#76
|
||||
|
||||
А я наоборот подумала, что нужно сделать для исключения тимомы...
|
#77
|
|||
|
|||
...сушествуют больные без тимомы, которым узи покажет увеличенную вилочковую железу, с тимомой, которую "не покажет" из-за тех. сложностей , малопригодности метода или неопытности оператора (в диагностике тимом). Чтобы посылать кого-либо на тест, нужно прикидывать его "позитив- и негатив предиктив велью". Ценность УЗИ для диагностики тимомы неизвестна и представляется низкой- во всяком случае, в гайдах ее нет. А рентген гр. клетки- есть, хоть и не является "тестом выбора".
Тестом выбора при поиске тимомы является КТ. Однако, прежде чем искать тимому, желательно разобраться со слабостью. При МГ тимома у детей находится примерно в половине случаев- искать стОит. А вот при доказанных тимомах МГ только в 15% случаев- чувствуете разницу? Т.е. само по себе наличие даже доказанной (не по узи) тимомы не отменяет производства тестов на миастению. Так что, осмотрите ребёнка еше раз по возможности, с учетом всего прочитанного. Если подозрения в МГ укрепятся- ишите возможность послать туда, где сделают тест и проведут ЕМГ, потом посмотрите выписку. Если будет другой повод сделать рентген грудной клетки- сделайте его на месте, и посмотрите с рентгенологом на предмет расширения переднего средостенья. |
#78
|
||||
|
||||
Спасибо вам огромное за вашу помощь, учту!
Агитирую родителей на поездку в Москву в РДКБ, там всё-таки больше диагностических возможностей, в том числе иссследовать АТ к АХ р-м, да и другие современные методы. |
#79
|
|||
|
|||
Если не трудно, напишите потом- чем дело кончилось.
|
#80
|
||||
|
||||
Обязательно напишу.
|
#81
|
||||
|
||||
На данный момент не принимает никаких препаратов, а приступы всё равно повторяются, да ещё и присоединилось периодически возникающее кратковременное косоглазие.
|
#82
|
||||
|
||||
Здравствуйте!
Письмо в РДКБ родители отправили, теперь ждём ответа. Они по рекомендации другого невролога прокололи курс церебрум композитум и пропили какие-то гомеопатические капли, по словам матери наблюдаются улучшения и уже три недели ребёнок здоров ( хотя неделю назад звонила и говорила что периодически косит глаз ). Хотела бы у вас спросить, неужели гомеопатические препараты так эффективны? Сама в практике никогда не применяла ( не внушает доверия ). Конечно в данном случае трудно сказать про эффективность лечения, ведь это может быть очередная ремиссия... Интересно, кто-нибудь из вас применяет на практике гомеопатию? |
#83
|
|||
|
|||
Если так, то опять встает вопрос о том, есть ли в реальности проблемы. Про гомеопатию можно долго и плодотворно читать в поиске.
|
#84
|
||||
|
||||
Я уже и сама стала об этом думать, но может быть наоборот, проблеба в родителях, для которых их ребёнок самый здоровый и не может болеть ни чем серьёзным?
|
#85
|
|||
|
|||
Никиких признаков, характерных для синдрома Миллера-Фишера вы не описываете Хотелось бы слышать, на каком основании выставлен подобный диагноз? Был эпизод выраженной слабости в руках/ногах? Есть демиелинизация по ЭМГ? Возраст для СМФ тоже неподходящий. Динамичность птоза в течение дня не бывает при СМФ. В течение нескольких дней-недель глазодвигательные нарушения (в основном - диплопия) нарастают, затем еще медленнее уходят. Заболевание монофазное. Рецидивы бывают, крайне редко. Ну один. Ну два. Такой "рецидивирующий вариант СМФ" - казуистика, надо case report писать, в ведущие журналы.
Кстати, отсуствие изменений по ЭМГ на протяжении всего времени исключает диагноз. Давайте определимся с неврологическим статусом: вы видели динамичный полуптоз. Мимическую силу не описали. Глазодвигательные не описали. Бульбарных нарушений, я так понимаю, нет. Насколько реальны "атрофии голеней"? В чем проявляется "шаткость"? Если она реально есть - у ребенка все коленки в зеленке. Это так? Какова сила мышц конечностей, ребенку почти 2 года, вполне можно оценить. Может ли встать на цыпочки, на пятки? Свободно ли поднимается с корточек? Как поднимается по лестнице? Как меняется птоз после физической нагрузке (пройтись по лестнице или 10 раз присесть)? По поводу люмбальной пункции: коллега, а что вы хотите увидеть в люмбальной пункции через 5 месяцев? Думаю, что вред от процедуры превысит результаты: проведение ребенку без признаков СМФ люмбальной пункции? Исходя из слов автора, нужно в первую очередь исключать миастению/миастенический синдром, поэтому - декремент-тест в круговой мышце глаза и дельтовидной мышце (без тетануса, разумеется). Результаты выложить здесь. Анализ крови на лактат с сахарной нагрузкой, пируват, 3-гидроксибутират - обследование на предмет митохондриальной миопатии. Если реально есть атрофия голеней - еще раз ЭМГ малоберцового и большеберцового нервов, выложить здесь. Хотя бы суммарную ЭМГ в передней большеберцовой мышце, игольчатую там не выложить. Скорее для общего знания, на практике у Вас этого анализа не делают: если ставится вопрос о СМФ, нужно делать анализ крови на антитела к DQ1b ганглиозидам, GM1 ганглиозидам. |
#86
|
||||
|
||||
На каком основании выставлен СМФ мне самой не понятно, со слов матери собирали консилиум и поставили наиболее подходящий диагноз.
Был ли эпизод выраженной слабости в руках и ногах, тоже непонятно, ко мне они уже обратились спустя 5 мес от начала заболеваний. Как описывает мать, шатало со стороны в сторону, а из-за слабости ли в ногах или атаксии, не знаю. Тем более расценить это сложно ещё потому что, как раз где-то в этом возрасте ребёнок начал ходить... Что касается ЭМГ, на руках у них нет, только заключение из выписки, в котором данных за демиелинизацию нет. Неврологический статус мне было не просто оценить, ввиду отсутствия практики работы с детьми, но я старалась. Движения глазных яблок в полном объёме, глоточный рефлекс живой. Гипотрофии сразу бросились в глаза, в сравнении с крупной головой и туловищем, а при пальпации определяется и гипотония. Как говорит мать, мышцы конечностей сильно похудели вначале болезни. На момент моих осмотров шаткости я не видела, только общая слабость, да и коленки целые. Со слов матери шаткости нет с декабря. Что касается мышечной силы, слабости нет, уверенно поднимается с корточек, стоит на носочках и пятках. Птоз, во время приступа, усиливался к вечеру. Оценить его сейчас невозможно, так нет уже больше месяца. В пользу миастении смущает отсутствие рефлексов с ног, гипотрофии и гипотония мышц. Обследоваться на предмет митохондриальной миопатии нет технич.возможности в крае, да и сделать ЭМГ с толком, судя по прошлым результатам, наверное тоже, не говоря уже об анализе на антитела. Поэтому я посоветовала родителям обратиться в РДКБ, где диагностических возможностей побольше. Знаете что самое обидное, вчера им пришла путёвка на госпитализацию, а они не знают ехать или нет. |
#87
|
||||
|
||||
Уважаемые коллеги, прошу у вас совета.
У ребёнка с пятницы очередной приступ, сопровождающийся мыш.слабостью, одышкой, вчера было попёрхивание( может это связано с фарингитом ?) и слюнотечение, на сегодня остаётся выраженная слабость, ребёнок быстро устаёт, ходит неуверенно, оприрается за окружающие предметы, небольшая одышка, аппетит при этом нормальный. Как говорит мать, такой выраженной слабости ещё не было. На 7 апреля госпитализация в РДКБ, можно ли ему сейчас чем-то помочь? Или лечить не известно что не имеет смысла, да и опасно и надо просто подождать до госпитализации? |
#88
|
|||
|
|||
"и стало все как раньше..."
|
#89
|
|||
|
|||
Опять таки повторюсь, боюсь за ребенка - его смотрел ХОРОШИЙ ПЕДИАТР? То что вы описываете может быть соматикой с астеническими проявлениями (интоксикация, гипоксия и тд) До 7 апреля ребенок может тихо умереть пока мы толчем воду в ступе. На днях осматривала ребенка которому в 12 лет невролог ГИДУВа выставила невралгию тройничного нерва, отправив на МРТ и не озадачившись заглянуть ему в рот, диагноз оказался банальным - пульпит.
|
#90
|
||||
|
||||
Спасибо за ваше мнение, я всё понимаю, но его смотрел как мне кажется хороший педиатр, с большим опытом, да и краевые педиатры соматического ничего не нашли(хотя эти же краевые специалисты ставят СМФ). А как же проведённые ранее обследования (УЗИ сердца, гормоны щит.железы, ЭКГ)? Всё затрудняется ещё и тем, что я в декр.отпуске и лично проконтролировать всё это не могу. В настоящий момент у ребёнка остаётся незначительная шаткость, наступает очередная ремиссия...
|