НМГ при беременности и болезни Виллебранда.

[Leo86]

Добрый день.
Подскажите, насколько обосновано назначение КЛЕКСАН 0,4 мл 1 раз в день.

Болезнь Виллебранда 2 типа средней степени тяжести.
гематогенная тромбофилия, обусловленная носительством PAI 1, ITGA2, MTHFR, MTRR ( гомозигота), фибриноген (гетерозигота).

Беременность 19 недель.

По УЗИ с ребенком все хорошо, опережает в развитии на 1 неделю, с пуповиной и сосудами в ней тоже все хорошо.

Д-димер 263 нг/мл норма 33,5-900
РФМК 5,0 3,0-4,0 (норма для небеременных)
Протромбиновое время 15,6 сек 12-16
Фибриноген 4,5 1,8-4,5
АЧТВ 30 24-34
Время сверт. крови 6 мин 20 сек 5-10
Гомоцистеин 4,5 5-12
Агрегация - АДФ 0,1 1,56 1,0-2,0
-АДФ 1,0 6,25 1,5-6,0
-АДФ 5,0 58,6% 25-68
-адреналин 67,3% 50-80
-коллаген 64,6% 50-75
-ристомицин 64,6% 55-90

Активность фактора Виллебранда на фоне беременности выросла до 10 % (в небеременном состоянии всегда было 6%). Норма 70-150.


спасибо

[Dr.Vad]

Гематогенной тромбофилии нет, КЛексан не нужен, врядли у Вас болезнь фон виллебранда, так как при его активности 6-10%, ристомицин агрегация не может быть в норме

[Leo86]

Спасибо за ответ. Стою на учете по поводу болезни Виллебранда, агрегация с ристомицином всегда ниже нормы, сейчас выросла видимо на фоне беременности.

[Dr.Vad]

Тогда активность фактора фон виллебранда у Вас как минимум 40-60%, а не 10; какой тип болезни указан в Вашем диагнозе?

[Leo86]

Уточните пожалуйста, как это нет гематогенной тромбофилии? Я написала диагноз, установленный наблюдающими меня гематологом

[Dr.Vad]

"носительство PAI 1, ITGA2, MTHFR, MTRR ( гомозигота), фибриноген (гетерозигота)" бывает у каждого второго-третьего здорового жителя планеты Земля и не влияет на риск тромбоза или вынашиваемость плода

[Leo86]

Благодарю за ответ.

[Dr.Vad]

Повторю вопрос: какой тип болезни фон Виллебранда у Вас диагностировали и как?

[Leo86]

Сообщение от Dr.Vad

Тогда активность фактора фон виллебранда у Вас как минимум 40-60%, а не 10; какой тип болезни указан в Вашем диагнозе?

В заключении написано "болезнь Виллебранда 2 типа средней степени тяжести". Стою на учете по поводу болезни, получаю иммунат от государства, ввожу его по мере необходимости ( при маточных кровотечениях, во время беременности не ввожу). Сейчас просмотрела старые анализы, агрегацию с ристомицином всегда была в пределах нормы при уровне фактора Виллебранда 6 процентов

[Leo86]

Вот анализ последний

[Leo86]

Это анализ на мутации

[Dr.Vad]

среди второго типа болезни бывают свои подтипы: 2А, 2В; 2М, 2N;
есть нюансы в агрегации тромбоцитом с ристомицином в связи с его концентрацией, и если берется его высокая концентрация ристомицина, то агрегация в норме, только непонятно зачем делать агрегацию с заведомо завышенной концентрацией? 6% - это при обозначении vWF:Ag или vWF:RCo

[Leo86]

Никогда не сдавала никаких анализов на подтипы болезни, диагноз поставили исключительно на основе того анализа, что я выложила. Кажется у нас в городе только такой и делают. Самое главное, я поняла, что угрозы для беременности нет?

[Dr.Vad]

тромбофилическими считаются только мутации в протромбине или проакцелерине, коих у Вас нет; важно знать, что при болезни фон Виллебранда на 4-5 неделе после родов его уровень падает до предбеременного и бывают сильные маточные кровотечения

[Leo86]

Спасибо! После первого ОКС кровотечения не было, тогда я ещё не знала о своём диагнозе. Сейчас буду конечно внимательна.