Эссенциальный тробмоцитемия или вторичный тромбоцитоз?

[Tkachuk_Yuliya]

Здравствуйте, Вадим Валерьевич!
Меня зовут Юлия, мне 25 лет.
Жалоб нет. В конце декабря 2009 года – замершая беременность (6 недель), было кровотечение из-за ретрохориальной гематомы, эндометрит. После выскабливания в ОАК лейкоцитоз, тромбоциты 421, гемоглобин 119. Весной в ходе проф. осмотра выявлен тромбоцитоз. ОАК от 04.05.10.:

WBC 10,2
RBC 5,64
HGB 144
HCT .428
PLT 1374
MCV 76
MCH 25,5
MCHC 336
RDW 16,9
MPV 8,2
PDW 14,3
%Lym 25,4
%Mon 7,6
%Gra 67,0
#Lym 2,5
#Mon 0,7
#Gra 7,0
п/я 3
с/я 75
эоз 1
мон 2
лим 19
Анализ неоднократно пересдан, тромбоциты от 1100 до 1647 автоматом, до 1400 в камере, п/я до 16, все остальные показатели на том же уровне. По УЗИ ОБП спленомегалия 171*78 – 158*72. Селезенка не пальпируется.
Выполнена трепанобиопсия: В пределах присланного материала фрагмент губчатой кости. Костные балки сохранены, тонкие. Кроветворный костный мозг гиперклеточный. Соотношение жирового и кроветворного 15:85% в сторону кроветворного. На первый план выступает гиперплазия и дисплазия мегакариоцитарного ростка, на второй план выходит эритроидный росток и в меньшей степени раздражен миелоидный росток. Созревание последних двух не нарушено. Строма обычного светооптического строения. Закл.: гистологическая картина более характерна для эссенциальной тромбоцитемии, менее для клеточной стадии сублейкемического миелоза.
Миелограмма: Бластные клетки 3,0; Промиелоциты 0,5; Миелоциты 23,5; Юные 30,0; п/я нейтрофилы 9,5; с/я нейтрофилы 26,0; все нейтрофильные элементы 89,5; эозинофилы 1,0; моноциты 1,5; полихр. Нормобласты 1,5; все эритр. элементы 1,5; лимф. 3,5. Закл.: клеточность препарата к/м сконцентрирована на «щетки», что не позволяет оценить истинную клеточность. При обзоре мегакариоциты не встречены. В клеточном составе доминирует миелоидный росток с резким омоложением, без нарушения морфологии клеток. Клетки эритрона единичные.
Цитогенетический анализ: Ph-хромосома не обнаружена. Мутацию JAK 2 не определяют.
Изучив форум, начала дообследование: сыв. железо – 5,7; ОЖСС – 57 мкмоль/л; ферритин 33 нг/мл. Начала прием Сорбифер Дурулес по 1 таб. в день. Кроме того выявлен цервицит – пролечен (лейкоциты нормализовались).
В настоящее время прохожу лечение в гематологическом отделении, появилось несколько вопросов, которые не могу обсудить с лечащим врачом, т.к. не воспринимаются серьезно:
1. Беременность или планирование беременности – это показание для назначения интерферона при тромбоцитах менее 1000 тыс.?
2. Если на фоне приема препаратов железа тромбоциты уменьшаются в течение 3 нед. С 1400 до 900 – 800 тыс. – это может свидетельствовать о вторичном генезе тромбоцитоза? Или в моем случае причина тромбоцитоза более вероятно сочетанная?
3. Как я поняла при изучении информации в интернете – для эссенциальной тромбоцитемии характерно увеличение объема тромбоцита, т.к. в крови циркулируют молодые формы. Есть ли информация насколько это достоверный показатель? Т.е. ситуация обратная - во всех анализах крови показатель MPV не выше 8 при норме 6,5 – 11,0 fl.
Заранее спасибо.

[Dr.Vad]

1. нет
2. рекомендую продолжить прием железа до 2-3 мес или пока ферритин не станет более 100, тогда смотреть какой гемез тромбоцитоза.
3. MPV - слабый показатель для диагностики генеза тромбоцитоза

[Tkachuk_Yuliya]

Здравствуйте, Вадим Валерьевич!
На данный момент, принимаю сорбифер 3 мес. ОАК от 09.09.10
WBC 10,8
RBC 5,65
HGB 163
HCT 48,4%
PLT 1187
MCV 85,7
MCH 28,8
MCHC 337
RDW 12,4
PDW 18,4%
п/я 4
с/я 73
эоз 1
мон 3
лим 19
Промежуточный анализ (23.07.) тр 576, ферритин 25,3.
Ферритин планировала сдать на след. неделе (или уже не нужно?).
Эссенциальная тромбоцитемия?

[Dr.Vad]

Промежуточный анализ делали в той же лаборатории? Какие тогда были др. показатели? Непонятны скачки тромбоцитов. У Вас начинает расти гемоглобин и гематокрит, а дефицит железа сохраняется, что может предполагать: принятое железо идет на избыточный еритропоез - что более характерно для еритремии (ессенциальной полицитемии), которая нередко сопровождается тромбоцитозом, а не тромбоцитемии. Лечение сорбифером следует прекратить. Желательно показаться с последним анализом к врачу очно, для коррекции диагноза.

[Tkachuk_Yuliya]

Спасибо за ответ. Анализы были сданы в разных лабораториях, в июле др. показатели не сдавала, т.к. анализы делала платно. В июне я проходила лечение в гематологическом отделении, в течение 3х недель вводила реаферон по 3 млн е\дн. После госпитализации перестала вводить реаферон и продолжила пить сорбифер. На момент сдачи анализов от 23.07. 3 нед. интерферон не вводила. При выписке тр были 526. Могла терапия интерфероном отразиться на промежуточном анализе?

[Dr.Vad]

Интерферонотерапия снижает уровень тромбоцитов

[Tkachuk_Yuliya]

Вадим Валерьевич, нужно сдать какие то еще анализы для уточнения диагноза?

[Dr.Vad]

Мутацию JAK2, уровень еритропоетина...

[Tkachuk_Yuliya]

Добрый вечер! Вадим Валерьевич, есть разница какой интерферон применять при миелопролиферативных заболеваниях (т.е интерферон альфа-2a или интерферон альфа-2b)? Заранее спасибо.

[Tkachuk_Yuliya]

Добрый день, Вадим Валерьевич! Прошу Вашей помощи.
В 2010 году по Вашей рекомендации сдала эритропоэтин (1,77, при норме 3,7 – 29,5мМЕ/мл), мутацию гена JAK2 в нашем регионе нет возможности определить, с анализами снова обратилась к гематологу. В разное время консультировали несколько специалистов, общий смысл: нет данных за эритремию, лечение продолжать в прежнем объеме. Принимала альтевир 3 млн 3р/нед и тромбо асс 100 мг е/дн. Настораживает однозначное отрицание очными гематологами эритремии.
В настоящее время беременность 12 нед. (в 5 нед угроза прерывания, назначен дюфастон 2 таб/день), сейчас чувствую себя хорошо. Сданы анализы (тромбо асс отменен за 3-4 дня до сдачи, в н.вр. не принимаю):
ССК (21.12.): РФМК – 5, МНО – 1,27, АЧТВ – 39,6 сек, фибриноген – 4,35 г/л
длительность кровотечения (21.12) 3 мин 7 сек.
ОАК (11.01) эр 5,8, Hb 152, лц 6,0, тр 347
ТТГ 2,4 мкМЕ/мл
В конце января назначен осмотр гематолога, с результатами (ОАК, РФМК, длительность кровотечения). Может, нужно сдать еще какие-либо показатели коагулограммы? Хочется сделать все возможное, чтобы сохранить и выносить беременность.

[Dr.Vad]

в показателях анализа крови все в пределах нормы - как гематологи при отсутствии лаб. картины могут поставить еритремию, если все в норме? показатели коагулограммы не являются прогностическими в плане вынашивания или невынашивания беременности.

[Tkachuk_Yuliya]

Я продолжила свою же тему, не напомнив ситуацию, извините. ОАК в норме на фоне постоянного лечения (альтевир 3 млн 3 р/д), в 2010 году, когда выявлено заболевание, надеялась, что причина тромбоцитоза в железодефиците и принимала препараты железа. Результат - ферритин уменьшался, гематокрит, эритроциты и гемоглобин увеличивались, Вы предположили, что опухолевый красный росток крови и вероятна эритремия, рекомендовали сдать эритропоэтин (ниже нормы) и JAK2 (нет возможности). Дз на бумаге остался эссенциальная тромбоцитемия, лечение продолжаю. Анализы в I триместре в норме, но для ЭТ характерно ЗБ на сроке 20 и более нед... Нужно ли в моей ситуации сдавать дополнительно какие-либо показатели коагулограммы (протеин S?). На какие показатели обратить внимание?

[Dr.Vad]

Мы не знаем какой у Вас диагноз, врачи при ПОДТВЕРЖДЕННОЙ еритремии/тромбоцитемии могут назначать антитромботические пр-ты при беременности для профилактики невынашивания, но для етого им не нужны исследования гемостаза...

честно говоря, сомневаюсь, что в лаборатории, где не могут определить JAK2 мутацию, будут способны правильно измерить специфические тесты гемостаза