Высокий уровень МНО

[yana333]

Девушка,20 лет,рост 157,вес 75
Здравствуйте! Помоги, пожалуйста, разобраться вот в такой ситуации.
С июля месяца начала принимать Варфарин 5мг (по поводу "тромбоз подключичных и яремных вен разных сроков давности").
На протяжении 2-х месяце показатель МНО был в норме(2,18; 2,4)
Но с 3 сентября,несмотря на снижение дозировки Варфарина, этот показатель стал заметно повышаться (3.09.14-2,8; 23.09.14-4,0).
23 сентября открылось кровотечение и уже 25.09 я попала в отделение реанимации вот с такими результатами анализов:
МНО 4,2
ОАК Лейк. 10,2; ЭР. 2,09; Hb 49; СОЭ 32; Палочк. 9; Сегмент. 63; Моноциты 6; Лимфоциты 20
Коагулограмма: АЧТВ 37; ПТИ 0,25; фибриноген А 7,0; гематокрит0,38.
Состояние стабилизировали, но МНО продолжает расти (4.10.14-5,0; 6.10.14-5,36).
С 25 сентября мне отменили Варфарин полностью.
7 октября кровотечение повторилось. Результаты анализов от 9.10.14:
ОАК: Лейк. 9,4; Эр. 4,76; Hb 110; тромбоц. 502.
Коагулограмма: АЧТВ 38; ПТИ 0,48; фибриноген А 5,4; гематокрит 0,35.
МНО 3,4 (показатель без приема Варфарина в норме от 0,8-1,15).
Биохим: мочевина 5,8; креатинин 0,085; билир общ 22,0; связный 2,1; свободный 19,9;
АсАТ 193; АлАТ 220; амилаза 72.
Показатель МНО на 27.10.14-3,7.
В чем может быть причина не снижающегося показателя МНО (Варфарин не принимаю больше месяца).

[Dr.Vad]

Откуда открылось кровотечение перед попаданием в реанимацию?

На мой взгляд, имеется нарушение функции печени, поетому МНО повышено, а ПТИ снижен. Альбумин какой в крови?

[yana333]

Первый раз: "массивное носовое кровотечение, из локтевой вены слева";
Второй раз: "массивное носовое кровотечение, из локтевой вены справа".
Альбумин нигде не могу найти.
Делали УЗИ ОБП: Печень не увеличена КВР норма. Контур-ровный. Структура-однородная.Эхогенность средняя. Сосудистый рисунок не изменен. Портальная вена 9 мм. Внутрипеченочные, желчные протоки в обеих долях 3-4 мм.
В августе 2013 году перенесла гепатит "С".

[Dr.Vad]

на УЗИ функцию печени не видно, не исключаю и возможный дефицит витамина К, в любом случае, Вам нужна очная консультация гепатолога для поиска проблем с печенью, а не списывать все на остаточное действие варфарина

[yana333]

Спасибо большое за ответы. И, если можно, еще один вопрос.
Может ли все это быть связано с моим основным заболеванием "порфирия"? (такую версию на днях выдвинули местные врачи, отказавшись в чем-либо разбираться).

[Dr.Vad]

а почему именно порфирия, а не скажем средиземноморская лихоманка или золотуха??? Если в г. Калинковичи перевелись врачи, то может имеет смысл посетить врача в обл. центре?

[yana333]

Сообщение от Dr.Vad

может имеет смысл посетить врача в обл. центре?

Этот диагноз был выставлен в 2012 году в республиканском центре. С того времени местные врачи и областные любое недомогание ссылают на порфирию( будь то высокая t или образование тромбов, даже эпилепсию они приписали к обострениям порфирии).
Вот и кровотечения пошли в тоже русло. сказали все это из-за того, что нарушена работа печени (из-за этой самой порфирии) и поэтому возникают эти кровотечения, а на днях еще и живот заболел, вот и выводы последовали. Даже областные врачи сделали такой вывод

[Dr.Vad]

Отсканируйте выписку 2012 года и выложите скан, предварительно закрыв свои ФИО и леч. врачей, какую именно форму порфирии у Вас подозревают/диагностировали? Какой уровень порфирина в моче?

[yana333]

К сожалею, сканер в данный момент не работает.
Вот диагноз от 18.05.12г. "Вторичная энцефоломиелополиневропатия, обусловленная обменным заболеванием по типу порфирии, с гиперсомнией, миоклонией по гемитипу справа, вялым нижним дистальным парапарезом, с психоорганическим синдромом."
Анализ мочи на порфирию 03.04.12: АЛК 220.7.
Заключение того же центра от 18.07.14г.:"Вторичная энцефаломиелополинейропатия на фоне пароксизмальной порфирии с гипоталамическим синдромом в виде нарушения терморегуляции, дисменореи,нижним дистальним выраженным парапарезом, симптоматической эпилепсией с частыми генерализованными эпиприступами". Сопутствующий диагноз:"Тромбоз внутренней яремной вены. Полифакторная анемия средней степени тяжести."
Анализ на дельтааминолевулиновую к-ту 21.07.14- 26,5 мкрмоль\гр(норма 3,9-19)
Анализ на дельтааминолевулиновую к-ту 1.08.14- 29 мкрмоль\гр (норма 3,9-19)

[Dr.Vad]

если у Вас подозревают "ALA (Delta-aminolevulinic acid) Dehydratase Deficiency Porphyria", то это крайне редкое заболевание, несколько случаев описано по всему миру, которые подтверждены выявлением специфической генетической поломки. Вас предупреждали, что нельзя принимать определенные лекарства аспирим парацетамол, пенициллиновый ряд антибиотиков итп?

[yana333]

Да, конечно. У меня целый список препаратов,запрещенных при порфирии.Также 1 в 3 месяца проводят курс плазмофереза.
А какие прогнозы при этом заболевании?( а то за эти 2,5 года я нахожусь в больнице чаще, чем дома) Возможно ли полностью вылечиться?

[Dr.Vad]

если у Вас действительно данное заболевание, то оно наследственное/врожденное (как муковисцидоз, гемофилия и тп), лечебные и профилактические мероприятия направлены на поддержание нормальной жизни и препятствию развития поражения внутр. органов, а не на исцеление.

[yana333]

Скажите, пожалуйста, а какая норма содержания дельта-аминолевулиновой кислоты?

[Dr.Vad]

Сей вопрос следует задавать работникам той лаборатории, где проводился данный анализ.

[yana333]

Просто мне сегодня пришел результат из лаборатории на их бланке, в котором указаны нормы от 4 до 19мкМ/гр.кр., а у меня показатель 31,4. На что мой врач ответил, что в интернете написано, что норма до 34 и с этим аргументов выписал меня, а я вообще не в состоянии даже встать. Вот и возник вопрос о нормах этого показателя.