удалять надпочечник или причина в трубах и спкя

[Olesya84]

Уважаемая Галина Афанасьевна!

Прошу Вас откликнуться на мою тему и высказать Ваше компетентное мнение по сложившейся у меня ситуации, тк я вконец запуталась от противоречивых мыслей и рекомендаций эндокринологов с одной стороны и гинекологов с другой.
В анамнезе: 27 лет. рост 165 см вес 53 кг. менструации с 11 лет нерегулярные. бесплодие I.
в 12-13 лет назначена витаминотерапия, которая лишь немного подкорректировала цикл. С 12 до 15 лет наблюдались периодические маточные кровотечения на фоне задержек (до нескольких месяцев).
затем принимала метипред (6 мес.) в целях коррекции гиперандрогении предположительно смешанного генеза надпочечники+яичники (повышен тестостерон и дгэа-с и 17-кс в моче, периодически нарушено соотношение ЛГ/ФСГ). на фоне метипреда все показатели приходили в норму, но беременность на наступила, предположительно по причине непроходимости правой трубы и незначительной проходимости левой трубы и вентильного сактосальпинкса на основании данных ГСГ, а также неустановленной овуляции. после отмены метипреда принимала также ярину+утрожестан 2 цикла с целью ребаундэффекта. беременности не наступило.
также исключили вдкн (периодически были повышен 17-он до 2,9 и тестостерон и всегда дгэа-с (в разное время значения 14,8; 11.71; 15.5)
на основании теста 21-гидроксилазы и пробы с синактеном.
и вот когда уже решили делать лапароскопию по поводу труб, выясняется сначала на узи, потом на кт, что в правом надпочечнике появилось образование 1,6*1,8*2,2 см (это данные 2009 г.)
по симптомам сейчас в наличии: регулярный цикл 35-45 дней после двухлетнего приема утрожестана (уже 1,5 года без утрожестана цикл есть), прогрессирующий гирсутизм (подбородок, шея, единичные на щеках, на ореолах, а также ноги и живот), незначительная алопеция. по данным КТ (конец 2011 года) за 2,5 года опухоль увеличилась на 2 мм.
в отношении опухоли кроме дгэа-с все гормоны в норме (кортизол в том числе короткая дексаметазоновая проба, ренин, актг, метанефрины и норметанефрины).
одни эндокринологи советуют заняться трубами, наблюдать опухоль, тк она мала и гормонально-неактивна и утверждают, что симптомы и соответственно отсутствие беременности из-за труб и СПКЯ и говорят, что адреналэктомия может привести к гипокортицизму и гормонозаместительной терапии и как следствие забеременеть будет еще труднее. другие советуют срочно удалять опухоль, утверждают, что второй надпочечник возьмет на себя нагрузку, но при этом говорят, повышенный дгэа-с к опухоли и моим симптомам не имеет отношения. гинекологи отправляют к эндокринологам, говоря, что повышенный дгэа-с - классика надпочечниковой гиперандрогении и удаление опухоли избавит меня от всех проблем, тк вторая труба все-таки проходима плюс предыдущее лечение метипредом свидетельствует в пользу того, что при подавлении есть овуляция и гормональный фон (по анализу крови на фоне метипреда) нормализуется.
прошу прощения за длинное описание, но я в состоянии неопределенности за что хвататься и какую операцию делать - адреналэктомию или лапароскопию труб или и то и другое?

очень надеюсь и заранее благодарю за Ваше мнение.
если возможно - хотела бы попасть к Вам на очную консультацию

[FilippovaYulia]

Итак, начинаем разбираться.

Сообщение от Olesya84

затем принимала метипред (6 мес.) в целях коррекции гиперандрогении предположительно смешанного генеза надпочечники+яичники (повышен тестостерон и дгэа-с и 17-кс в моче, периодически нарушено соотношение ЛГ/ФСГ)

Насчет увеличения тестостерона - во-первых, если нет увеличения клитора, то ни уровень тестостерона. ни уровень ДЭА-С вообще не нужно определять (гиперандрогении НЕТ). Во-вторых, определение общего тестостерона имеет ограничения - каковы были цифры? (с нормами лаборатории). Как бы не оказалось, что общий тестостерон вообще не повышен. А если определяли не общий, а свободный тестостерон - то можете даже не приводить цифры. нормальных наборов для определения свободного тестостерона нет во всем мире, и эта циферка оценке не подлежит. Соотношение ЛГ/ФСГ неинформативно и давным-давно никем не используется для диагностики чего бы то ни было. Как и 17-КС в моче. Гиперандрогения надпочечникового генеза - это неклассическая ВДКН и андрогенпродуцирующая опухоль надпочечников. Ни того, ни другого у Вас нет. Метипред - препарат ИСКЛЮЧИТЕЛЬНО для лечения бесплодия на фоне нВДКН. Поскольку

.также исключили вдкн на основании теста 21-гидроксилазы и пробы с синактеном.

, никаких показаний к приему метипреда у Вас нет и никогда не было.

что в правом надпочечнике появилось образование 1,6*1,8*2,2 см (это данные 2009 г.)

Учитывая нормальные данные вполне адекватного по объему обследования - инциденталома, то есть гормонально неактивная случайная находка.

по симптомам сейчас в наличии: регулярный цикл 35-45 дней после двухлетнего приема утрожестана (уже 1,5 года без утрожестана цикл есть),

При регулярном цикле ЛГ, ФСГ и практически любые гормоны, кроме ТТГ, неинтересны.

прогрессирующий гирсутизм (подбородок, шея, единичные на щеках, на ореолах, а также ноги и живот),

Гирсутное число по Ферриману-Голлвею? Увеличение клитора?

.одни эндокринологи советуют заняться трубами, наблюдать опухоль, тк она мала и гормонально-неактивна.

Они совершенно правы.,

повышенный дгэа-с к опухоли и моим симптомам не имеет отношения.

Тоже правда.

гинекологи отправляют к эндокринологам, говоря, что повышенный дгэа-с - классика надпочечниковой гиперандрогении

Гинекологи неправы.

и удаление опухоли избавит меня от всех проблем,

Однозначно нет.

[Olesya84]

Большое спасибо за ответ и внимание к моей теме.

Сообщение от FilippovaYulia

Насчет увеличения тестостерона - во-первых, если нет увеличения клитора, то ни уровень тестостерона. ни уровень ДЭА-С вообще не нужно определять (гиперандрогении НЕТ). Во-вторых, определение общего тестостерона имеет ограничения - каковы были цифры? (с нормами лаборатории). Как бы не оказалось, что общий тестостерон вообще не повышен.

Действительно, недавно пересдала гормоны – тестостерон в норме (по верхней границе), ДГЭА-С повышен до 15.8.

Сообщение от FilippovaYulia

Соотношение ЛГ/ФСГ неинформативно и давным-давно никем не используется для диагностики чего бы то ни было.

По УЗИ мне периодически ставят мультифолликулярные яичники или СПКЯ. Желтое тело удавалось за все время обнаружить только пару раз. На фоне отмены Ярины ребаунд-эффект наступал, но беременности не наступило и месячные не пришли пока не начала принимать прогестерон (утрожестан). Хотя периодически ЛГ/ФСГ в норме.

Сообщение от FilippovaYulia

Метипред - препарат ИСКЛЮЧИТЕЛЬНО для лечения бесплодия на фоне нВДКН. Поскольку , никаких показаний к приему метипреда у Вас нет и никогда не было.

Гинекологи все равно после лапароскопии по поводу спаек и труб (при сохранении труб) настаивают на метипреде или дексаметазоне для подавления ДГЭА-С и индукции овуляции. Если же после лапароскопии станет понятно, что мой вариант – только ЭКО, то говорят о том, что все равно надо удалять надпочечник, тк никто не даст мне заключения о том, что ЭКО не противопоказано при наличии опухоли надпочечника. Какое Ваше мнение, возможно, не стоит тянуть время и сразу решаться на удаление надпочечника, а уже потом сразу на лапароскопию/ЭКО и не придется принимать ДГЭА-С (я так понимаю, он повышен из-за опухоли)?

Сообщение от FilippovaYulia

Учитывая нормальные данные вполне адекватного по объему обследования - инциденталома, то есть гормонально неактивная случайная находка.

Имеет ли смысл дополнительно проводить пробу с дексаметазоном и смотреть подавление ДГЭА-С на фоне дексаметазона, чтобы исключить, что ДГЭА-С продуцируется опухолью? Последние данные о нормализации ДГЭА-С в крови были на фоне приема метипреда еще до выявления опухоли.

Сообщение от FilippovaYulia

При регулярном цикле ЛГ, ФСГ и практически любые гормоны, кроме ТТГ, неинтересны.

ТТГ и другие гормоны щитовидки (Т3, Т4 св.) в норме.

Сообщение от FilippovaYulia

Гирсутное число по Ферриману-Голлвею?

Как его определить?

[FilippovaYulia]

ДГЭА-С (я так понимаю, он повышен из-за опухоли)?

И Вы, и гинекологи понимаете неправильно. Ваш ДЭА-С (который по большому счету и НЕ повышен) не имеет ни малейшего отношения к инциденталоме.
НЕ СУЩЕСТВУЕТ изолированной опухолевой продукции ДЭА-С БЕЗ клиники гиперандрогении. Опухоли надпочечников, продуцирующие андрогены, как раз отличаются очень бурным и быстрым клиническим началом. НЕ СУЩЕСТВУЕТ дексаметазоновой пробы с определением ДЭА-С.

настаивают на метипреде или дексаметазоне для подавления ДГЭА-С и индукции овуляции.

Метипред и дексаметазон - НЕ препараты для подавления ДЭА-С. Они не имеют никакого отношения к индукции овуляции. Это препараты для ЛЕЧЕНИЯ врожденной дисфункции коры надпочечников - которой у Вас нет. У Вас нет ПРИЧИНЫ для назначения этих препаратов - просто нет. В принципе у Вас вообще маловероятна какая\-либо эндокринная патология (при подтвержденной ановуляции можно будет все-таки ставить диагноз СПКЯ - но на тактику это практически не повлияет). Изолированное повышение циферки на бумажке в пределах верхней границы довольно-таки неопределенных референсных интервалов - не диагноз и лечения не требует.
Распечатайте нашу переписку и покажите гинекологам.

[Olesya84]

Еще раз огромное спасибо!

Простите за настойчивость, просто хочется для себя все до конца понять.

Сообщение от FilippovaYulia

И Вы, и гинекологи понимаете неправильно. Ваш ДЭА-С (который по большому счету и НЕ повышен) не имеет ни малейшего отношения к инциденталоме.
НЕ СУЩЕСТВУЕТ изолированной опухолевой продукции ДЭА-С БЕЗ клиники гиперандрогении. Опухоли надпочечников, продуцирующие андрогены, как раз отличаются очень бурным и быстрым клиническим началом.

С точки зрения клиники, помимо ненаступления беременности (чему есть гинекологическая причина в любом случае), меня беспокоит, как я уже писала, оволосение. Я посчитала гирустное число по Ферриману-Голлвею исходя из методики в Интернете (врачи мне его не считали, тк считали, что его почти нет, хотя я и объясняла, что пользуюсь современными методами эпиляции регулярно) на сайте [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] у меня получился следующий результат: (1+3+1+2+4+1+4+0+3=19). Волосы меня действительно очень беспокоят, особенно на лице. Причем оволосение на лице началось незадолго до обнаружения опухоли по узи, хотя до этого момента цикл был совсем нерегулярный, а сейчас регулярный. При этом наследственный и национальный факторы исключены. С течением времени я отмечаю усиление оволосения. То есть это может быть вызвано СПКЯ?

Сообщение от FilippovaYulia

Изолированное повышение циферки на бумажке в пределах верхней границы довольно-таки неопределенных референсных интервалов - не диагноз и лечения не требует.

Я подняла результаты анализов на ДГЭА-С с референсными значениями:

2007 г. (до визуализации опухоли в 2009 г.) - 13.4 мкмоль/л (норма 2.68-9.23)
2008 г. (до визуализации опухоли в 2009 г.) - 18580 нмоль/л (норма 2680-9230)
2010 г. (после опухоли, обнаруженной в 2009 г.) - 11,71 мкмоль/л (норма 2.68-9.23)
2012 г. - 15.57 мкмоль/л (норма 2.6-13.9)


И еще, по-моему, забыла написать с самого начала:

по томографии в 2009 г. плотность опухоли была 28Н
по томографии в 2011 г. плотность стала 38Н

еще мне делали ПЭТ (позиторно-эмиссионную томографию) с глюкозой. Результаты:единичный очаг патологического гиперметаболизма около 2 см и SUV=2.0. Характер изменений скорее всего доброкачественный. Специфический процесс с низкой метаболической активностью менее вероятен.

[FilippovaYulia]

2007 г. (до визуализации опухоли в 2009 г.) - 13.4 мкмоль/л (норма 2.68-9.23)
2008 г. (до визуализации опухоли в 2009 г.) - 18580 нмоль/л (норма 2680-9230)
2010 г. (после опухоли, обнаруженной в 2009 г.) - 11,71 мкмоль/л (норма 2.68-9.23)
2012 г. - 15.57 мкмоль/л (норма 2.6-13.9)

И тем не менее все это (даже какой-то "левый" результат 2008 года) называется "незначительными колебаниями около верхней границы референсных значений".
Еще раз - изолированное изменение показателя практически в пределах референса не может служить основанием для диагноза андрогенпродуцирующей опухоли.
Гирсутное число лучше посчитать врачу - учитывается не только площадь, но и густота оволосения (для того. чтобы поставить балл 4 - нужно иметь сплошное покрытие на манер меха; пациенты обычно преувеличивают этот показатель).

[Olesya84]

Меня проверяли только на 21-гидроксилазу. имеет ли смысл провериться на более редкие мутации, вызванные дефицитом других ферментов (20, 22 -десмолазы, 11, 17 - гидроксилазы, 3-ол-дегидрогеназы. Если я правильно понимаю, 21-гидроксилаза - самая распространенная форма, но есть и другие. в случае если это так - принимать дексаметазон/метипред все-таки показано?

или в моем случае, какие дополнительные анализы не делай - лечение одно? стимуляция овуляции?

[FilippovaYulia]

повышен 17-он до 2,9

также исключили вдкн на основании пробы с синактеном

Проба с синактеном ИСКЛЮЧАЕТ ЛЮБУЮ форму неклассической ВДКН. Показаний к приему кортикостероидов у Вас нет и быть не может. После пробы с синактеном тест на мутации гена ВООБЩЕ НЕ НУЖЕН - Вы перестраховались на все сто процентов.

[Olesya84]

простите, но я все-таки никак не могу понять: откуда тогда мой повышенный дгэа-с и прогрессирующее оволосение, если не от опухоли? субъективно, оволосение по мужскому типу началось одновременно с обнаружением опухоли.

я читала много статей по этому поводу и, как поняла, повышенный дгэа-с - однозначное свидетельство андростеромы. и даже если опухоль не выявляется на узи/кт/мрт, делают специальный скрининг надпочечника с целью определения гиперплазии.
вот например:
[SIZE="4"]Андростерома опухоль коркового слоя, продуцирующая в избыточном количестве мужские половые гормоны андрогены, относится к редкой патологии. Встречается преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 40 лет и составляет примерно 13 % всех опухолей надпочечников. Более половины андростером у взрослых злокачественные. В клинической картине заболевания преобладают симптомы вирилизации приобретения вторичных мужских половых признаков. Голос грубеет, становится низким, увеличивается масса мышц конечностей, в то же время подкожно-жировой слой уменьшается. Отмечается выпадение волос на голове, рост их по мужскому типу на теле и конечностях, на лице в виде бороды и усов. Нарушается и вскоре прекращается менструальный цикл. Атрофируются молочные железы, увеличивается клиторПри андростероме отмечается повышение уровня андрогенов в крови в десятки раз. Их содержание возрастает иногда в десятки раз. Экскреция 17-КС с мочой резко повышена, в основном за счет дегидроэпиандростерона. Для оценки состояния надпочечников используется компьютерная и магнитно-резонансная томография. Лечение злокачественной анростеромы хирургическое. В качестве дополнения применяются химио- и лучевая терапия.[/size]

то есть перечислены почти все мои симптомы и показатели (повышенный ДГЭА-С и 17-КС, оволосение, слабость, выпадение волос, нарушения цикла).

почему в моем случае нельзя сказать, что опухоль- предположительно андростерома- и она и есть причина повышенного дгэа-с и ее удаление может нормализовать дгэа-с и привести к улучшению состояния. либо же вопрос только в том, что пока она слишком мала (как я понимаю, удаляют обычно от 3 см) и доброкачественная?

[FilippovaYulia]

В первую очередь признаком ЛЮБОЙ стойкой и клинически значимой гиперандрогении явдяется увеличение клитора. Если увеличения клитора нет - гиперандрогении нет. Все остальные признаки называются "неспецифическими" - по названию понятно, что они могут быть обусловлены множеством различных причин, КРОМЕ гиперандрогении. И ДЭА-С для хотя бы подозрения на андростерому должен быть повышен СТОЙКО и РЕЗКО - при исследовании лабораторных показателей разговоры о гиперандрогении начинаются после превышания верхней границы референсного интервала не менее чем в 2-3 раза в нескольких последовательных анализах. То есть подчеркиваю еще раз - Ваш ДЭА-С ВООБЩЕ НЕ ПОВЫШЕН! Анализ на 17-КС не учитывается вообще - он устарел более 15 лет назад.
Так что Вашу "опухоль" даже предположительно НЕЛЬЗЯ назвать андростеромой.

[Melnichenko]

Плотность по Хаунсфилду более 20 в нативную фазу, и, хотя никакого отношения эта опухоль не имеет к бесплодию, к ней придется отнестись серьезно - да , она мала, да, нет гормональной активности, да, так обычно, насколько мы знаем , не ведут себя злокачественные опухоли - но плотность велика и здесь правомочен вопрос об удалении .
Имеет или нет значение ДЭАС обсуждалось очень давно и этот анализ , как справделиво писала д-р Филиппова , отложен надолго в сторону - но ед Хаунсфилда не отложишь в сторону..

[Olesya84]

Галина Афанасьевна, большое спасибо, что отозвались на мою тему!

С тех пор, как писала на форуме в последний раз, продвинулась вперед в исследовании своей проблемы: мне сделали диагностическую лапароскопию по поводу маточных труб и в результате, ко всеобщему удивлению и меня, и врачей, выяснилось, что с трубами - полный порядок, и в целом все очень не плохо в малом тазу, за исключением яичников, которые находились в плотной белой оболочке андрогеновой этиологии. Была произведена электрокаугуляции яичников и гистологическое исследование. Таким образом, диагноз СПКЯ подтвердился. В последующие несколько месяцев после операции ждали налаживания самостоятельной овуляции, которого не наступило. Гинекологи предложили стимуляцию кломифеном. Первый цикл прошел в августе безрезультатно (фоликул вырос до 12 мм и остановился в развитии). Вывод гинеколога - слишком низкая доза кломифена (начали с 1/2 таблетки 3 дня, затем по 1 таблетки 2 дня). Следующий этап - увеличение дозы кломифена до 1 таблетки 5 дней.

Меня все-таки мучает вопрос - ведь во многих научных статьях опухоль надпочечника называют причиной хронической ановуляции и СПКЯ по принципу "нарушения сигнала обратной связи - уровень эстрогенов под воздействием андрогенов не снижается достаточно низко, чтобы вызвать должный ответ ФСГ для начальной стимуляции роста фолликула".

Понятно, что причину СПКЯ в большинстве случаев сложно установить, и гинекологи склонны бороться с последствиями, а не искать первопричины.

Но меня мучает вопрос, особенно с учетом Вашего последнего комментария про плотность опухоли, может быть в моем случае с учетом наличия опухоли причина ановуляции и бесплодия все-таки в андрогенпродуцирующей опухоли? Смогу ли я выносить даже наступившую беременность при наличии андрогенпродуцирующей опухоли?

спасибо еще раз за внимание к моей теме.

[FilippovaYulia]

Вам ответила Галина Афанасьевна

никакого отношения эта опухоль не имеет к бесплодию

нет гормональной активности,

У Вас нет АНДРОГЕНПРОДУЦИРУЮЩЕЙ опухоли - у Вас есть инциденталома (не продуцирующее гормоны случайно найденное образование надпочечника), которое по своей характеристике вызывает сомнения в доброкачественности и требует удаления по этой причине - а не по причине гормональной активности.

[Olesya84]

Галина Афанасьевна, добрый вечер! Очень прошу Вас откликнуться и сориентировать, как можно оперативно проконсультироваться с Вами очно.
Я уже много лет наблюдаюсь и консультирована сразу несколькими опытными специалистами вашего центра по поводу моей ситуации, но рекомендации противоречивые (Кузнецов, Бельцевич, Марова). Мне очень нужно ваше мнение для принятия решение о необходимости операции, либо отсутствию необходимости. По мнению хирургов - требуется удаление надпочечника с опухолью, которая выросла, по мнению эндокринологов - изначальный диагноз и лечение неверны вследствие чего идет рост опухоли и появление новых узелков: несмотря на отсутствие мутации 21-гидроксилазы мой диагноз это все-таки ВДКН, которую исключили зря, поскольку по клиническим признакам, а также вновь появившимся узелкам на обоих надпочечниках (ранее не было), опухоль растет в отсутствие лечение дексаметазоном и его надо срочно принимать, отложив операцию. Размер опухоли уже 4, 1 на 3,5 на 3.5 на правом надпочечнике плюс узелок на ножке правового и левого надпочечников. В 2014 году были роды, но опухоль выросла за последний год. На фоне беременности роста не было. По КТ двухнедельной давности по плотности похоже на доброкачественную аденому. Очень нужна ваша очная консультация

[Melnichenko]

Предположим для простоты, что Евгения Ивановна считает, что у Вас вторичная аденома надпочечника по фоне нВДКН, я правильно расшифровываю Ваш текст?
На какой эффект дексаметазона мы рассчитываем?