Гипогонадизм при акромегалии

[RISYA]

Уважаемые коллеги! Посоветуйте дальнейшую тактику ведения пациентки. Пациентка, 30 лет. В декабре 2012 года был установлен диагноз: макроаденома гипофиза (соматотропинома) с эндо- и супраселлярным ростом. В феврале 2013 года выполнено трансназальное транссфеноидальное микро хирургическое удаление макроаденома. Иммуногистохимия: положительная экспрессия клетками NSE, synaptophysin; отрицательная экспрессия опухолевыми клетками EMA, vimentin; индекс сечения Ki 67 около 1,5%. Был назначен октреотид 20 мг. СТГ и ИФР-1 на фоне этой дозировки высокие. Пациентка уезжает на обследование в Израиль. Меняют препарат на сандостатин лар и увеличивают дозировку до 30 мг. Рекомендуют гамма- нож. В сентябре 2013 года в ЛДЦ МИБС г. Санкт-Петербург произведен сеанс стереотаксической радиохирургии на аппарате Leksell Gamma plan 8,3. Доза облучения в изо центре опухоли составила 40 Гр, доза облучения по краю опухоли 20 Гр. На данны момент пациентка получает сандостатин-лар 20 мг. сТГ 8,46 мМЕ/л ( норма менее 10), ИФР- 193 нг/мл, Т4 св. 9,3 нмоль/л( 9,0-22,0), ФСГ 4,47 мЕд/мл, ЛГ 1,21мЕд/мл, эстрадиол менее 37 пмоль/л, пролактин 598 мЕд/л( 109-557). МРТ от 13.01.15: в хиазмально-селлярной области сохраняется исходящее из левых латеральных отделов гипофиза интра-, латероселлярное объемное образование неоднородной структуры с четкими, неровными контурами, размерами 14*8*7 мм. Образование распространяется на сифон левой ВСА, без достоверного сужения просчета сосуда. По сравнению с МР исследованием, проведенным в день лечения, отмечаются признаки регресса объемного образования.
На данный момент пациентку Беспокоит отсутствие менструального цикла в течение 3 месяцев, приливы. До этого были эпизоды отсутствия цикла, но не такие длительные. Правильно ли я понимаю, что гипогонадизм является осложнением после гамма- ножа? Обратимо ли это? Пора ли назначать ЗГТ и как быть с планированием беременности?

[Anna_Shvedova]

При нормальном ФСГ и ЛГ и таких значениях ИФР-1 аменорея, скорее, является проявлением основного заболевания. Впрочем, подождем более опытных в этом вопросе участников

[ELENA_VLAD]

Думаю, не принципиальный вопрос о том, насколько повлияла терапия на развитие вторичного гипогонадизма. Главное - назначить ЗГТ, я бы выбрала Фемостон 2/10. Возраст подходит и для КОК, но предпочла бы начать с Фемостона.

[Melnichenko]

Что значит планирование беременности?
Женщина собирается беременеть с помощью стимуляции овуляции на фоне лечения агонистами соматостатина ? Приливы никак не могут быть объяснены нормогонадотропным гипогонадизмом .
Когда они появились ?

[RISYA]

Приливы появились 3 месяца назад, совпало с прекращением цикла. Как описывает пациентка, лицо краснеет, выраженная потливость, затем ее знобит. Все длится минуты две.
Беременность конечно не планируется в данный момент. Я для себя хотела эти моменты понять. За 2-3 месяца до планирования отменяется препарат, затем стимулируется овуляция. Но для того, чтобы сандостатин отменить нужна полная ремиссия. Правильно я понимаю?

[Melnichenko]

Пациннтка описывает симптомы, подозрительные в отношении карциноидного с-ма или нэо

[RISYA]

Галина Афанасьевна, достаточно будет посмотреть 5-ГИУК и хромогранин А?

[Melnichenko]

Если 5ОИУК можно -тоже неполохо. Что касается фертильности - условно говоря, ситуация следующая - лучше беременеть при неактивной , но если забеременеет при активной - так тому и быть , отменим аналоги
Замещение эстрогенами и прогестинами не противопоказано ( разумеется , сейчас- не при беременности )

[RISYA]

Галина Афанасьевна, еще вопрос. Вы писали, что ведется регистр пациентов с акромегалией. С кем можно связаться, чтобы внести пациентку в регистр?

[Melnichenko]

Спасибо - наш регистр курирует ЛЯ Рожинская и ведет непосредственно НН Молитвословова . Я спрошу о координатах выхода .

[ghrh44]

Три проблемы:
1. Две работы, одна из Mayo, другая из Цюриха, отметили пониженную эффективность радиотерапии, дающейся на фоне соматостатина.

2. Gamma-knife не очень хорош для больших опухолей: участки где опухоль сидела, но откуда её вынули, обычно не иррадиируются. А там могут остаться клетки. Какие ИФР и СТГ были после операции?

3. Одноразовые ЛГ/ФСГ ничего не говорят о гпоталамическо-гипофизарной компетентности. Центральный гипогонадизм вполне возможен.

Есть много больных, продолжающих соматостатин во время беременности: одна моя 3 детей так выносила, без проблем:-), просто больших серий нет о безопасности, как с бромокриптином.

[Melnichenko]

3/ да он и должен быть - речь о том , что приливы ну никак не связаны с ним
Что касается беременности и сандостатина : в принципе не факт , что его надо продолжать - у нас несколько с отмененным забеременели . Вы совершенно правы- наберутся данные , проследим развитие , узнаем.Смысл в том , что все вопросы будем решать по мере поступления информации. Сейчас же не будем стимулировать и проводит ЭКО во имя беременности ?

[RISYA]

После трансназального транссфеноидального удаления через 1 месяц СТГ 38,7 мМЕ/л, ИФР-1 1378 нг/мл, после гамма-ножа через 3 месяца СТГ 28,1 мМЕ/л, ИФР-1 844 нг/мл

[Melnichenko]

Гайд ЕS специально выделяет позицию по беременности. Формулировки уклончиво - мягкие
7.2- мы предлагаем прекращать прием длительно - действующих аналогов соматостатина и пегвисоманта ( пока нет , но будет и у нас) до попыток зачатия , предлагая использовать коротко-действующий октреотид по потребности до зачатия
7.3 В течение беременности прекращать лечение акромегалии , возобновляя только при необходимости контроля роста опухоли или головной боли ( рыхло , конечно )
7.4 рекомендуем серии тестирования полей зрения ( частота - на усмотерия читателя )
7.5 Не рекомендуем мониторинг СТГ и ИФР1 в беременность ( ура ! )

[RISYA]

Посмотрели 5-ОИУК 4 мг/сут при норме 2-7. Таким образом, карциноидный синдром исключен. Хромогранин А у нас не смотрят. Может чем-то заменить этот показатель? Приливы при приеме фемостона значительно уменьшились.