Дезагрегационная тромбоцитопатия и роды

[Melody_1985]

Здравствуйте. Мне 27 лет, женщина, рост 174 см, вес сейчас на сроке 38 недель 84 кг. (до беременности 74 кг). Беременность протекала и протекает отлично, ничего из медикаментов за весь период не принимала, кроме фолиевой кислоты в период планирования и до 12 недель. Рожать совсем скоро, но есть страхи, которые очень бы хотелось развеять.
С детства замечала, что на теле легко остаются синяки, стоит просто не вписаться между предметами. Особо начала замечать кровоточивость, когда впервые удалила коренные зубы. Кровь шла всю ночь, на утро приехала в стоматологию изможденная, еще около получаса взволнованные врачи пытались остановить кровотечение. В следующий раз уже предупредила хирурга, принимала за пару дней викасол - обошлось. Да, надо сказать, что у мамы такая же "жидкая кровь", после родов третьего ребенка едва не скончалась от кровотечения, но спасли. Никогда не проверялась и не узнавала что у нее с гемостазом, сейчас ей 62 года и говорит, что кровь стала гуще и больше таких проблем нет.
Перед беременностью я посетила гематолога для уточнения диагноза. После сдачи анализов был поставлен диагноз: тромбоцитопатия.
Степень агрегации эпинефрин 10 мкмоль 34%, скорость - 18%мин
Заключение: Агрегационная активность тромбоцитов в присутствии эпинефрина снижена, вторая волна выражена слабо.
Из гемостазиограммы - все было в пределах нормы, кроме:
АЧТВ 38.50 (реф пределы 26.00-36.00 сек),
Фибриноген 3.6 (реф пределы - 1.8-3.5 г/л),
Фибринолиз 240.00 (180.00-240.00 минута)
Заключение: Удлинение свертывания крови по внутреннему механизму. Гиперфибриногенемия.
Гематолог дал добро на планирование беременности, прописав ангиовит и аскорутин.
В 36 недель беременности снова пошла к гемостазиологу для консультации перед родами.
Исследования:
Степень агрегации АДФ 10 мкмоль 34%, скорость агрегации 55%/мин
Эпинефрин 10 мкмоль 12%, скорость 9%/мин
Заключение: Агрегационная активность тромбоцитов при действии эпинефрина снижена, вторая волна не развивается. Агрегационная активность томбоцитов при действии АДФ снижена, наблюдается частичная дезагрегация.
Реакция кровяного сгустка 60,00 % (реф пределы 40-60)

Гомоцистеин 5,19 мкмоль/л (норма 5-15)
D-Димер 346 нг/мл (норма для однопл беременности: 3 триместр: <1500)
Коагулограмма:
ПВ 11,5 (9,1-13,7)
По Квику 93,6 (70-130)
МНО 1,10 (0,85-1,25)
АЧТВ 30,4 (25,00-38,00)
Фибриноген 3,9 (2-6)
И, наконец, ОАК:
Лейкоциты WBC 8,5 (4-10)
Абсолютное число лимфоцитов LYM 1,7 (1,2-3)
Абсолютное моноцитов MONO 0,3 (0,1-0,6)
Эритроциты RBC 4,28 (4-5,5)
Гемоглобин HGB 11,7 (12-16)
Гематокрит HCT 32,9% (34-44)
Средний объем эритроцитов MCV 76,8 (80-99)
Средняя масса гемоглобина в эритроцитах MCH 27,3 (27-32,5)
Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах MCHC 35,5 (30-38)
Коэффициент анизотропии эритроцитов RDW 15,8% (11,5-14,5)
Тромбоциты PLT 342 (150-400)
Тромбокрит PCT 0,29% (0,15-0,4)
Средний объем тромбоцитов MPV 8,5 (7,4-10,4)
Ширина распределения тромбоцитов по объему PDW 12 (10-20)
Миелоциты 0%
Метамиелоциты 0%
Палочкоядерные нейтрофилы 1%
Сегментоядерные нейтрофилы 63% (50-70)
Лимфоциты LYM 33% (20-40)
Моноциты MONO 3% (3-11)
Эозинофил EOS 0% (1-5)
Базофилы BASO 0% (0-1)
Скорость оседания эритроцитов СОЭ 20 (2-15)
Был поставлен диагноз: Дезагрегационная тромбоцитопатия с нарушением эпинефрин и АДФ агрегации.
У меня еще есть и сопутствующий диагноз, о котором узнала во время беременности: Хр. вирусный гепатит С
Собственно, из рекомендаций идет список препаратов, которые стоит исключить. И насчет родов написано: В родах дицинон 4 мг 2 раза в сутки внутримышечно или внутривенно, преднизолон 60 мг внутривенно. Если после родов есть проявления геморрагического синдрома: СЗП из расчета 10мл/кг массы тела в сутки+Преднизолон 60-90 мг в сутки.
У меня к Вам, уважаемые врачи, есть вопросы - 1) насколько критичны мои анализы и чего мне в действительности ожидать от родов? Большая ли вероятность кровотечения или дицинон+преднизолон улучшат ситуацию? Может что-то еще нужно предпринять??
2) связана ли моя тромбоцитопатия с гепатитом С? И есть ли вероятность, что избавившись от гепатита (а лечение я планирую в любом случае и любой ценой) моя тромбоцитопатия также излечится.
Конечно, первый вопрос волнует особо остро, т.к. рожать совсем скоро. Родов не боюсь, но угроза возможности кровотечения очень пугает.
Благодарю за ответ.

[Dr.Vad]

Заочно ни подтвердить, ни опровергнуть наличие у Вас тромбоцитопатии или др. нарушения гемостаза не представляется возможным, Вы можете положиться на рекомендации местных докторов или же обратиться в др. клинику/роддом. Дицинон не обладает выраженным кровеостанавливающим действием и не уменьшает риск послеродового кровотечения, не уверен, что также Вам показан преднизолон. Транексамовая кислота, десмопрессин, введение тромбоцитарной массы, криопреципитата могут быть показаны для коррекции чрезмерного послеродового кровотечения из-за нарушенной функции тромбоцитов как предполагаемой причины.

[Melody_1985]

Вадим Валерьевич, правильно ли я понимаю, что заранее предупредить и обезопасить себя от кровотечения после родов невозможно? Что все меры могут быть приняты только по факту наличия кровотечения? И еще очень бы хотелось услышать Ваше мнение о связи гепатита С с тромбоцитопатией.

[Dr.Vad]

Лично Вы сами себя никак не обезопасите, быть может что-то могли бы сделать для Вас врачи, но, учитывая Вами вышеприведенные рекомендации, они не в курсе...

ничего о такой связи мне неизвестно...

[Melody_1985]

Хочу отписаться. Родила в сентябре замечательного мальчонку. Все мои опасения оказались напрасны. Роды были стремительные, поэтому никакой подготовки не проводили. (врачи просто не успели, в роддом поступила с полным раскрытием). Родила сама, без применения каких-либо препаратов. Никакого кровотечения, слава Богу, не случилось. Крови в родах потеряла в пределах нормы. Восстановилась после родов очень быстро.
Пишу этот пост, чтобы девочки с таким же диагнозом (дезагрегационной тромбоцитопатией) не боялись, а рожали и не думали о плохом. Консультантам "ветки" - еще раз огромное спасибо!

[Dr.Vad]

Всех благ!