Болезнь Эрба-Голфоама (Миастения)

evilfrey · #1 29.01.2018, 18:08

Добрый день,

Ищу помощи хоть где-то. Отец, 64 года, рост под 2 м, вес за 100 кг, с пивным животиком и проблемами с давлением. (по этому поводу пил таблетки для его снижения на постоянной основе амподилин, индапамид, каптоприл). При этом выпивал, ну, надеюсь, вы его простите.

Буквально полторы недели назад появились жалобы на то что немеет язык и сложно жевать пишу и глотать, потерпели около трёх дней, пошли к терапевту, терапевт направила сразу в больницу с подозрением на инсульт. Три дня пролежал в отделении где лечат инсульты, после этого в "удовлетворительном состоянии" был выписан. Прокапали там ещё какой-то магний, сейчас выписки на руках нет, сегодня её видел, там был мельдоний (как не запомнить такое лекарство) и какой-то кислый магний.
В итоге удовлетворительное состояние, как я полагаю, было вызвано только тем что папа отдохнул.
Потому что язык заплетался после минуты общения, глотать легче не стало, а в пятницу вечером стало тяжело дышать, вызвали скорую, забрали снова.
Нашёлся умный врач в приёмном отделении, который заподозрил болезнь Эрба-Гольдфлама, тем более что уже правое веко начало опускаться. На месте купировали криз (когда начинаешь задыхаться при миастении, это же криз?), в общем купировали преднизолоном, нош-пой.
Далее было назначено следующее лечение, которое на данный момент вызывает у меня опасения, так как состояние стабильно плохое, и если по началу утренние капельницы давали возможность спокойно дожить до вечера, то сегодня навещали его, и состояние даже после капельницы стабильно плохое, накатывает слабость уже на руки и на ноги в том числе. Под горлом по-моему отёк. Дышит кислородом, по сути ждём, пока состояние дойдёт до момента, когда понадобится реаниматолог.
Исследования, которые провели:
УЗДГ шеи (стеноз внутренней сонной артерии 45%),
мрт и кт головного мозга (чисто),
эхо-кг (атеросклероз и диастолическая дисфункция левого желудочка первой степени).
Пытались вчера сделать кт грудной клетки для изучения вилочковой железы и лёгких, в лежачем положении папа начал задыхаться, кт отменили.

Медикаментозное лечение со слов врача (записано с её слов с моими ошибками):

Соломидрол 500 мг день
Калия хлорид 30 мг капельницы
Таблетки калимин 60 мг 3 раза в день
Амлодибин 5 мг
Вирашперон 25 мг утром

Дома начал читать про этот "соломидрол", который оказался, как я понял, "Солу-медролом" и немного удивился его побочным действиям, а именно
1. "ГКС следует назначать с осторожностью при миастении gravis."
2. "Острая миопатия наиболее часто развивается при применении высоких доз ГКС у больных с нарушенной нервно-мышечной передачей (например, при миастении gravis), или у больных, одновременно получающих лечение периферическими миорелаксантами (например, панкурония бромид). Такая острая миопатия носит генерализованный характер, может поражать мышцы глаза и дыхательной системы, приводить к развитию тетрапареза."

Ради чего, спрашивается, моего отца специально залечивают? Разве "препарат выбора" в данном случае, выражаясь медицинским жаргоном, не преднизолон? У которого в побочках нет таких неприятностей и даже википедия чуть ли не первыми словами о миастении говорит про необходимость преднизолона.

1. Прошу прокомментировать назначенное медикаментозное лечение (а именно ситуацию с преднизолоном и Солу-медролом);
2. Помочь с планированием дальнейших действий по поводу борьбы с этой мерзкой штукой (болезнью).
3. Могло ли назначение магния (в инсультном отделении) сильно усугубить ситуацию?
4. Приношу свои извинения за отсутствие бумаг, связанных с обследованиями, просил у лечащего врача, но с ней мама наскандалила, в итоге еле выпросил список лекарств, которыми папу лечат. Может быть завтра дополню историю, когда повезу ему вещи всякие, порошу бумаги сфотографировать хотя бы.

п.с. Пока писал, позвонил отец. Ему к вечеру, как обычно, стало ещё хуже, дежурный врач прописала 2 укола калимина (опять же записываю название лекарства со слов, ещё и человека, у которого язык не работает), стало лучше.

**FSK78** · #2 29.01.2018, 19:03

Нужен неврологический осмотр, прикрепите его. Делали ли электрофизиологические обследования(репетитивная стимуляция лицевого или боуждающего нерва)? Брали ли кровь на спец. аутоантитела?
С какого числа начали лечение чем именно?
Предлагали ли плазмаферез или внутривенную терапию иммунглобулинами?
Остальное после дополненной Вами информации

**nebel** · #3 29.01.2018, 19:04

Обратитесь очно в 3 невролоческое отделение ГМПБ 2. Там смогут установить диагноз и подобрать необходимое лечение. Сейчас без данных осмотра, декремент теста и др анализов судить о заболевании крайне сложно

evilfrey · #4 29.01.2018, 19:08

Цитата:

Сообщение от nebel

Обратитесь очно в 3 невролоческое отделение ГМПБ 2. Там смогут установить диагноз и подобрать необходимое лечение. Сейчас без данных осмотра, декремент теста и др анализов судить о заболевании крайне сложно

Ой, прошу прощения, я учился в Санкт-Петербурге, когда регистрировался здесь. Отец лежит в Сочинской 4ой больнице.

evilfrey · #5 29.01.2018, 19:13

Цитата:

Сообщение от FSK78

Нужен неврологический осмотр, прикрепите его. Делали ли электрофизиологические обследования(репетитивная стимуляция лицевого или боуждающего нерва)? Брали ли кровь на спец. аутоантитела?
С какого числа начали лечение чем именно?
Предлагали ли плазмаферез или внутривенную терапию иммунглобулинами?
Остальное после дополненной Вами информации

Большинство вопросов задам завтра лечащему врачу, спасибо. На остальные попробую ответить ниже.
Лечимся с 26.01.2018. Список медикаментов приводил выше:
"(Соломидрол 500 мг день
Калия хлорид 30 мг капельницы
Таблетки калимин 60 мг 3 раза в день
Амлодибин 5 мг
Вирашперон 25 мг утром)."

Конкретно по дням надо будет смотреть в истории болезни, как я понимаю, потому что в дополнении вечером ему постоянно приходится чем-то купировать дыхательные приступы.
Кровь брали, завтра посмотрю на что, но скорее всего обычная биохимия, холестерин, сахар и так далее.
Плазмаферез или внутривенную терапию иммунглобулинами не предлагали.

п.с. заведующий отделением очень уверенно говорил именно про миастению, объяснял механизм того как антитела мешают нервным путям передавать импульсы, так что может быть и делали кровь на антитела.

Очень интересует вопрос по поводу выбора между преднизолоном и "солу-медролом", прошу ответить.

evilfrey · #6 29.01.2018, 20:11

выяснил что кололи сегодня для того, чтобы купировать приступ с дыханием - прозерин, очень хорошо помогло
почему нельзя постоянно использовать этот прозерин?

**FSK78** · #7 29.01.2018, 20:20

Метилпреднизолон применяется внутривенно в пульс- терапии в Вами описанной дозировке при остром ухудшении течения болезни, это соответствует актуальным гайдлайнам. Краткосрочное ухудшение после начала пульс-терапии может произойти через несколько дней- до недели.

**FSK78** · #8 29.01.2018, 20:26

Цитата:

Сообщение от evilfrey

выяснил что кололи сегодня для того, чтобы купировать приступ с дыханием - прозерин, очень хорошо помогло
почему нельзя постоянно использовать этот прозерин?

Поправлюсь: у нас его не дают перорально, для этого допущен к применению пиридостигмин(калимин). В США и Канаде он есть, в России, возможно, тоже. Обговаривайте с лечащим врачом

evilfrey · #9 29.01.2018, 21:13

Цитата:

Сообщение от FSK78

Поправлюсь: у нас его не дают перорально, для этого допущен к применению пиридостигмин(калимин). В США и Канаде он есть, в России, возможно, тоже. Обговаривайте с лечащим врачом

Подождите, так мы умеем уколы делать. Если что сами проколим прозерин, его можно использовать чаще?

evilfrey · #10 29.01.2018, 21:14

Цитата:

Сообщение от FSK78

Метилпреднизолон применяется внутривенно в пульс- терапии в Вами описанной дозировке при остром ухудшении течения болезни, это соответствует актуальным гайдлайнам. Краткосрочное ухудшение после начала пульс-терапии может произойти через несколько дней- до недели.

А через неделю должно быть лучше? И ухудшение пройдёт?

**FSK78** · #11 29.01.2018, 21:15

Что значит «мы сами»? Пациенту необходдима полноценная диагностика и стабилизирование состояния, в зависимости от диагноза!!!

evilfrey · #12 29.01.2018, 21:18

Цитата:

Сообщение от FSK78

Что значит «мы сами»? Пациенту необходдима полноценная диагностика и стабилизирование состояния, в зависимости от диагноза!!!

Так если диагноз - миопсия, а прозерин помогает стабилизировать состояние, почему его не использовать чаще?

**FSK78** · #13 29.01.2018, 21:22

Вот именно потому, что диагноза «миопсия» не существует, предоставьте лечение миастении, если она подтвердится ( а лечение-комплексное, а не « поколоть прозерин» ), врачам

evilfrey · #14 29.01.2018, 21:47

Цитата:

Сообщение от FSK78

Вот именно потому, что диагноза «миопсия» не существует, предоставьте лечение миастении, если она подтвердится ( а лечение-комплексное, а не « поколоть прозерин» ), врачам

Хорошо, хорошо, я просто пытался удостовериться, что медикаменты назначены правильные.

Я же не в медицинской области образование получаю, мне не обидно ошибиться в терминологии. Миопсия, миостения, гайморит, геморрой, у вас названия все похожи.)

Тут такая ситуация, за прошлый год мои родители похоронили бабушку и дедушку по отцовской линии, по большому счету, в основном мать занималась ими в последние дни, лежали они в той же 4ой Сочинской больнице. Им было за 80 лет, конечно. Но состояние их после попадания в больницу только ухудшалось. Например, бабушку после выписки лечили в частном учреждении по типу бюджетного дома престарелых, там ей стало гораздо лучше. А в больницу - на своих ногах, из неё - на носилках.
И тут такая же ситуация, отец приходит в больницу более менее здоровым человеком, а там за три дня начинает очень плохо себя чувствовать, задыхается, грозится попасть в реанимацию.

Я как бы со своей стороны объяснил матери, что возможно, вне больницы, без лечения, было бы ещё хуже, но хронология говорит против этих аргументов. И объяснения с "если бы" распадаются перед фактами.

Ладно, я пожалуй сосредоточусь на том, чтобы найти ответы на вопросы, которые были озвучены выше. Соберу все бумаги с анализами из больницы.

evilfrey · #15 30.01.2018, 18:42

Цитата:

Сообщение от FSK78

Нужен неврологический осмотр, прикрепите его. Делали ли электрофизиологические обследования(репетитивная стимуляция лицевого или боуждающего нерва)? Брали ли кровь на спец. аутоантитела?
С какого числа начали лечение чем именно?
Предлагали ли плазмаферез или внутривенную терапию иммунглобулинами?
Остальное после дополненной Вами информации

Не делали никаких исследований, по большому счёту, касающиеся миастении.
Лечение с 26.01.2018. Список медикаментов приводил выше, метил-преднизолон снижают. Сегодня уже было 250, а с четверга переходим на таблетки.
Плазмафарез, по словам лечащего врача, на данном этапе только вымоет весь преднизолон и гормонотерапия пойдёт насмарку.

Такие вот новости. Пока что хороший эффект только от прозерина, а гормоны всё никак не начнут приносить пользу. С дыханием совсем сложно если не колоть прозерин.