синдром ригидного позвоночника,миопатия

[anaraaa]

моему сыну 14 лет .летом этого года был выставлен диагноз:прогрессирующая мышечная дистрофия эрба-рота.
жалобы на быструю утомляемость при ходьбе,ограничения движения в позвоночнике(не может наклонять голову вперед,спина как доска не гнется тоже вперед),очень худой особенно в бласти плечей,ключицы и бедер.
Из анамнеза:роды в срок,закричал не сразу,до года рос и развивался по возрасту.в 1,5года двухкратно отмечались судороги,до 6 лет получал финлепсин.в дальнейшем приступов не отмечалось.с10 лет стал уставать при ходьбе.меньше играть в подвижные игры,успевемость в школе отличная.
Из неврол.статуса:объем пассивных движений сохранен.активные движения ограничены изза слабости в проксимальных отделах,ограничение движений в шейном и поясничном отделе при сгибание.тонус мышц в конечностях снижет.сухожильные рефлексы снижены. сила мыц вконечностяз до 5,0 б.,в проксимальных до 4,0 б.походка утинная,симптом лесенки. Гипотрфия мышц плечевого пояса, нижних конечностей . О обследования:
на ЭМГ от 12.06.09. первично мышечный характер поражения верхних и нижних конесностей в виде снижения амплитудыМ-ответов при стимуляции срединного нерва спрва и слева,уменьшения длительности ППДЕ в мышцах верх. и ниж. конечностей. Б биох.крови:КФК-1277;мочевина-3,22;общий белок-60,38.
ЭКГ-с-тип.неполная блокада П.В.н Гисса
пообщавшись на форуме по нервно мышечным заболеваниям теперь сомневаюсь что у него эрба
какие обследования надо пройти чтоб подтвердить синдром ригидгого позвоночника?почему он у него возник?
он может быть в сочетании с миопатией?
какая тактика дальнейшего лечения?