутривенно 27.09.19.
– система преднизолон - 60 мг внутривенно 3-4 раз в неделю;
- таблетки преднизолон (метипред) - 52 мг ежедневно утром после еды;
- таблетки Омез – 1 шт. вместе с таб.преднизолона после еды.
- укол подкожно Клексан – 1 раз в день, ежедневно.
Назначенное лечение с 04.10.2019:
- система Редуксимаб (Мабтера) 500 + Редуксимаб (Ацеллбия) 100 мг внутривенно 04.10.19.
- таблетки преднизолон (метипред) - 52 мг ежедневно утром после еды;
- таблетки Омез – 1 шт. вместе с таб.преднизолона после еды.
- укол подкожно Клексан – 1 раз в день, ежедневно.
Назначенное лечение с 07.10.2019:
– система метипред (преднизолон) - 60 мг внутривенно, 3 раза в неделю;
- таблетки преднизолон (метипред) - 60 мг ежедневно утром после еды;
- таблетки Омез – 1 шт. вместе с таб.преднизолона после еды.
- укол подкожно Клексан – 1 раз в день, ежедневно.
Назначенное лечение с 11.10.2019:
- система Редуксимаб (Реддитукс) 600 внутривенно 04.10.19.
- таблетки преднизолон (метипред) - 60 мг ежедневно утром после еды;
- таблетки Омез – 1 шт. вместе с таб.преднизолона после еды.
- укол подкожно Клексан – 1 раз в день, ежедневно.

Дополнительные препараты принимаемы пациенткой во время лечения и до лечения:

Креон 10000 – 1 табл. После еды
Конкор – 1 табл. Утром после еды
Эуфиллин – 1 табл 2-3 раза в день с 08.10.19 (лечение кашля).

Результаты дополнительных анализов:
–24. 09.2019 иммунологический тест определения холодовых агглютининов при гемолитических анемиях – обнаружены 4«+» - крайне выраженная агглютинация. Вложение №9 «Холодовые агглютинины»
- 10.10.2019 – сдан анализ на иммунофенотипирование (готовность через 14 дней)
- 10.10.2019 – общий анализ крови – во вложении №10 «ОАК 10.10.19»
WBC10.610e3/uL
NEU9.4589.4%
LYM.5214.93%
MONO.5295.01%
EOS.033.317%
BASO.040.380%
RBC1.2410e6/uL
HGB4.18g/dL
HCT13.0%
MCV105.fLRBC MORPH
MCH33.7pg
MCHC32.1g/dL
RDW24.0%
PLT445.10e3/uL
MPV5.61fL

Дополнительно:

Очень густая кровь, при пробе совместимости (для переливания) клетки быстро слипаются, не получается осуществить переливание или вливание, + холодовые антитела.

Во время лечения боли в кишечнике, диарея приблизительно с 15.09.19 по 02.10.19.

Во время беременности применялся препарат Клексан (подкожно).
Посинение кожных покровов (лицо, пальцы) в холодный период наблюдалось после беременности с 2017 года, только при температуре воздуха ниже 0*С.

Официальный, точный Анмнез будет предоставлен позже.

Текущее состояние – слабость, упадок сил, утром тяжело передвигаться. Давление в среднем на уровне 115/70, пульс от 92 до 108.

Описание составлено 10.10.2019.

[Dr.Vad]

Консультирование через третьи лица на форуме не проводятся, заочное консультирование в данной ситуации невозможно, ищите пациентке другого очного врача, интернет используйте только для этой цели, в связи с тем, что на всех доках имеется ФИО пациентки, они удалены. Модератор.

[Nata16041984]

Вадим Валерьевич, спасибо за ответ! Один вопрос - возможны ваши рекомендации, куда обратиться в России или за рубежом с таким диагнозом. Мы живем в Самаре. Врачи не знают, что делать и говорят, чтобы мы обратились еще куда-то. Но куда - такой информации не дают. Паника начинается. Лечение не помогает. Гемоглобин падает. Эритроциты разрушаются.