Цирроз в 24 года.

[Ksenia_N]

Добрый день!
Несколько лет назад у моего мужа было очень тяжелое состояние. Поставили диагноз цирроз печени. Была печеночная кома. Долгое время проходил лечение в нашем городе, но результата оно не приносило поэтому поехали в Москву на обследование. Сейчас все более-менее хорошо, но я понимаю, что навсегда вряд ли удастся избавиться от этого заболевания, поэтому и хочу узнать мнение специалистов, может быть порекомендуете обследование дополнительно провести.
Когда все случилось мужу было всего 24 года.

Из выписки Московской клиники:
При поступлении: Состояние средней тяжести. Телосложение –астеническое. ИМТ – 19.5 кг\м2. Кожа и видимые слизистые - ярко-желтого цвета. Сосудистые звездочки в области плечевого пояса. Лимфоузлы не пальпируются, костная система и суставы без патологии. Периферических отеков нет. Сердце тоны янсые, ритмичные, ЧСС 72 уд\м, дефицита пульса нет. АД 120\70. Живот увеличен в объеме за счет метеоризма и наличия свободной жидкости. Печень увеличина, больше права доля: По правой срединно-ключ. линии +10, по правой парастернальной +8, средней + 5 см. Плотной консистенции. Край ровный. Селезенка отчетливо не пальпируется. С-м поколачивая отр. С обеих сторон.
КАК:
Эритроциты 3.198 10 12 \л, гемоглабин 112,8 г\л, ЦП 1.05, лейкоциты 21,22 10 9\л, миелонициты – 7%, палочкояд. – 19%, сегментояд. – 60%, лимфоциты – 7%, моноциты – 5%, эозинофилы – 0, тромбоциты 142,3 10 9\л, СОЭ – 28мм\ч

Биохим. АК:
АЛТ 314 ед\л (норма 10-40), АСТ 536 ед\л (норма 10-40), ЩФ 236 ед.л (норма 32-92), общий белок 6.6 г\дл, альмбумин 2.3 г\дл (норма 3.5-5), глюкоза 83 мг/дл, креатинин 0.6 мг\дл, мочевая кислота 3 мг\дл, бил. общий 25,7 мг\дл (норма 0,2 -1), бил. прямой 14.4 мг\дл(норма 0-0.3), холинэстераза -3943 9 (норма 4200-11200), о. холестерин 163 мг\дл, триглицерины 129 мг\дл, железо 79 мкг\дл, ЛПОНП хс 25,8 мг\дл, натрий 131,6 ммоль\л (норма 135-145), хлор 101.7 ммоль\л, кальций 2.11 ммоль\л, неорган. Фосфор 1.7 мг\дл (норма 2.5-4.5)
Белковые фракции: альбумин 51.5%, а1 3.4%, а2 9.4%, В 15.1%, Y 20.6%
Коагулограмма: АЧТВ 44 сек, ПИ 60%, фибриноген 3.43 г\л, РКФМ 0.460, фибринолиз менее 3 часов. Выраженное уменьшение активности факторов протромбинового коплекса.
Иммуноглобулины: А 800мг%, М 372 мг%, G 1780 мг%.
Ревмопробы: титр анти-о-стрептолизина ниже 200мг%, СРБ –резко пол. (4+), РФ отриц.
Маркеры вирусного гепатита: HbsAg отриц, HCV Ав отр.
Аутоантитела крови: АНФ отр, АМА отр, антитела к гладкой мускулатуре 1:80, антитела ДНК отр.
Церулоплазмин 0.45 г\л (0.22-.55). Альфа фетопротеин – 4.3 ме\мл (0-6.7)
Железо 11.6 мкмоль\л (11.64-30.43) Ферритин 242 мкг\л (20-250)
Вит В 12 - 684 пг\мл (180-900). Фолиевая кислота 3.3 ( 3-17)
Стернальная пункция – Пунктат костного мозга богат клетками. Созревание гранулоцитов несколько ускоренно. Эритропоэз нормобластический. Мегакариоциты найдены в достаточном количестве, морфологически зрелые.
Кардиологическое иссл.: При цитогенетическом исследование клеток костногот мозга проанализировано 8 метофаз, кариотип 46 (XY) (8). Хросомных перестроек не выявлено.
ЭКГ: Ритм синусовый, ЧСС 70 в миню Нормальная ЭОС.
УЗИ брюшной полости: печени увелю. ЛД 78*123 мм, хвост. Доля 40ммЮ ПД 152*186 мм. Контуры печени ровные, края закруглены, паренхима повыш. Эхогенности, с явлениями стеатоза. V portae 11 мм. Холедох и ОПП не расширены 3-4 мм, визуализируется нерасширенные внутрипеченочные желчиные протоки. В правой доле печени также визуализируетсяпараллельно след. Сосуды (вероятно формирующиеся порта-кавальные анастомозы) Желч. Пузырь не увел., желчь неоднородная, образуется сладж и взвесь. Pancreas не увеличена, контуры неровные, нечеткие, паренхима повышенной эхогенности, диффузно неоднородна. V.lienalis в теле 10мм, направление кровотока в ней «обратное». Селезенка увел. 148*56ммЮ паренхима повышенной эхогнности, однородная, V.lienalis в воротах 10.2 мм. Почки норма, контуры ровные, паренхима сохранена, в паренхиме правой почки киста 30мм. В брюшной полости свободная жидкость.
ЭГДС: Заключение: Варикоз вен пищевода II степ., недостаточность кардии, эрозивный рефлюкс-эзофагит IIст., портальная гастропания – эрозивный антральный гастрит, эрозивный дуоденит, дуоденогастральный рефлюкс. Кло-тест – полож.
КТ исследование брюшной полости (с в\в усилением омнипак 100мл) : КТ-картина диффузных изменений печени (цирроз). Изменения правой доли печени следует дифференцировать между объемным образованием и вариантом формы, для чего необходима морфологическая верификация и МРТ. Признаки портальной гипертензии (спленомегалия, асцит, порто-кавальные анастомозы, варикозное расширение вен пищивода).
МРТ брюшной полости: картина гепатомегалии (признаки цирроза печени), спленомегалия. Данных за наличие опухоли не получено.
После лечения прошло уже 4 года. Стоим на учете у гастроэнтеролога. Постоянный контроль биохимии. Состояние удовлетворительно, мужа ничего не беспокоит, аппетит отменный. Но вот анализы не в норме.
Последние анализы
(Март, июнь)
АЛТ (0-45) - 51 (март) 36 (июнь)
АСТ (0-35) - 44 (март) 31 (июнь)
ЩФ (52-171) - 158 (март) 146 (июнь)
Гамма-ГТ (0-55) - 196 (март) Не сдавали, но она, как правило,
повышена
Альфа амилаза (28-100) - 71 (март)
Общий белок (66-83) - 77 (март)
Бил. Общий (5-21) - 14.7 (март) 16.4 (прямой 3.4) (июнь
Глюкоза (4.1.-5.9) - 4.9 (март) 5 (июнь)
Холестерин общий - норма (март) норма
Иммуноглобулин М (IgM)- 316 (март) 277(июнь)
(40-230)

Будем рады любым профессиональным комментариям!
Обследований проводилось много, если нужна какая то еще информация, могу добавить.

[Dr.]

1) В последних биохимиях нет альбумина, холинэстеразы. А это важно. Нет коагулограммы с протромбином. Нет сформулированного диагноза (в исходе чего цирроз печени, класс по Чайлд-Пью), хотя больной отлично обследован. Причина не найдена?
2) Портальная вена везде указывается нормальных размеров - 11 мм, при том что в целом синдром портальной гипертензии описан
4) Принимаемое лечение - ??

Какие у него были отношения со спиртными напитками тогда и сейчас?

[Ksenia_N]

Результаты обследование которые я привела были сделаны в Москве. А вот последняя биохимия это уже в нашем городе. И к сожалению альбумин, холинэстеразы ему не писали в направлениях. В скором времени будем пересдавать биохимю, и значит нам надо сдать и эти показатели?
Чесно говоря, диагноз различный. В нашем гепатоцентре вообще говорят, что нет цирроза.
Перед обследованием в Москве наши врачи в выписке писали "«У больного имеется хроническое прогрессирующее заболевание печени, невыясненной этилогии (вирусное и алкогольное поражение печени не находят подтверждения), нет данных и за аутоиммунный гепатит. Имеются основания предполагать криптогенный цирроз печени в стадии выраженных клинических проявлений с начальными признаками портальной гипертензии и нарастающей функциональной недостаточностью печени. Нельзя исключить очаговое поражение печени (печень приобрела почти деревенистую плотность)"
Очень много было вопросов по поводу алкоголя в местной больнице. Трудно сказать. Запоев беспробудных конечно же не было. По вечерам с друзьями пиво, у них в большой компании конечно принято выпить при встрече. Но все довольно прилично.Сейчас не употребляет алкоголь вообще ни грамма. Некоторые и больше пьют, может быть у каждого конечно своя норма?
В Московской выписке
основное заболевание: Алкогольный цирроз печени, класс В по Child-Pugh (когда приезжали через пол года после лечения уже в выписке стоит класс А).
Осложнения о.з.: портальная гипертензия:ВРВП 2ст, асцит, гепатоспленомегалия, иммунная тромбоцитопения. Печеночная недостаточность:желтуха, гипоальбуминемия, коагулопатия. Метипред-индуцированная лейкемоидная реакция.
Сопутствующее заболев.: ГЭРБ: недостаточность кардии, эрозивный рефлюкс-эзофагит 2 степ. Эрозивный антральный гастрит, эрозивный дуоденит, Н.р.(+).

Принимаемое личение когда: сейчас или во время осложнения?
Сейчас периодически по назначению врача пьем гептрал, ессенциале. Но в основном говорят что все хорошо, лучше не грузить печень. Но я не могу совсем доверять нашим врачам, т.к. практически все говорили нам, что муж не жилец больше.

И еще у меня возник такой вопрос. Совсем недавно узнала, что у матери мужа во время беременности был опоясывающий герпес, с очень высокой температурой. Не могло ли это иметь какие-то последстия?

[Dr.]

Тут такое дело. Важно знать, насколько снижена синтетическая функция печени - это альбумин, протромбин, холинэстераза. Это ОБЯЗАТЕЛЬНО нужно проверять. Общий белок может быть нормальным.
1) Делали ли биопсию печени? Полагаю, что для этого самое время.
2) Сколько конкретно пил? Что произошло в тот день, когда он впал в бессознательное состояние и был госпитализирован? Что ел, что пил, был ли здоров и в каком обществе пребывал?
3) Если у человека есть синдром портальной гипертензии (ГДЕ ЖЕ РАЗМЕРЫ портальной вены на МРТ?), то больной должен постоянно принимать препараты, снижающие вероятность кровотечения из варикозно расширенных вен, которые у него ЕСТЬ - пропранолол, например.

4) Нет ли проблем со стулом? Сейчас он вылгядит здоровым человеком?

[Anton Verbine]

А кто именно в Москве смотрел?
...cудя по раскладу- это одна из клиник ММА, либо- гепатолог оттуда...

[Ksenia_N]

Спасибо, мы обязательно в след. раз сдадим эти показатели.
1. Биопсию не делали - "Биопсия не проводилась из-за наличия противопоказаний - угрозы кровотечения (коагулопатия, тромбоцитопения)" - это написано в виписке из Москвы.
2. Конкретно не могу сказать, мы до начала болезни не были мужем и женой Я помню, он рассказывал что незадолго до комы они жарили барана, и ему после него было очень плохо. Что то похожее на отравление.
3. По МРТ размер незнаю. А вот недавно делали КТ " Портальная и селезеночная вены не расширены до 14 и 12 мм соответственно" . Я правильно понимаю что вас интересует?
4. Проблем нет. Стул ежедневно 2 раза в день. Выглядит неплохо. Сам про себя говорит - что он здоров как бык Хотя я его оптимизма не разделяю.

[Ksenia_N]

ММА им Сеченова.

[Anton Verbine]

По идее,сначала было бы неплохо разобраться с диагнозом. Фактически, посмотрено почти все, однако:
1)Нет данных о проверке на недостаточность антитрипсина. Да, это редкая причина изолированного поражения печени, но у вас весь случай редкий. Нужен электрофорез антитрипсина с "изоэлектрическим фокусом", для определения фенотипа (не абсолютное кол-во антитрипсина)
2)Мне не по глазам- ЛКМ антитела- смотрели?
3)Уровень ферритина и железа сами по себе не позволяют исключить гемохроматоз (таковы гайдлайны). Необходимо знать процент насышения трансферина .
4)Кто и где конкретно делал узи? Пытались ли искать тромбозы печеночных вен Допплером? У хирургов это обычно получается лучше, чем у терапевтов. Я вижу, что о возможностях тромбоза думали (стернальная пункция для исключения миелопролиферации?), но вот достаточно ли увеpенно исключили?
5) Анти-HbS и антитела к геп.C- это и все маркеры, которые смотрели? Cколько раз? Известно ли, какими диагностикумами?
6)...окулист, видимо, смотрел.(так, на всякий случай)

А самое главное- ему сейчас нужен энергичный врач, чтобы взвесить реальные риски биопсии печени (против рисков жизни с циррозом без диагноза.) В случае возможности проведения биопсии слайды препаратов можно проконсультировать как в Москве, при повторном визите- так и за рубежом.... иногда больные с редкими заболеваниями могут попасть под какие-либо исследования, и получить более адекватное лечение, чем обычно (но- нужно знать диагноз).

[Moth]

Действительно, настораживает ВРВ пищевода, особенно, в сочетании с рефлюксной болезнью (требует внимательного наблюдения). Не очень понятны изменения поджелудочной железы (по данным УЗИ).
В целом, имеются показания к проведению биопсии и морфологической верификации. Да и развернутое исследование на вирусные маркеры.
С первого взгляда создается впечатление первичного билиарного цирроза, но отриц. АМА....

[easl]

Сейчас принимает гептрал и эссенциале, а раньше? На чем вышел из того тяжелого состояния, которое Вы описали?