Гидроцефалия у ребенка

[Cherebillo]

Это разумно. Интересно.

[Nattahha]

Мы побывали на консультации в НИИНХ им Бурденко. Заключения выложила здесь [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Честно говоря, я в совершенной растерянности - т.к. у нас обнаружилось к существующей гидроцефалии еще несколько аномалий развития головного мозга. И что с ними делать - мне так и не понятно. Прогнозов никто не дает.
Отправили к генетику - но есть ли смысл консультироваться у него? Понятно, что под один диагноз мы не попадаем, и ЧТО лечить - непонятно. А что может еще сделать для ребенка генетик?
По поводу гидроцефалии сказали продолжать пить диакарб.

[Cherebillo]

Почему обнаружились аномалии - они были, просто никто не заострял на этом Ваше внимание. Собственно это и не нужно, поскольку они есть и есть, и в лечении не нуждаются.
В отношении гидроцефалии - вывод очевиден. Сейчас операция не нужна.
Единственное не очень согласен, что нужен диакарб. (Собственно в заключении из Бурденко о необходимости дегидратации - ни слова.)
А к Меликяну попасть не смогли?
И последнее на вопрос о генетике - его консультация нужна как раз для ответа на Ваш вопрос о прогнозе.

[Nattahha]

Спасибо за ответ!
Меликян официально в отпуске, фактически там. Нас принимала молодая доктор из его отделения, и когда она не была уверена в своих предположениях, то ходила советоваться и с Меликяном, и с Кушелем, и с их радиологом-рентгенологом.
По поводу диакарба она сказала продолжть диакарб на основании того, что по документам раньше родничок был наполненный, напряженный, сейчас довольно мягкий, значит, диакарб делает свое дело и надо продолжать. Не написала в заключении, потому что - цитирую "мы же нейрохирурги, а консервативное лечение пусть назначает невролог".
Еще нам предложили операцю по расширению пространства для мозжечка (понимаю, что звучит довольно грубо в моем переводе) - это по пооду аномали заднечерепной ямки. Но потом как-то замяли, сказав, что если будут другие проблемы, то обращайтесь. как я поняла, с этой аномалией обычной связаны проблемы с позвоночником, а у нас на осмотре спина без особенностей. Опять же - ничего для обследования позвоночника не назначили, а вдруг там есть проблемы уже? и еще с этим могут быть связаны проблемы с дыханием. у нас девочка дышит тяжеловато, как бы похрипывая, но всегда связывали это с узостью носовых ходов и с тем, что после еды в гортани стоит слюна. Лор особенностей не отмечал.
Честно говоря, я после этой консультации в совершенном раздрае мыслей. Сказали много, а что с этими знаниями теперь делать - непонятно...
Записалась пока на консультацию к генетику и все=таки решила еще проконсультироваться у профессора Иовы А.С. в Питере. Мы ездили к нему в феврале, может, он сравнит ситуации и что-то предложит...

[Cherebillo]

Еще раз - операция сейчас не нужна (никакая), в том числе и на структурах ЗЧЯ. Учитывая, что диакарб в этой ситуации абсолютно неэффективен, он не нужен тоже.
Что с информацией делать - жить обычной жизнью, нанимаясь плановым развитием ребенка. И все!!!
А через 3 месяца, если еще будут вопросы, покажитесь повторно в НИИ Бурденко, лучше проф. Меликяну А.Г. Проф. Иове А.С. сейчас показываться большого смысла нет.

[Nattahha]

Снова обращаюсь к вам, уважаемые доктора!
Первое - мы сходили к генетикам. Заключение - ни в один генетический синдром наше заболевание не укладывается. Все это - пороки развития, и проблемы ервого триместра беременности. Прогнозов не дали никаких.
Второе - Мы все-таки съездили на консультацию к Иове А.С. Он отмечает медленное прогрессирование гидроцефалии и причину видит в проблемах мозжечка (нарушен отток ликвора на уровне 4 желудочка), т.е. аномалия Киари1 здесь играет значительную роль. Сказал, что нейрохирургии нам скорей всего не избежать, но стоит исключить синдром фиксированного спинного мозга - сделать МРТ позвоночника.
Сегодня сделали МРТ. Этот синдром исключили.
Получается, что Иова А.С. хочет взяться за нашу голову, как я понимаю, за ЗЧЯ. На днях буду консультироваться с ним по телефону с учетом результатов МРТ.
Получается, я имею 2 противоположных мнения – вмешиваться оперативно и не вмешиваться. Конечно, я понимаю, какой большой риск всякого нейрохирургического вмеша-тельства. Но как еще мне помочь своему ребенку? В Бурденко сказали – вот если будут проблемы еще, то приходите снова. Здесь тоже все в голос утверждают, что операция не нужна.
Но разве то, что ребенок грубо отстает в развитии – не ПРОБЛЕМА? Ведь ей на днях ПОЛГОДА, а она не держит голову, не держит игрушку в руке (совсем чуть-чуть, сразу разжимает кулачок), не говорю уже о перекладывании их из рук в руки, не интересуется (не трогает, не пытается достать, взять) игрушками. Вот уже в течение 3 месяцев мы упорно разглядываем правую ручку перед собой – это любимое занятие. Единственное наше достижение за последний месяц – самостоятельные перевороты со спины на живот, но и то – перевернется, руку вытащить из-под себя не может, личиком утыкается в пол/кровать и кричит от неудобства такого положения…
Ведь просто с гидроцефалией двигательных проблем гораздо меньше, значит, дело в Киари? И если существуют операции по исправлению такой ситуации, почему все говорят, что не надо? Будет ли ребенок сидеть, ходить, что будет с интеллектом, если сейчас оставить все как есть???
Может быть, у нас в стране не делают операции в таких случаях, и есть смысл проконсультироваться за рубежом?
Я в отчаянии, ребенок практически стоит на месте в развитии, а я не знаю, как помочь.

[Nattahha]

как Вы относитесь к таким наблюдениям? Значит ли это, что аномалия Киари1 - генетическое заболевание?
"Для уточнения этиологии мальфоpмации Киаpи I типа (МК I) и костных аномалий чеpепа у 47 пациентов (пpобандов) с МК I был обследован 91 pодственник пеpвой степени pодства (pодители, сибсы, дети). Кpупина Н. Е., Белодед В. М. всем пpоведели клиническое невpологическое обследование и магнитно-pезонансную томогpафию. У всех 47 пpобандов с МК I имели место одиночные или комбиниpованные ано-малии костей основания и свода чеpепа, у 21 из них была сиpингомиелия. У 81 (89%) pодственника выяв-лены аномалии основания и свода чеpепа, у 65 (71,4%) - МК I. Совеpшенно идентичный с пpобандом набоp костных аномалий чеpепа и МК I обнаpужены у 46 (50,5%) pодственников. Наблюдали один семейный слу-чай сиpингомиелии, МК I и костных аномалий чеpепа. Обнаpужение у большинства ближайших pодственников пациентов с МК I костных аномалий основания и свода чеpепа, МК I и невpологических сим-птомов заболевания указывает на семейный хаpактеp этой патологии."
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Cherebillo]

Давайте еще раз разберемся. Никто не говорит, что у девочки нет проблем. Есть. Но Вы должны четко понимать, что не все проблемы лечатся хирургически. Если Вы полагаете, что удалив часть мозжечка (а именно в резекции миндаликов мозжечка заключается цель операции при аномалии Арнольда-Киари), можно восстановить двигательный дефицит, то Вы глубоко заблуждаетесь. Удалив часть мозга, невозможно добавить функции в другую часть, можно только убавить. Показания для операции при мальформации Киари у Вашего малыша нет вообще. А делать операцию без показаний - и результата не будет, а дополнительные проблемы будут, да еще и риск осложнений. Если Вы будете добиваться, то рано или поздно найдется хирург, который выполнит операцию без оснований, либо не разобравшись, не зная чего-либо, либо исповедуя какие-то другие (возможно меркантильные цели), но тогда.... Вы получите гораздо больше проблем, чем сейчас.
На сегодня оперативное лечение Вашему малышу не показано.
Необходимы развивающие занятия и мониторинг.

[Nattahha]

Спасибо.
1. Мне казалось, что суть операции на ЗЧЯ в том чтобы увеличить пространство для мозжечка за счет костей черепа, чтобы он помещался в ЗЧЯ, а не удалить его часть. Муж мой тоже подтвердил это предположение, значит, нам кто-то так объяснял.
2. Не скажет ли кто из докторов, где конкретно в Москве занимаются детьми с такими проблемами, как у нас (я имею в виду как раз развивающие занятия, процедуры и т.п.)? Наш невролог из детской поликлиники заикнулась о 18 больнице, но говорят, что там преимущественно дети с ДЦП.
3. И все-таки, есть ли благоприятный прогноз для развития двигательных функций и интеллекта? Наш ребенок будет ходить?
4. Можно ли сказать что-то определенное насчет какого-либо возраста, когда проблемы скомпенсируются, развитие наладится? Или это проблемы на всю жизнь?
Благодарю за внимание к моей теме.

[Cherebillo]

Сообщение от Nattahha

Спасибо.
1. Мне казалось, что суть операции на ЗЧЯ в том чтобы увеличить пространство для мозжечка за счет костей черепа, чтобы он помещался в ЗЧЯ, а не удалить его часть. Муж мой тоже подтвердил это предположение, значит, нам кто-то так объяснял.
2. Не скажет ли кто из докторов, где конкретно в Москве занимаются детьми с такими проблемами, как у нас (я имею в виду как раз развивающие занятия, процедуры и т.п.)? Наш невролог из детской поликлиники заикнулась о 18 больнице, но говорят, что там преимущественно дети с ДЦП.
3. И все-таки, есть ли благоприятный прогноз для развития двигательных функций и интеллекта? Наш ребенок будет ходить?
4. Можно ли сказать что-то определенное насчет какого-либо возраста, когда проблемы скомпенсируются, развитие наладится? Или это проблемы на всю жизнь?
Благодарю за внимание к моей теме.

1. Суть операции при аномалии Киари - обеспечение декомпрессии стволовых отделов головного мозга и обеспечение адекватного пассажа ликвора. Достигается эта цель резекцией миндаликов мозжечка, после трепанации ЗЧЯ. Т.е. резекция костей тоже есть, но это не основное. Поэтому показания к подобной операции очень строгие.
2. Грамотную хирургическую консультацию в Москве Вы можете получить у проф.Меликяна А.Г. Я уже об этом писал. Но сейчас она не нужна, поскольку оперативное лечение не показано. В перспективе надо будет повторить томограмму, тогда и показаться. Сейчас нужен детский невролог и педиатр, занимающийся подобными детьми. Кто в Москве и где занимается развитием и наблюдением за подобными малышами честно говоря не знаю. Мои коллеги из Москвы подскажут точнее. (Может Василий Юрьевич выйдет из отпуска, порекомендует).
3-4. Благоприятный прогноз безусловно возможен, но сказать что-либо точнее без очного осмотра ребенка очень затруднительно. Вообще дети очень пластичны, многие проблемы преодолеваются. Необходимо терпение и регулярные занятия.

[Nattahha]

Добрый вечер!
С последнего сообщения прошло 4 месяца. За это время у нас произошло много событий. В конце июня девочке стало хуже (в плане гидроцефалии), и нейрохирурги С-Петербурга на очной консультации рекомендовали нам шунтирующую операцию (как вариант - эндоскопическую - перфорацию дна 3-го желудочка). Мы получили квоту на лечение и направились в институт им. Поленова. В июле прооперироваться не смогли, т.к. ребенок заболел (кишечная инфекция), уехали ни с чем. 15-го сентября прооперировались там же (к тому времени желудочки еще выросли). Поставили шунт "Метроник" среднего давления. Через неделю обнаружилось, что шунт не работает. 30-го сентября была проведена экстренная операция по ревизии шунта (он забился белком), оказалось, что образовалась ликворная гигрома. После операций ребенок долго температурил без видимых причин (лейкоцитоз до 11-13, ликвор чистый). Домой выписались 15 октября на субфебрильных значениях температуры. Дома температура нормализовалась. Но через несколько дней девочка стала сильно беспокоиться по вечерам и ночью. Сильно кричит, от напряжения при крике появляется рвотные позывы - рвота слюной. (необильно). Последние 3 дня при беспокойстве трогает голову, конкретно место, где шунт (он выбухает горкой). Родничок запавший.
Посоветуйте, пожалуйста, что нам делать ,как помочь ребенку. Невролог сегодня рекомендовала сделать на ночь магнезию и дать диакарб 1/3 табл. во второй половине дня. Есть ли в этом смысл, если ребенок с шунтом, может ли сохраняться внутричерепная гипертензия?

Заранее благодарна.

[Cherebillo]

Наиболее вероятно это связано с дисфункцией шунта. Причиной может быть гипердренаж (избыточная эвакуация ликвора) с клиникой внутричерепной гипотензии. Как одно из наиболее частых осложнений шунтов. Не исключен вариант и недостаточного пассажа.
Вам установлен программируемый шунт или обычный? Делали ли КТ(МРТ)-контроль после операции? Почему не делали эндоскопию?
Обратитесь в клинику, где выполнена операция на очную консультацию (неврологический контроль, контроль глазного дна, томографический контроль).

[Nattahha]

Мы в Петрозаводске, а делали все в Питере. Сейчас в Петр. даже детского нейрохирурга нет и КТ тоже Шунт поставлен обычный. не сделали эндоскопию, т.к. сказали, что нарушена всасываемость, и эндоскопия не поможет.
КТ-контроль после операции делали. желудочки уменьшились, а точных цифр не сказали. Главное для них бцло, что запал родничок (после первой операции родничок был наполненный).
Значит, не стоит давать диакарб? делать магнезию на ночь?

[Annabella]

КТ в РБ не работает. Работает томограф в БСМП. Позвоните туда.

[Nattahha]

спасибо за совет! позвоню завтра обязательно.
забыла еще написать, что в четверг, 4 дня назад мы делали УЗИ головного мозга, 3й жел. 3 мм (был 9 мм в июне), VLD - 20мм, VLS-22мм (были 26 и 22). Узист-невролог сказала, что шунт работает хорошо. Так ли это?