АКТГ - эктопированный синдром

*AmraK* · #1 27.07.2018, 19:57

Добрый вечер коллеги! Нужен совет. В кардиологическом отделении обнаружен мужчина 79 лет. Поступил с АГ, отечный синдром, гипокалиемия - 2,2-2,4 ммоль/л. В отделении дал психоз. При обследовании выявлен кортизол в сыворотке крови в 23.00 - 1750 нмоль/л, в 8.00 - 1750 нмоль/л, АКТГ - 460 пг/мл. Предварительный диагноз АКТГ-эктопированный синдром. МСКТ гипофиза - без патологии, надпочечники ,-
двусторонняя гиперплазия. Проводится поиск эктопии. Назначен Кетоконазол в настоящее время 600 мг., Верошпирон 200 мг/сутки, коррекция электролитных нарушений, гипопротеинемии. Положительной динамики нет - калий от 2.0 до 3.2 ммоль/л. Правосторонняя пневмония. Пробовали увеличить дозу Кетоконазола. Появились боли в животе, АЛТ 56 ЕД/л. Нужно ли увеличить верошпирон? Может добавить т.Мамомит,а Кетоконазол отменить. Хотелось услышать опыт консервативного ведения.

**ghrh44** · #2 28.07.2018, 02:10

Мифепристон есть?

Как агрессивно ищете опухоль? Действуйте быстро, иначе он умрет. КТ-ПЭТ доступен?
Трансаминаза 56 это ничто. Так что удвойте дозу кетоконазола, если ничего лучшего нет.

Если нет улучшения в ближайшие несколько дней, то двусторонняя адреналектомия.

*AmraK* · #3 28.07.2018, 08:06

Мифепристона нет, найдем, но нет опыта применения. КТ-ПЭТ на вторник. Адреналэктомия рассматривается, хирургический риск очень высок. Предлагается как вариант эмболизация надпочечниковых вен. А будет ли эффект?

**ghrh44** · #4 28.07.2018, 12:39

Я знаю о трансартериальной эмболизации опухолей надпочечников; вроде работает, хоти успешных публикаций кот наплакал ( а безуспешные не публиковались вообще). А венозная вроде не должна.

Во вторник можете локализовать опухоль. Это многое решит.
Октреосцинтигафия была бы очень полезной, особенно 68Ga DOTATATE. Где-то год назад мы у больной с акромегалией и Кушингом нашли так 1 см нейроэндокринную опухоль поджелудочной железы, секретирующую GHRH и CRH.

**Melnichenko** · #5 28.07.2018, 14:24

Мифипристон в стране есть, есть и митотан ( оба препарата выпускает одно и то же предприятие в Обнинске)
Мамомита, насколько я понимаю, нет.
Калий надо вводить дополнительно.
Эмболизация вен была игрушкой ( оказавшейся неэффективной) в начале 80- х.

*AmraK* · #6 28.07.2018, 15:12

Спасибо Галина Афанасьевна за ответ! Насчет эмболизации я против, некоторые активисты предлагали. Калий вводим. Раздумываю о дальнейшей тактики, забегая вперед, Если не найдем эктопии и состояние стабилизируем - адреналэктомия (вероятно односторонняя вначале) или вести консервативно (с учетом возраста, полиморбидной патологии)?

**Melnichenko** · #7 28.07.2018, 15:29

Двусторонняя адреналэктомия - тут без вариантов.
Эмбилизация венозная - игры девичьи.
Эта ситуация не такая уж экзотика ( имею в виду Ваш случай).
Мз поощряет телемедицинские консультации с НМИЦ, обсудите с начальством.
Эктопию, что удивительно, не находят нередко пока есть надпочечники, но она чудесным образом выявляется после их удаления ( с той же меткой, природа этого фокуса как - то связана с безумным избытком кортизола)

*AmraK* · #8 28.07.2018, 15:41

Готовим выписку. Обсуждали этот вопрос ( хотели выписку отправить для консультации).