|
#1
28.09.2011, 21:01
|
|||
|
|||
|
Симптоматическая эпилепсия.
Добрый день.
помогите пожалуйста, разобраться с диагнозом. Ребенку 1.3 года, приступы ежедневные с 3 месяцев. Голову не держит, гипотония, гулит, агукает, следит, в руках игрушку не держит, но реагирует на погремушки улыбкой и смехом, тяги нет. узнает. Не сидит. Первые судороги заметили в роддоме на 3-4 день жизни. Далее в 14 дней госпитализировали с частыми судорогами (тонико-клонические генерализованные припадки), которые купировались за неск дней (депакин сироп, фенобарбитал), выписали с диагнозом ВУИ (неуточненная), менингоэнцефалит. анализы на ВУИ- все отрицат и у меня и у ребенка. (ЦМВ ImG 33 был до беременности, такой же показатель нашли у ребенка). КТ в 14 дней жизни, показала признаки суарахноидального кровоизлияния (повышена плотность ликвора до 55 ед. в ретроцеребеллярной цистерне, по намету мозжечка, в межполушарной щели, в щелях теменной и затылочной обл, височных долях) УЗИ- множетсвенные кальцинаты. 2й эпизод- в 1,5 мес.- похожи на первые, в неск раз слабее. Кололи большие дозы витамина В6, магнезию, ноотропы. Далее ребенок развивался нормально. в 3 мес, после курса актовегина начались приступы по типу нфантильных спазмов, которые дляться уже год ежедневно ( не считая неск. дней без приступов). Ребенок получал депакин сироп, фенобарбитал постоянно. Клонозепам, финлепсин- не пошел. Триампур, диакарб, метаболическую терапию (коэнзим, убихинон). В 7 месяцев провели терапию Синактеном (дошли до 0.6 мл), приступы незначительно уменьшились, положительная динамика наблюдалась уже "на снижении". но Ребенок заснул на гормонах ( спал в буквальном смылсе сутками) и развился сильнейший с-м кушинга, скакал лактат (до 6.2) при нормальных остальных показателях (ацидоза не наблюдалось). Ввели сабрил ( по ощущениям особо сильной положит динамики не было), проводилась метаболическая терапия (карнитен, цитофлавин, В6,фолиевая кислота). в 9 мес отменили депакин- ребенок начал переворачиваться, в психическом плане положительную динамику заметили. Прорводили опять метабол. терапию- эффекта не увидели. Нарастили сабрил до 1000мг в сутки, постепенно снижали фенобарбитал ( с 30мг в сутки до 10) ребенок за лето пошел немного в развитии псих-эсоцион и двигательном- начал актвино переворачиваться, поднимал и удерживал голову на животе, ногами совершал ползающие движения, причем оч активно. В этот же период появились фокальные приступы- подергиваие рук, "тянущие движения" одной руки, причем ощущение что судорогой сводит всю половину тела и половину лица.постепенно такие приступы заменили собой инфантильный спазмы, а последние в свою очередь стали сглаженными и практически не заметными. после отмены фенобарбитала ( потепенно 5мг в стуки) и введении Заронтина ( в первый же день резкое ухудшение по приступам) - фокальные приступы. перестал переворачиваться, перестал удерживать голову, совсем обмяк. анализы на кариотип- 46XY, Прадера-Вилли- отриц.Сейчас лактат в норме ( хотя были эпизоды увеличеия до 6.8 в период обострения приступов), сдавали на дефицит пируваткарбоксилазы- отклонний не выявлено. МРТ 1 мес- диффузная структурная незрелость мозга- инфантильный релаксационный паттерн от белого вещества- долженствующий даному возрасту, незначительное расширение наружн и внутренн. ликворных пространств- без признаков декомпенсации ликвородинамики; структурная норма. МРТ 6 мес: на фоне структурной незрелости мозга отмечаются его диффузные корко-подкорковые атрофические изменения, более выраженные в лобно-височно-теменных отведениях. Желуочковая система незначительно вторично расширена, S=D. Ликвородинамика компенсирована. Кранеовертебральный переход сформирован правильно. Убедительных данных за наличие доп образований, специфических очаговых изменений не выявлено. По сравнению с ранее проводимым МРТ можно отметить некоторое нарастание атрофич. изменений вещества в виде расширения субарахноидальных пространств в лобно-височно-теменных отведениях. МРТ 1,3 года: по сравнению с ранее проводимым МРТ некоторрое уменьшение степени атрофических изменений вещества мозга и степени атрофии вентрикуломегалии, становление миелинизации вещества мозга на фоне которой отмечаются зоны перивентикулярной постгипоксической лейкопатии. Наружное арахноидальное пространство расширено в височных лобных отделах. Расширена межполушарная щель в передних отделах. Ликвородинамика компенсирована. какие еще препараты посоветуете, насколько реально поставить сейчас диагноз? какие анализы посоветуете сдать? К сожалению не смогла выложиь сами снимки мрт. и ээг 
|
|
#3
08.10.2011, 11:00
|
|||
|
|||
|
самые первые приступы (в 2 недели) выглядели как подергивание рук- отведение глаз вверх в право+ жевание. длились от 3 до 6 сек.
ребенок был в сознание. с 3 месяцев начались приступы по типу инфантильных спазмов- вскидывал руки вверх вперед напрягал+ иногда жевание, постепенно они смягчились, ребенок не плакал, были не такими резкими движеия. ко всему прочему иногда в течении дня на секундуотводит гдаза вверх, как бы посмотрел и обратно, врачи сказали, что это тоже приступы. сейчас инф. спазмы практически прекратились, иногда бывает на пробуждение оч сглаженные, в онсновном офтальмологические + подрагивает подбородок. появиись фокальные- подергивается то одна руска то другая, могут просто пальчики, кисть, может вся рука, иногда бывает что к подергиванию присоединяется... как спазм чтоли на неск секунд, ручку подтягивает к себе. но это уже сильные когда пристпы. ребенок в сознаниеии. может улыбаться, следит...
|
Линейный вид
